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2010年8月12日 星期四

Lens-associated uveitis/glaucoma

Phacolytic glaucoma

* Hypermature cataract,自己leakage (通常在年紀大者)
* 眼壓會急速增高!結膜很紅,角膜很霧
* 與scavenging macrophage堵住TM有關
=> open-angle,trabecular occlusion by macrophage
=> 沒有KP,也沒有synechiae ~考!
* 機轉: innate immunity(aqueous可見lipid-laden macrophage)




Phacoanaphylactic endophthalmitis (phacotoxic, phacoanaphylactic)
* 較為少見
* granulomatous inflammation → 會有KP! (phacolytic者不會有KP)
* 通常是在traumacataract手術後產生
* 機轉:acquired immunity
=> IgG直接攻擊lens protein (immune complex against lens crystallin)
* 眼壓增高
=> open-angle-trabecular occlusion by lens protein
* 雖然名字有 anaphylatic,但卻不是type 1 hypersensitivity (名字取得不好,易誤會)
=> 反而是 type 2,3,4 hypersensitivity參與機轉。




lens particle glaucoma

cataract extraction殘留cortex,造成發炎及blockage of TM by lens protein。




Phacomorphic glaucoma

lens膨大往前頂,Posterior Pushing mechanism→pupillary block→angle closure glaucoma



ectopic lentis

也會造成angle closure glaucoma with pupillary block




例題:

下列何者主要為angle closure glaucoma ?
A. Phacoanaphylactic endophthalmitis
B. Phacolytic glaucoma
C. Phacomorphic glaucoma
D. Lens particle glaucoma

答: C

2007年8月6日 星期一

Wegener Granulomatosis

原本描述之Triad乃在

1. 上呼吸道之necrotizing granulomatous vasculitis
2. 下呼吸道之necrotizing granulomatous vasculitis
3. focal segmental glomerulonerphitis


* Paranasal sinus (90%), pulmonary, and renal disease (在小血管上的疾病)
* ANCA(+)
* Type 2 hypersensitivity (也列於Type 5)


Ocular complications:

* scleritis with or without peripheral keratitis
* orbital pseudotumors
* vasculitis-mediated retinal vasculitis


治療: prednisone, cyclophosphamide
=> cyclophosphamide在痊癒後再使用一年,之後再tapper off
=> cyclophosphamide的副作用包括:leukopenia, hemorrhagic cyctis, gonadal dysfunction, alopecia, neoplasia

2007年8月2日 星期四

Posner-Schlossman syndrome

Glaucomatocyclitic crisis 又叫 Posner-Schlossman syndrome(PSS)

與HLA-B54有關

臨床表現:
cornea edema, fine white "central" KP, low grade flare and cells

attack時:單側mild acute uveitis, IOP明顯上升 (發炎與IOP上升不成正比)
無attack時:IOP低,

(補充:uveitis中,就屬PSS, Herpetic uveitis, Toxoplasmosis會眼壓特別高)

TX: antiglaucomatic agents, steroids
* 不能散瞳或縮瞳

White Dot Syndrome破解版

性別:

男=女: Serpiginous (pigin=平均), APMPPE (PMP,很平均), OHS, APRE
其它都是女多於男,而 SFU 100%都是女的(Specific Female Use,專供女用)


laterality:

只有MEDWS和ARPE是單側多,其它都是雙側多
(口訣: MEWDS念起來同「謬」:不合群,所以只能單獨行動。 ARPE,a- 表否定,也不合群,亦單獨行動。)

* APMPPE雖然是雙側多,但因為兩邊不對稱,所以常看到單側發作(AAO習題)
( a- 不合群,但懂得PMP=拍馬屁,故型式上是雙側可以處人,但實際上人緣仍不佳)


lesion site

除了OHS, PIC之外,其它全都有RPE lesion(也因此這二者的EOG和ERG都是OK的)
只有MEWDS有sensory retina lesion


Vitritis :(只有兩種情形會出現vitreus濃稠液體…18禁)

Birdshot (鳥射),100% 有vitritis
MCP (MC-P:噴),98% 有vitritis

=> Birdshot, MCP不但有vitritis,而且也有AC reaction,前後一致!

