代謝相關之Cataract（遺傳型多為AR）
* diabetic cataract
=> 有acute myopic shift或年輕人很早就有accommodation↓
=> 屬於snowflake cataract
=> myltiple gray-white subcapsular opacity
* Glalactosemia
=> 缺 GPUT ( galactose-1-1phosphate uridyl transferase )
=> 無法將galactose轉成glucose
=> AR inheritance
=> 有三個可能的enzyme defect，其中以transferase最常見
=> 若未即時診斷，甚至可能致死
=> 75%有cataract
=> Central oil droplet cataract （opacity在nucleus及deep cortex）
=> Multicolor, fleck cataract, 跟myotonic dystrophy一樣的外狀
=> Treatment: 限制milk intake
=> 思考： 因為是可治療且若未治療可致死的小兒疾病，故若發現小朋友有雙眼白內障，最重要的檢查就是check RBC galactokinase level
* hypocalcemia （tetanic cataract）
=> 可由傷到parathyroid gland引起
* Wilson diseas (Hepatolenticular degeneration)
=> AR inherited
=> sunflower cataract (subcapsular cortex opacity)
=> ant. capsule也會有紅棕色的Cuprous oxide沈積
=> 角膜病變： Kayer-Flescher ring - Golden-brown discoloration of peripheral Decement's membrane (不要和keratoconus的Flescher ring搞混。真的記不起來的話，只好用粗鄙的口訣了： KF+Cu = FUCK！)
2007年8月5日 星期日
congenital / infantile cataract
congenital/infantile cataract
定義： congenital:一出生即有 ; infantile:出生後一年內有
發生率1/2000
1/3 systemic disease，1/3 遺傳，1/3 原因不明
若metabolic disease則多屬雙側
* Ant. polar cataract
=> subcapsular cortex opacity
=> AD遺傳, 多不影響視力
=> 會出現於microphthalmos, persistent papillary membrane, ant. lenticonus
* Post. polar cataract
=> 範圍較大, 會影響視力
=> 若雙側為AD,單側是sporadic
=> 和tunica vasculosa lentis（單側）及 lenticonus, lentiglobus有關
* sutural cataract (stellate cataract)
=> 主要是Y suture opacity
=> 對視力不影響
* cerulean cataract
=> lens cortex佈滿blue dot,對視力不影響
nuclear cataract–embryonic or fetus nucleus opacity
=> 通常很小
* lamellar cataract
=> 最常見的congenital / infantile cataract
=> opacified layer with clear center
* Membrane cataract
=> lens protein被完全吸收完
=> 只留下ant. post. capsule fuse成一個white membrane
* rubella related catarat
=> congenital rubella為pearly white nuclear opacifications,
=> live virus直到出生後3年都可shed出來，成人時就無法shed出viral particle
=> 其它有pigmentary retinopathy, microphthalmos, glaucoma, leukoma
=> 通常cataract及 glaucoma「不會」同時在同一眼出現
牛刀小試：
Q: 較不影響視力的congenital cataract ？
A: ant. polar cataract, sutural cataract
Q: 最常見的congenital cataract為何？
A: lamellar cataract
Q: 三十歲的成人開ECCE時，檢體能否檢出rubella viral particle？
A: 不能，只存活於患者3歲前的crystalline lens
定義： congenital:一出生即有 ; infantile:出生後一年內有
發生率1/2000
1/3 systemic disease，1/3 遺傳，1/3 原因不明
若metabolic disease則多屬雙側
* Ant. polar cataract
=> subcapsular cortex opacity
=> AD遺傳, 多不影響視力
=> 會出現於microphthalmos, persistent papillary membrane, ant. lenticonus
* Post. polar cataract
=> 範圍較大, 會影響視力
=> 若雙側為AD,單側是sporadic
=> 和tunica vasculosa lentis（單側）及 lenticonus, lentiglobus有關
* sutural cataract (stellate cataract)
=> 主要是Y suture opacity
=> 對視力不影響
* cerulean cataract
=> lens cortex佈滿blue dot,對視力不影響
nuclear cataract–embryonic or fetus nucleus opacity
=> 通常很小
* lamellar cataract
=> 最常見的congenital / infantile cataract
=> opacified layer with clear center
* Membrane cataract
=> lens protein被完全吸收完
=> 只留下ant. post. capsule fuse成一個white membrane
* rubella related catarat
=> congenital rubella為pearly white nuclear opacifications,
=> live virus直到出生後3年都可shed出來，成人時就無法shed出viral particle
=> 其它有pigmentary retinopathy, microphthalmos, glaucoma, leukoma
=> 通常cataract及 glaucoma「不會」同時在同一眼出現
牛刀小試：
Q: 較不影響視力的congenital cataract ？
A: ant. polar cataract, sutural cataract
Q: 最常見的congenital cataract為何？
A: lamellar cataract
Q: 三十歲的成人開ECCE時，檢體能否檢出rubella viral particle？
A: 不能，只存活於患者3歲前的crystalline lens
2007年8月2日 星期四
Refractive Index
各種物質的RI:
Air： 1
