* 確定會透過corneal transplant傳給host者：
Rabies, HBV, CJD, retinoblastoma, bacterial/fungal keratitis, bacterial/fungal endophthalmitis, corneal dystrophy
=> lung cancer with CNS metastasis仍可考慮做為cornea donor
* 不確定是否會透過corneal transplant傳給host
HIV, HSV, prion disease
不適合做donor的：
death unknown, AIDS, syphilis, HTLV-1,2, active viral hepatitis, active sepcemia, ocular adenocarcinoma, ant. segment tumor, leukemia, active disseminated lymphoma, active bacterial/fungal endocarditis, active uveitis/intraocular inflammation, Reye syndrome, CNS tumor/infection.
其它考量：
做過LASIK/PRK/RK等cornea不適合。
低於2歲，大於70歲的cornea不適合。
開過cataract, 若endothelial counts夠的話，還是可以用。
cornea的preservation不好，或時間太長，可能要放棄（最好在12-18小時以內）
注意： post. segment melanoma是可當donor的喔！
目前最多的indication是cornea opacity造成視力減低，
過去IOL不發達的時代，最大的indication是PBK。
其它如trauama, keratoconus, corneal ulcer等等…愈來愈多。
術前poor prognosis如下：
* deep corneal NV
* ocular surface disorder (dry eye…)
* active ant. segment infection
* previous graft failure
* increased IOP
edematous cornea可能切下來後還留著endothlium，容易造成graft rejection，除惡務盡。
麻藥要上深一點，不然可能會有expulsive choroidal detachment，東西全部跑出來。
aphakic eye+large iris defect，可能會使corneal button來不及suture就直接掉進去，尤其是做過vitrectomy者，直落深井，欲哭無淚。
suture IOL也要綁好，不然往後一掉，同樣是欲哭無淚。
對於術後散光影響最大的是第二針suture
術後wound leakage超過3天就要resutre
術後glaucoma最大的原因是trabeculum結構改變。其它如epithelial downgrowth, fibrous ingrowth皆不常見。
microbial keratitis： infectious crystalline keratopathy（branching colonies of organism in deep stroma），最常見為Streptococcus造成。
小朋友在1month以前上麻藥比較容易出問題，但只要麻醉許可，其實是愈早做手術愈好（amblyopia機會愈低）
* 小於2歲的患者，易有新生血管產生
* 使用scleral ring可降低手術的危險性
* 用較大的cornea button會增加anterior lens-iris bulge機率。
* 拆線時間：成人的suture可以留著（除非NV, loose, abscess…）
=> 小孩子很容易有corneal NV，所以要提早拆
不同年齡的拆線參考時間點（口訣：2-4歲之間，幾歲就術後幾個月拆）
6-9 months → 5 weeks postop
1-2歲 → 6~8 weeks postop ( 1.5~2 months)
2-3歲 → 2-3 months postop
4-6歲 → 4 months postop
10歲 → 6 months postop
teenage → 9 months postop
dystrophy之中術後最容易recur者：lattice dystrophy
Fuch's endothelial dystrohpy幾乎不會recur，效果最好。
Corneal graft rejection
* 通常發生於術後2週，最長可達20年後才發現
三種form：
1. epithelial form:10%會有，只要不往下發展，通常不成問題，會有elevated, linear ridge
2. subepithelial form:AC可能有reaction，像adenoviral keratitis的樣子，可能往下發展。通常治療後可不留後遺症。
3. endothelial form：最嚴重，regraft機率高。inflammatory cells排一直線叫做「Khodadoust line」，8~37%比例reported，是最常見的graft rejection型式。
治療：
mainstay是topical corticosteroids(0.1% Dexa, 1% Pred)
ointment效果比較不好，不要用。
也可用periocular injection，再嚴重就考慮oral / systemic steroids.