* OHS沒有vitritis (很重要!)必考 (另外ARPE無vitritis)


AC reaction

* Birdshot, MCP (前者是鳥射,後者是MC噴)→不但有vitritis,也都有AC reaction。
* APMPPE會有AC reaction(PMP:拍馬屁,所以馬屁也會噴AC reaction)
* SFU可能有AC reaction (SFU:舒服,一旦舒服就放屁了,所以還是會噴AC reaction)

其它都沒有AC reaction。


Prognosis

MEWDS, APMPPE, ARPE不錯,不需要治療(no steroids)
其它大多prognosis不佳(除了Birdshot用Cyclosporin-A之外,其它都用steroids)
Serpiginous, SFU, MCP預後不佳


Age:

除了Birdshopt及Serpiginous的年齡分佈比較中老年之外,其它多發生在年輕人。


EOG,ERG

* 兩個都不影響者:(口訣: OH!S-pecial PIC-ture … 喔!真是美好的景象)
1. OHS
2. PIC

* 一升一降(EOG下降,ERG上升=> RPE的negative a wave減少)
=> 只有ARPE

* 只有ERG下降者:(只有「易牙居」可以打鳥來吃)
=> Birdshot

* ERG可能上升或下降 (MCP–MC-Pause, 停經的女性陰睛不定,所以ERG忽高忽低)
=> MCP

* 只有EOG下降者 (sErpiGinOs:字母裡有EOG,所以只有EOG下降)
=> Serpiginous

* 兩者都下降者(口訣:SAM,山姆大叔,美國,股市和匯市雙雙下跌)
1. SFU
2. APMPPE
3. MEWDS

2007年7月31日 星期二

Sheathing vessels

定義: vascular sheathing → thickness of vascular wall with involution.

Venous sheathing通常出現於systemic inflammation(如MS, sarcoidosis)


有sheating vessel者:

Behcet disease:Obliterative vasculitis, 反覆發炎會sheathing vessel
IBD
Multiple sclerosis
Pars planitis:peripheral有venous sheating,但在post. pole沒有venous sheathing。

SLE會有Arteriolitis(+) (注意:是arteriolitis,不是vein!sarcoidosis和Behect是vein的發炎為主!)

syphilis到最後會有sheathing vessels。
toxoplasmosis會有perivasculitis with venous sheating 及 arterial sheathing。
Masquerade syndrome.
CMV retinitis
Birdshot
Serpiginous choroidopathy
Ocular ischemic syndrome
retinal metastases
viral retinitis
papilledema會有vascular sheating
radiation retinopathy : 會有perivascular sheathing

2007年7月30日 星期一

Rubella

German measle

single-strand RNA Togavirus

分為acquired及congenital(infant with maternal rubella syndrome。

acquired form比較少見,以keratoconjunctivitis, iritis等為主。

congenital form比較多,媽媽在懷孕「第一個」Trimester得到rubella。


眼部表現:

1. fundus change : 從 salt-and-pepper 到 較嚴重的 pseudo-retinitis pigmentosa都有。 (post. pole是主要影響處)
2. Nuclear Cataract (Morgagnian cataract) 15%
3. microphthalmos → glaucoma 10%

4. ant. sengment inflammation with iris atrophy
5. vitritis (很少會影響fundus檢查),有時會有ERD。
6. strabismus

系統相關: cardiac defect等。

* 病毒在出生後「三個月內」都活在lens裡面,在cataract手術後可分離出live virus particle(成人就無法找到live virus particle)。

* 開完cataract surgery,容易引起嚴重的inflammation,甚至形成membrane,需要用topical steroids and mydriatics來治療。

2007年7月29日 星期日

ARN與PORN

Necrotizing herpetic retinitis (ARN)

在健康人身上才發生(如immune compromized者則不發生ARN)
retinal arteriolitis, vitritis, multifocal yellow-white

peripheral retinitis
ocular pain, VA↓, iritis, epislceritis, vitritis
20%為雙側
和Progressive Outer Retinal Necrosis (PORN)很像
PORN進展快且不會involve retinal vessels
PORN只有retinal necrosis,無vitritis,且為雙側發作
可見large area retinal whitening with necrosis
retinal break會發生於necrotic retina → retinal detachment
雙側性和RD的機會在AIDS病患高
RD在onset的8-12週機會大(75%),可用prophylactic laser以降低RD機會
ARN之RRD用PPVT+silicone oil來治療


PORN (progressive outer retinal necrosis)

由HZV及HSV造成,主要進展快速且無vitreous inflamamtoin
容易有雙側RD
治療:可用IVI打gangcyclovir + IV acyclovir

PORN常發生於AIDS患者或immunocompromised者,雙眼,posterior pole, RD比例 比 ARN 高預後差,多由Herpes zoster引起。