Water: 4/3 (1.333)
Aqueous, Vitreous : 1.334
Cornea: 1.376 (但用於矯正keratometer則用1.3375；因考量前後corneal curvature）
在cornea的refractive index由前至後遞減。
=> 雖然上列比較中，cornea的refractive index最高，但光學屈折卻最多發生在air-precorneal tearfilm的介面上。
* 人類的水晶體refractive index在1.38~1.42之間
* accommodation主要來自lens ant. capsule的central protion的change in curvature，而非RI的變化。
* 隨著年紀增加，水晶體裡的water-insoluble protein會增加，導致 RI "下降"！ （AAO習題，重要！)
=> 隨著aging,water-soluble proten↓, water-insoluble protein↑
全反射發生在「RI大的介質」射往「RI小的介質」，超過臨界角時。
臨床例子：
* 正常的AC的角度，應該發生全反射，所以只能用gonioscope改變RI以得到折射效果看到Gonio…
* 某些keratoconus的病人，因為入射角小於臨界角，可能不用gonioscope就可在slitlamp下看到gonio。
Air： 1
Water: 4/3 (1.333)
Aqueous, Vitreous : 1.334
Cornea: 1.376 (但用於矯正keratometer則用1.3375；因考量前後corneal curvature）
在cornea的refractive index由前至後遞減。
=> 雖然上列比較中，cornea的refractive index最高，但光學屈折卻最多發生在air-precorneal tearfilm的介面上。
* 人類的水晶體refractive index在1.38~1.42之間
* accommodation主要來自lens ant. capsule的central protion的change in curvature，而非RI的變化。
* 隨著年紀增加，水晶體裡的water-insoluble protein會增加，導致 RI "下降"！ （AAO習題，重要！)
=> 隨著aging,water-soluble proten↓, water-insoluble protein↑
全反射發生在「RI大的介質」射往「RI小的介質」，超過臨界角時。
臨床例子：
* 正常的AC的角度，應該發生全反射，所以只能用gonioscope改變RI以得到折射效果看到Gonio…
* 某些keratoconus的病人，因為入射角小於臨界角，可能不用gonioscope就可在slitlamp下看到gonio。
2007年7月30日 星期一
Endophthalmitis–眼內炎
* endogenous endophthalmitis – 最常來自endocarditis, 及GI tract
* endogenous fungal endophthalmitis以candida最常見
* chronic postoperative endophthalmitis：最常見P. Acnes
* endogenous Yeast (Candida) endophthalmitis：常見於indwelling cathetics, chronic antibiotic users, abdomen surgery (IV營養)
multiple subretinal infiltration => mushroom shaped
IV amphotericin B穿透力不好，但fluconazole則很好，但systemic SE少
* 在liver transplant後最常見的endogenous endophthalmitis→Endogenous Mold (Aspergillus) endophthalmitis（重要！）
=> lesion比candida大且進展快
=> 用amphotericin B，持別有vitritis時
* post. traumatic endophthalmitis發生率為2-7%
=> Bacillus cerus佔25%致病菌（考！）
=> 其與soil-contaminated injury有關，對vancomycin及clidamycin會sensitive
=> risk可用primary wound closure及早期FB removal來降低
postoperative endophthalmitis可分為
* Acute onset: 在intraocular surgery 6周內
致病菌
coagulative negative staphylococcus
S. aureus
Staphylococcus
G(-) organism
Chronic onset：
* 距intraocular surgery >6周
致病菌
propionibacterion
coagulase negative staphylococcus
fungi
Bleb-associated endophthalmitis
* Months or years after surgery
致病菌
Streptococcus
hemophilus
G(+) organism
Endophthalmitis associated with conjunctival filtering bleb
一旦blebitis → endothphalmitis，則用IVI做treatment
* 常見菌：streptococcus, hemophilus, 其毒性強，即使立即治療，prognosis也比acute endophthalmitis還要差！
IV及oral antibiotics對cataract術後發生的endophthlmitis無效。
但是IV antibiotics對bleb-related endophthalmitis有效！
intraocular surgery如何prevent endophthalmitis？
術前用antibiotic drop及術中用infusion antibiotics
尚未證明可prevent endophthalmitis
β-iodine則證明可減少culture-proven endophthalmitis
術式的影響
* 開phaco時，clear cornea incision比limbal/scleral approach之endophthalmitis機會較大
* ECCE比於ICCE較少發生endophthalmitis
* 開刀拚時間快也不會降低endophthalmitis的發生機率（一切都是天命…）
若是P. acne所引起的endophthalmitis，最重要的是要把PCO membrane用YAG打掉！（AAO習題）
Endophthalmitis Vitrectomy Study (EVS)
IVI : （急性期幾乎都要來一針的啦）
0.4mg/0.1ml Amikin
1mg/0.1ml vancomycin
conjunctival injection:
25mg vancomycin
100mg ceftazine
6mg dexamesasone
14mg/ml Amikin
視力LP以上，打IVI和做vitrectomy的visual prognosis沒有差別。
但視力在LP以下，則做過VT的病患visual prognosis會比單純IVI來得好。
culture結果：約7% culture positive
其中70%是coagulase(-) staphylococcus
最終視力:
50% > 20/40 (0.5)
74% > 20/100 (0.2)
* endogenous fungal endophthalmitis以candida最常見