對於high risk for rejection可，可術後給oral/sytemic cyclosporine
2007年7月28日 星期六
你不乖–Lens subluxation
造成subluxed lens的原因
Systemic
Marfan syndrome
Homocystinuria
Weil-Machesani syndrome
Hyperlysenemia
Sufite oxidase deficiency
Syphilis
Ehlers-Danlos syndrome
ocular
Aniridia
Iris coloboma
Trauma
Hereditary ectopic elntis
Congenital glaucoma
特殊方位僻好
upward
* Marfan syndrome
=> lens subluxation主要以upward方向為主
=> 外上、內上皆有，外上（supero-temporal）是主要位置
=> 另外也可能ant. dislocation造成pupillary block
=> 也可能往後掉到vitreous cavity
=> 可造成monocular diplopia （spectacle無法correct）
=> 多數Marfan syndrome患者都會發生lens subluxation
downward
* Homocystinuria的lens subluxation主要以downward方向為主 （infero-nasal）
補充–其它會造成ectopia lentis的原因
* oxycephaly
* Crouzon disease
★ Microcornea不是造成ectopia lentis的原因
Systemic
Marfan syndrome
Homocystinuria
Weil-Machesani syndrome
Hyperlysenemia
Sufite oxidase deficiency
Syphilis
Ehlers-Danlos syndrome
ocular
Aniridia
Iris coloboma
Trauma
Hereditary ectopic elntis
Congenital glaucoma
特殊方位僻好
upward
* Marfan syndrome
=> lens subluxation主要以upward方向為主
=> 外上、內上皆有，外上（supero-temporal）是主要位置
=> 另外也可能ant. dislocation造成pupillary block
=> 也可能往後掉到vitreous cavity
=> 可造成monocular diplopia （spectacle無法correct）
=> 多數Marfan syndrome患者都會發生lens subluxation
downward
* Homocystinuria的lens subluxation主要以downward方向為主 （infero-nasal）
補充–其它會造成ectopia lentis的原因
* oxycephaly
* Crouzon disease
★ Microcornea不是造成ectopia lentis的原因
九宮格方位大考驗
superotemporal
* BRVO → → superotemporal最多
* Congenital tilted disc syndorme → superotemporal disc保持完整，但VF defect也以superotemporal為主（會被混淆為chiasmal lesion）
* Dominaot optic atrophy的VF defect也以superotemporal為主
* Orbital dermolipoma→ 在orbit的superotemporal最多
* Orbital dermoid cyst最常出現在superotemporal，最常在lateral eyebrow
* Lacrimal gland在orbit的superotemporal
* lacrimal gland tumor, prolapsed lacrimal gland可在superotemporal被摸到。
* orbital pseudotumor可在superotemporal被摸到。
* episcelral osseus choristoma→superotemporal最多
* ectopic lacrimal gland→superotemporal最多
* anophthalmic ptosis→源自於sphere migration往superotemporal方向。
* Tube shunt surgery(如Ahmed valve）最理想的擺放位置在superotemporal
* Subtenon injection：prefer在superotemporal quadrant下手
Superonasal
* orbital Rhabdomyosarcoma最常在Superonasal
* capillary hemangioma最常在Superonasal
* orbital tumor： mucoceles, mucopyoceles, encephaloceles, neurofibromas
* ocular trauma最常出現scleral rupture處：Superonasal quadrant靠近limbal處（其它在直肌insertion及equator處也常見）
* 往orbital apex進行optic nerve手術時，prefer由superonasal處下刀（較不易傷到(SOF處的眾多血管及cranial nerves）
superotemporal + superonasal
Orbital dermoid cyst → superotemporal（主） + superonasal
Tube shunt surgery(如Ahmed valve）最理想的擺放位置在superotemporal（空間最大，引流效果最好），其次以superonasal亦可（手術access最容易）。
orbital lymphoma→superotemporal + superonasal
Inferotemporal
* Goldenhar的epibulbar dermoid cyst → Inferotemporal最多
* Typical peripheral cystoid retinoschisis(TPCR)→ Inferotemporal最多（所引起的RD，自然也以inferotemporal為多）。