差異:
1. ARN單側,PORN雙側多
2. ARN病患健康, PORN病患免疫差
3. ARN有vitritis, PORN沒有vitritis
4. ARN會侵犯retinal vessels, PORN不會侵犯retinal vessels
5. ARN對抗病毒藥可能有反應, PORN對antiviral無效
6. ARN不影響macula(預後較好), PORN會影響macula(預後差)

Uveitis記憶題整理

沒有vitritis者:OHS, ARPE, PORN
不侵犯chorioretinal vessel者: SO, PORN

White Dot Syndrome中幾乎都是雙側,只有兩種是單側: MEWDS, ARPE

成人最常見的ant. uvetiis: HLA B-27 related AAU
兒童最常見的ant. uvetiis: JRA
常見的post. uveitis: toxoplasmosis
兒童最常見的post. uveitis: toxoplasmosis

特別會造成高眼壓的uveitis:HSV, Posner-Schlosemann, toxoplasmosis


* 會有hypopyon的uveitis: Behcet, AAU
* 會有hypopyon的疾病:
1. endophthalmitis (post-op, traumatic, bleb-related, fugal, bacterial, endogenous …)
2. leukemia(包括Maquerade syndrome secondary to leukemia)
3. bacterial keratitis/ corneal ulcer
4. Rifabutin induced uveitis
5. Topical anesthetic abuse

* 不會有hypopyon的疾病: VKH等。


白內障手術:

* 開cataract手術很少complication,prognois好uveitis
=> Fuchs heterochromic iridocyclitis

* JRA患者開Cataract手術一般會做lensectomy+vitrectomy,術前要control inflammation,術前一周要用oral steroids及topical steroids來預防CME及PCO。
=> 對於young child有人建議不要放IOL,因為很容易在IOL附近出現fibrous membrane及CME。
=> 但大一點的小孩,可以在較強的anti-inflammatory agents下完成IOL implant。
=> 不放IOL,就得考量aphakia下amblyopia的可能。
=> 若有band keratopathy,可在術前以EDTA治療。


最常造成PORN的病因→VZV

MEWDS會有enlarged blind spot

toxacaria granuloma→TH2 delayed hypersensitivity

Sarcoidosis很少會有retinal hemorrhage

ankylosing spondylitis與episcleritis/scleritis無關

2007年7月24日 星期二

萊姆病–Lyme disease

病原為B. rurgdorferi,由一種tick叮咬所致


表現:

早期 skin有erythema,眼部有conjunctivitis
後期會有neuro-musculoskeletal病變-myocarditis
眼部會有panuveitis及optic neuritis
其它可能的表現:Intermediate uveitis, Interstitial keratitis (IK)


診斷for Lyme disease (~考!)

ELISA for IgM and IgG
Lime IFA titer
Western blot testing
Culture and anitbiotics sensitivity不適用於Lyme disease


治療:

早期口服Tetracycline, erythromycin
晚期:IV ceftriaxone或penicillin G

Hypersensitivity

Type 1 - immediate (or atopic, or anaphylactic)

Atopic dermatitis (eczema) (常考)
Allergic conjunctivitis (常考)
Allergic asthma
Allergic rhinitis ("hay fever")
Anaphylaxis
Angioedema
Urticaria (hives)


Type 2 - antibody-dependent (Cytotoxic antibodies)

Pemphigus(常考!)
Cicatricial pemphigoid(常考!)
Autoimmune hemolytic anemia
Immune thrombocytopenia
Transfusion reactions
Hashimoto's thyroiditis
Graves' disease (see type V below)
Myasthenia gravis (see type V below)
Rheumatic fever
Wegner granulomatosis (常考)


Type 3 - immune complex reactions

Scleritis(常考!)
Rheumatoid arthritis
MAR, CAR(重要!)
Phacoantigenic endophthalmitis(重要!)
Steven-Johnson syndrome(重要!)
SLE 的retinal vasculitis(Arthus reaction)


Type 4 - cell-mediated (Delayed-Type Hypersensitivity, DTH)

Phlyctenulosis → 對S. aureus cell wall的過敏反應 (常考)
Contact dermatitis (poison ivy rash, for example)
Temporal arteritis
Symptoms of leprosy
Symptoms of tuberculosis
Transplant rejection : GVHD
Sympathetic ophthalmia (SO), VKH
Interstitial keratitis (IK)


Type 5 – simulatory (type 2 的variant)

Graves' disease
Myasthenia gravis
Wegner granulomatosis



提示:不要只背type多少的數字,考試時也許會用後面的英文名字來混淆。

口訣:

Type 1: atopic, anaphylatic, A開頭,代表第一個,所以是type 1
Type 2:cytotoxic (文字裡有to,就是type two,另外字裡有兩個T,兩個O,也代表type 2)
Type 3:immune-complex(字裡有三個m,所以是type3)
Type 4: (T-)cell-mediated。cell四個字母,所以是type 4

AIDS的眼科觀點

AIDS & HIV
 HIV屬於lentivirus, SSRNA
 有三個structural gene:
 gag, p1 , env => HIV-2 / HIV-2 只差別於env
 HIV-1, 在全世界分佈。HIV-2只在西非
目前全世界的HIV infection rate仍在增加當中
 HIV virus已成功從cornea , vitreous , retina中分離出來
 感染T-cell, macrophage
HIV感染後,會有下列變化:
 Decrease migration response to chemoattractants
 殺菌能力下降
 降低MHCⅡ表現,使antigen presentation能力降低
 macrophage分泌過多的TNF-α
 marophage數目沒有降低,但功能變差

眼部表現以CMV retinitis最多 (佔了AIDS infectious retinitis的九成以上)
 其CD4 counts通常小於50 cells/mm3

CMV retinitis與toxoplasmic retinitis在AIDS病患上很難區分
 靠血清學檢查無意義,因可能很早就有Ab, culture也不能確定
 所以靠眼科理學檢查來診斷

Transmission之統計(AAO習題)
 sexual intercourse (70%) 最多
 IV drug abuse (27%)
 blood transfusion (2-3%)
 perinatal transmission (1%) 最少
治療:即使沒有症狀,仍應治療
 antiviral agents: inhibit HIV reverse transcriptase enzyme of HIV protease enzyme

 CD4 < 500 → oral candidiasis and disseminated TB
 CD4 < 200 需要prophylaxis against Pneumocystis pneumonia by trimethoprim/ sulfamethoxazole

PPD test for TB於AIDS患者之診斷嚴重錯誤
診斷:先用ELISA,再用Western blot確定

Kaposicarcoma : 30% AIDS患者有,而且特別aggressive (GI, liver, lung)
AIDS對bacterial, fungal , HSV keratitis之機率沒有增加,但一旦得到病情會更加嚴重

Pneumocystic carini choroiditis
 Multiple plaquelike, yellow-white lesion
 位在choroid有minimal vitritis
 若suspect則要做CXR,blood gas,Liver function test,abdominal CT
 TX: trimethoprim, sulfamethoxazole
 AIDS患者若有lymphoma,則以large B-cell為主(因為T cell變少),
 另外conjunctival squamous cell carcinoma機率也會增加

CDC建議檢查AIDS病患之instrument要用1:10 chloride bleech清潔

AIDS病患若出現multifocal choroiditis and systemic dissemination要考慮
 C. neoforman, P. carinii, TB及其它atypical mycobacterium

Toxoplasmosis於AIDS患者身上很少出現vitritis

Syphilis
AIDS於AIDS患者身上無primary syphilis,atypical,較fulminant.
syphilic uveitis只要治療得當,即使是有AIDS皆可治癒
syphilis是AIDS的co-infection,不是oportunistic infection


PORN常發生於AIDS患者或immunocompromised者,雙眼,posterior pole, RD比例 比 ARN 高預後差,多由Herpes zoster引起。

Sarcoidosis

Sarcoidosis

組織學:non-caseating granuloma (caseating granuloma是TB的特色! )

可能出現ant. intermediate. post. uveitis(anterior uveitis最多)
診斷一定要有tissue prove(Diagnosis of exclusion)
Conjunctival nodule(但不一定有nodule就是Sarcoidosis).
Serum及urine Ca升高.
ACE升高.
CD4/CD8 > 3.5.(peripheral blood reverse<0.9)

Iris finding:
Granuloma在pupil border叫做Koeppe nodule (靠邊–靠著pupil的邊緣)
Granuloma在angle處叫做Berlin(包你–被Angle給包起來)
Granuloma在iris stroma叫做Busacca(布沙卡–卡進布沙發裡面)

Dalen-Fuchs nodules(也會在VKH及sarcoidosis中發現交叉持股)

Fundus 具 candle-wax.
CME(+), retinal NV(+).

post. segment的finding:
 在眼底可見視神經盤五倍大的肉芽腫
 vitreous內可見snow ball(見於sarcoidosis及pars planitis)
 snowball opacity出現於sarcoidosis及pars planitis
 不常見serous RD
有venous sheating

Recurrence 高.


與其它疾病的比較:

toxoplasmosis沒有peripheral retinal granuloma(Sarcoidosis有)
pars planitis沒有venous sheating(sarcoidosis有)