* chronic postoperative endophthalmitis：最常見P. Acnes
* endogenous Yeast (Candida) endophthalmitis：常見於indwelling cathetics, chronic antibiotic users, abdomen surgery (IV營養)
multiple subretinal infiltration => mushroom shaped
IV amphotericin B穿透力不好，但fluconazole則很好，但systemic SE少
* 在liver transplant後最常見的endogenous endophthalmitis→Endogenous Mold (Aspergillus) endophthalmitis（重要！）
=> lesion比candida大且進展快
=> 用amphotericin B，持別有vitritis時
* post. traumatic endophthalmitis發生率為2-7%
=> Bacillus cerus佔25%致病菌（考！）
=> 其與soil-contaminated injury有關，對vancomycin及clidamycin會sensitive
=> risk可用primary wound closure及早期FB removal來降低
postoperative endophthalmitis可分為
* Acute onset: 在intraocular surgery 6周內
致病菌
coagulative negative staphylococcus
S. aureus
Staphylococcus
G(-) organism
Chronic onset：
* 距intraocular surgery >6周
致病菌
propionibacterion
coagulase negative staphylococcus
fungi
Bleb-associated endophthalmitis
* Months or years after surgery
致病菌
Streptococcus
hemophilus
G(+) organism
Endophthalmitis associated with conjunctival filtering bleb
一旦blebitis → endothphalmitis，則用IVI做treatment
* 常見菌：streptococcus, hemophilus, 其毒性強，即使立即治療，prognosis也比acute endophthalmitis還要差！
IV及oral antibiotics對cataract術後發生的endophthlmitis無效。
但是IV antibiotics對bleb-related endophthalmitis有效！
intraocular surgery如何prevent endophthalmitis？
術前用antibiotic drop及術中用infusion antibiotics
尚未證明可prevent endophthalmitis
β-iodine則證明可減少culture-proven endophthalmitis
術式的影響
* 開phaco時，clear cornea incision比limbal/scleral approach之endophthalmitis機會較大
* ECCE比於ICCE較少發生endophthalmitis
* 開刀拚時間快也不會降低endophthalmitis的發生機率（一切都是天命…）
若是P. acne所引起的endophthalmitis，最重要的是要把PCO membrane用YAG打掉！（AAO習題）
Endophthalmitis Vitrectomy Study (EVS)
IVI : （急性期幾乎都要來一針的啦）
0.4mg/0.1ml Amikin
1mg/0.1ml vancomycin
conjunctival injection:
25mg vancomycin
100mg ceftazine
6mg dexamesasone
14mg/ml Amikin
視力LP以上，打IVI和做vitrectomy的visual prognosis沒有差別。
但視力在LP以下，則做過VT的病患visual prognosis會比單純IVI來得好。
culture結果：約7% culture positive
其中70%是coagulase(-) staphylococcus
最終視力:
50% > 20/40 (0.5)
74% > 20/100 (0.2)
2007年7月28日 星期六
你不乖–Lens subluxation
造成subluxed lens的原因
Systemic
Marfan syndrome
Homocystinuria
Weil-Machesani syndrome
Hyperlysenemia
Sufite oxidase deficiency
Syphilis
Ehlers-Danlos syndrome
ocular
Aniridia
Iris coloboma
Trauma
Hereditary ectopic elntis
Congenital glaucoma
特殊方位僻好
upward
* Marfan syndrome
=> lens subluxation主要以upward方向為主
=> 外上、內上皆有，外上（supero-temporal）是主要位置
=> 另外也可能ant. dislocation造成pupillary block
=> 也可能往後掉到vitreous cavity
=> 可造成monocular diplopia （spectacle無法correct）
=> 多數Marfan syndrome患者都會發生lens subluxation
downward
* Homocystinuria的lens subluxation主要以downward方向為主 （infero-nasal）
補充–其它會造成ectopia lentis的原因
* oxycephaly
* Crouzon disease
★ Microcornea不是造成ectopia lentis的原因
Systemic
Marfan syndrome
Homocystinuria
Weil-Machesani syndrome
Hyperlysenemia
Sufite oxidase deficiency
Syphilis
Ehlers-Danlos syndrome
ocular
Aniridia
Iris coloboma
Trauma
Hereditary ectopic elntis
Congenital glaucoma
特殊方位僻好
upward
* Marfan syndrome
=> lens subluxation主要以upward方向為主
=> 外上、內上皆有，外上（supero-temporal）是主要位置
=> 另外也可能ant. dislocation造成pupillary block
=> 也可能往後掉到vitreous cavity
=> 可造成monocular diplopia （spectacle無法correct）
=> 多數Marfan syndrome患者都會發生lens subluxation
downward
* Homocystinuria的lens subluxation主要以downward方向為主 （infero-nasal）
補充–其它會造成ectopia lentis的原因
* oxycephaly
* Crouzon disease
★ Microcornea不是造成ectopia lentis的原因
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