* Reticular peripheral cystoid retinoschisis(RPCR)→ Inferotemporal最多（有時也在superotemporal quadrant）
* Optic pits → lesion多在 inferotemporal quarant 或 central portion of disc
* expulsive choroid hemorrhage時，不知道出血點在哪，可以直接在* inferotemporal quadrant做sclerotomy for drainage，如果無效，再打其它地方。
* 青少年常出現的benign-lymphoid foillulosis→在inferotemporal fornix最多
Inferonasal
Typical Iris coloboma→只在Inferonasal（若在其它quadrant就叫做atypical）
Congenital Tilted disc syndrome會有Inferonasal crecent of disc
Persisted corneal epithelial defect→只要在inferonasal（或inferior）
Phakomatous choristoma(Zimmermen tumor)→lens epithelium迷路到lower eyelid的Inferonasal處。
Mittendorf's dot→在lens post. capsulre的Inferonasal處。
Congenital lacrimal fistula→Inferonasal to medial canthus
Goblets cells在tarsal conjunctiva及Inferonasal最豐富。
cornea的Inferonasal處若出現puntate epithelial defect，暗示著toxicity
Inf. temporal + Superonasal
ocular trauma之後若發生retinal dialysis→Inf. temporal 或 Superonasal
muscle surgery的incision → Inf. temporal 或 Superonasal
upward
Marfan syndrome的lens subluxation主要以upward方向為主（外上、內上皆有）
downward
Homocystinuria的lens subluxation主要以downward方向為主
眼部的choristoma之中，幾乎都是S-T quadrant（除了limbal dermoid是I-T）
* limbal dermoid → Inferotemporal （很特別！）
* orbital dermoid → superotemporal or superonasal
* Dermolipoma → superotemporal
* episcelral osseus choristoma→superotemporal最多
* ectopic lacrimal gland→superotemporal最多
orbital tumor中，以上半部為主：
Superonasal
* orbital Rhabdomyosarcoma最常在Superonasal
* capillary hemangioma最常在Superonasal
* orbital tumor： mucoceles, mucopyoceles, encephaloceles, neurofibromas
Superotemporal
* Orbital dermolipoma→ 在orbit的superotemporal最多
* Orbital dermoid cyst最常出現在superotemporal，最常在lateral eyebrow
* Lacrimal gland在orbit的superotemporal
* lacrimal gland tumor, prolapsed lacrimal gland可在superotemporal被摸到。
* orbital pseudotumor
Superotemporal+Superonasal
* orbital lymphoma
* orbital dermoid cyst
* BRVO → → superotemporal最多
* Congenital tilted disc syndorme → superotemporal disc保持完整，但VF defect也以superotemporal為主（會被混淆為chiasmal lesion）
* Dominaot optic atrophy的VF defect也以superotemporal為主
* Orbital dermolipoma→ 在orbit的superotemporal最多
* Orbital dermoid cyst最常出現在superotemporal，最常在lateral eyebrow
* Lacrimal gland在orbit的superotemporal
* lacrimal gland tumor, prolapsed lacrimal gland可在superotemporal被摸到。
* orbital pseudotumor可在superotemporal被摸到。
* episcelral osseus choristoma→superotemporal最多
* ectopic lacrimal gland→superotemporal最多
* anophthalmic ptosis→源自於sphere migration往superotemporal方向。
* Tube shunt surgery(如Ahmed valve）最理想的擺放位置在superotemporal
* Subtenon injection：prefer在superotemporal quadrant下手
Superonasal
* orbital Rhabdomyosarcoma最常在Superonasal
* capillary hemangioma最常在Superonasal
* orbital tumor： mucoceles, mucopyoceles, encephaloceles, neurofibromas
* ocular trauma最常出現scleral rupture處：Superonasal quadrant靠近limbal處（其它在直肌insertion及equator處也常見）
* 往orbital apex進行optic nerve手術時，prefer由superonasal處下刀（較不易傷到(SOF處的眾多血管及cranial nerves）
superotemporal + superonasal
Orbital dermoid cyst → superotemporal（主） + superonasal
Tube shunt surgery(如Ahmed valve）最理想的擺放位置在superotemporal（空間最大，引流效果最好），其次以superonasal亦可（手術access最容易）。
orbital lymphoma→superotemporal + superonasal
Inferotemporal
* Goldenhar的epibulbar dermoid cyst → Inferotemporal最多
* Typical peripheral cystoid retinoschisis(TPCR)→ Inferotemporal最多（所引起的RD，自然也以inferotemporal為多）。
* Reticular peripheral cystoid retinoschisis(RPCR)→ Inferotemporal最多（有時也在superotemporal quadrant）
* Optic pits → lesion多在 inferotemporal quarant 或 central portion of disc
* expulsive choroid hemorrhage時，不知道出血點在哪，可以直接在* inferotemporal quadrant做sclerotomy for drainage，如果無效，再打其它地方。
* 青少年常出現的benign-lymphoid foillulosis→在inferotemporal fornix最多
Inferonasal
Typical Iris coloboma→只在Inferonasal（若在其它quadrant就叫做atypical）
Congenital Tilted disc syndrome會有Inferonasal crecent of disc
Persisted corneal epithelial defect→只要在inferonasal（或inferior）
Phakomatous choristoma(Zimmermen tumor)→lens epithelium迷路到lower eyelid的Inferonasal處。
Mittendorf's dot→在lens post. capsulre的Inferonasal處。
Congenital lacrimal fistula→Inferonasal to medial canthus
Goblets cells在tarsal conjunctiva及Inferonasal最豐富。
cornea的Inferonasal處若出現puntate epithelial defect，暗示著toxicity
Inf. temporal + Superonasal
ocular trauma之後若發生retinal dialysis→Inf. temporal 或 Superonasal
muscle surgery的incision → Inf. temporal 或 Superonasal
upward
Marfan syndrome的lens subluxation主要以upward方向為主（外上、內上皆有）
downward
Homocystinuria的lens subluxation主要以downward方向為主
眼部的choristoma之中，幾乎都是S-T quadrant（除了limbal dermoid是I-T）
* limbal dermoid → Inferotemporal （很特別！）
* orbital dermoid → superotemporal or superonasal
* Dermolipoma → superotemporal
* episcelral osseus choristoma→superotemporal最多
* ectopic lacrimal gland→superotemporal最多
orbital tumor中，以上半部為主：
Superonasal
* orbital Rhabdomyosarcoma最常在Superonasal
* capillary hemangioma最常在Superonasal
* orbital tumor： mucoceles, mucopyoceles, encephaloceles, neurofibromas
Superotemporal
* Orbital dermolipoma→ 在orbit的superotemporal最多
* Orbital dermoid cyst最常出現在superotemporal，最常在lateral eyebrow
* Lacrimal gland在orbit的superotemporal
* lacrimal gland tumor, prolapsed lacrimal gland可在superotemporal被摸到。
* orbital pseudotumor
Superotemporal+Superonasal
* orbital lymphoma
* orbital dermoid cyst
Cherry Red Spot （小紅點）
Cherry red spot：只在fovea處保有血色，在蒼白的retina中顯得特搶眼，與眾不同
會有小紅點的疾病：
Storage disease
1. Tay-Sach disease (GM2-1)
2. Sandohoff disease (GM2-2)
3. GM1 gangliosidosis
4. Niemann-Pick disease
5. Sialidosis
6. Farber lipogranulomatosis
Vascular failure
1. CRAO （最常見cherry red spot的原因）
2. Trauma
注意：
考試最喜歡出： Niemann-Pick, Sialidosis, Tay-Sach disease, Sandohoff
* Hunter disease不會有cherry red，一定要記起來！（獵人不會欺負小紅帽）
會有小紅點的疾病：
Storage disease
1. Tay-Sach disease (GM2-1)
2. Sandohoff disease (GM2-2)
3. GM1 gangliosidosis
4. Niemann-Pick disease
5. Sialidosis
6. Farber lipogranulomatosis
Vascular failure
1. CRAO （最常見cherry red spot的原因）
2. Trauma
注意：
考試最喜歡出： Niemann-Pick, Sialidosis, Tay-Sach disease, Sandohoff
* Hunter disease不會有cherry red，一定要記起來！（獵人不會欺負小紅帽）
Paradoxical pupillary phenomenon
定義： 照完光之後，在暗處瞳孔不但沒放大，竟然縮小！很離譜耶 …
發生在嚴重的 optic nerve disease 或 cone dysfunction
D/D: （背熟呀！會考的！）
1. Congenital stationary night blindness
2. Congenital achromatopsia
3. Optic nerve hypoplasia
4. Leber congenital amaurosis
5. Best disease
6. Albinism
7. Retinitis pigmentosa
一種熟悉的感覺，難言的困惑，說不出口的感動 …
沒錯！ 太像了，這兩張表：
Decreased vision and minimal fundus change
(國語： fundus看起來還好，但視力著實下降了…）
1. Congenital stationary night blindness
2. Leber congenital amaurosis
3. optic nerve hypoplasia
5. ocular albinism
5. Rod monochromacy
6. Blue cone monocromacy
7. Hereditary optic atrophy
結論： 背得清楚 … 我輸給你啦！
發生在嚴重的 optic nerve disease 或 cone dysfunction
D/D: （背熟呀！會考的！）
1. Congenital stationary night blindness
2. Congenital achromatopsia
3. Optic nerve hypoplasia
4. Leber congenital amaurosis
5. Best disease
6. Albinism
7. Retinitis pigmentosa
一種熟悉的感覺，難言的困惑，說不出口的感動 …
沒錯！ 太像了，這兩張表：
Decreased vision and minimal fundus change
(國語： fundus看起來還好，但視力著實下降了…）
1. Congenital stationary night blindness
2. Leber congenital amaurosis
3. optic nerve hypoplasia
5. ocular albinism
5. Rod monochromacy
6. Blue cone monocromacy
7. Hereditary optic atrophy
結論： 背得清楚 … 我輸給你啦！
Stargardt disease
< 50 yrs, 少數在十歲以前就會表現
(Juvenile-onset fovea atrophy)
大部份是AR，也有少數dominant
fundus表現：RPE上有discerete yellowish round / disciform flecks
若只侷限在post. pole，就叫Stargardt disease
如果peripheral retina也有，稱為fundus flavimalatus
biochemical source：來自 rod outer segemnt membrane
不過主要表現在macular的cone上面
Gene:
主要 ABCA4 : Stargardt disease(ABC transporter protein)
其它gene有 STGD4,ELOVL4, RDS-peripherin
80%在做FAG時，可見到”dark choroids”，且有multiple hyperfluorescence ( window defect)
Triads: macular atrophy, flecks, dark choroids
patches of geography atrophy融合在一起，晚期會變成Beaten-Bronze
可能會有Bull's eye，需要與cone dystrophy等病做D/D
(沒有Bull's eye，或FA沒有dark choroids也不可以rule out掉這個疾病）
VA： range from 0.1~0.4
* Stargadt disease應該不會有paradoxical pupillary phenomenon
(Juvenile-onset fovea atrophy)
大部份是AR，也有少數dominant
fundus表現：RPE上有discerete yellowish round / disciform flecks
若只侷限在post. pole，就叫Stargardt disease
如果peripheral retina也有，稱為fundus flavimalatus
biochemical source：來自 rod outer segemnt membrane
不過主要表現在macular的cone上面
Gene:
主要 ABCA4 : Stargardt disease(ABC transporter protein)
其它gene有 STGD4,ELOVL4, RDS-peripherin
80%在做FAG時，可見到”dark choroids”，且有multiple hyperfluorescence ( window defect)
Triads: macular atrophy, flecks, dark choroids
patches of geography atrophy融合在一起，晚期會變成Beaten-Bronze
可能會有Bull's eye，需要與cone dystrophy等病做D/D
(沒有Bull's eye，或FA沒有dark choroids也不可以rule out掉這個疾病）
VA： range from 0.1~0.4
* Stargadt disease應該不會有paradoxical pupillary phenomenon
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