Corneal dystrophy集中評比

沈澱物的口訣：

Micky Mouse Go Home to Los Angles

M → M : macular distrophy → MPS
G → H : granular dystrophy → Hyaline
L → A : Lattice dystrophy → Amyloid

請參考染色故事書

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Stromal corneal dystrophy

Granular dystrophy
 AD遺傳
 最常見的stromal dystrophy
 Mason stain (+)
 分類
 type 1 : Groenouw dystrophy，最常見
 type 2:20幾歲出現，不常見erosion，視力佳
 type 3:位置很表淺，infant就出現erosion
 很像RBCD，且mutation也是BIGH3

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Lattice dystrophy
 除了typeⅢ為AR之外，多數皆屬AD遺傳
 BIGH3 gene mutation （Lattice type 2 dystrophy與BIGH3無關）
 角膜有澱粉質(Amyloid)沈積
 PK之後recurrence的機會最高！

分類：

* Type I又稱為Biber-Haab-Dimmer Syndrome
=> 沉積為Type AA amyloid
=> 沒有全身性之amyloid沉積

* Type II 又稱為 Meretoja Syndrome
=> 常有facial mask、Blepharochalasis
=> 常有全身性之amyloid沉積
=> 會有orbital, EOM及orbital infiltratoin
=> 角膜Lattice line 較少，且在週邊位置
=> 與BIGH3無關

* TypeIII
=> 屬AR遺傳！
=> 沉積為Type AP amyloid

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Macular dystrophy
 屬AR遺傳！ 16q22 mutation
 發病時間最年輕！ （3-9歲即有症狀）
 PK後recurrence的機率最低。
 Involve peripheral cornea及corneal endothelium
 沈積物是glycosaminoglycan (GAGs)
 可用colloidal iron及Alcian blue染色
 macular spot不清楚，且stroma是diffuse cloudy，被involve的Descemet’s membrane及endothelium後可見到cornea guttata

分類
type 1 : 比較多的一型，無法合成keratan
type 2: 可合成keratan，但量只有正常的30%

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Gelatinous droplike dystrophy (primary familial amyloidosis
 AR, Chromosome 1P
 有protruding, mulberrylike subepithelial deposits
 多是日本人，作PK後復發率很高

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Schnyder crystalline dystrophy
 AD, 20~30歲診斷出來，有subepithelial corneal crystal, Ch2 1p36
 因為local corneal lipid代謝異常，聚集cholesterol及phospholipid
 Oil red O stain可能phospholipid染紅（考！）

依時間出現的症狀如下：
 central subepithelial crystal (50%病患會有)
 central corneal opacity
 Dense corneal arcus lipoids
 Midperipheral corneal opacification
 Decreased corneal sensation
 相關疾病： type Ⅱa, Ⅲ,Ⅳ hyperlipidemia及40%有hypercholesterolemia

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Corneal Stromal Dystrophy綜合評比
Regraft的機率： Lattice > Granular > Macular (L>G>M, LGM, LG made )
發生年齡： Granular > Lattice > Macular

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Fleck dystrophy
 非進展性，可以是單側，affect keratocyte深積兩種物質
 CAG–用Alcian blue, colloidal iron染
 Lipid–用sudan black B或oil red O來染
 沈積物遍及整個stroma， 但其它層未involve，對視力通常不影響（考）

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Cetnral cloudy dystrophy of Francosis
 非進展性，不需要治療
 對視力不影響（考！）
 MPS沈澱

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Fuchs endothelial dystrophy （~考！）
* 通常 > 50 歲女性多，在50歲以前很少有症狀
* 有cornea guttata，可見到beaten bronze
* Descemet’s membrane變厚，角膜內皮細胞變大
* collagen及extracellular matrix深積於Descemet membrane造成endothelial cell dysfunction
* PK效果很好！（重要，必考！）
在眼內手術前，若量到 endothelial count < 1000/mm2，或CCT > 0.65m 則要特別小心！

青光眼用藥整理

* Alphagan是α-2 selective agonist，會有follicular conjunctivitis的副作用，小孩子用可能會有EPS之CNS副作用。
* Alphagan號稱有neuroprotection的效果，機轉不明
* Alphagan與timolol有加成性

* Betoptic透過NMDA的機轉保護視神經

* Xalatan的side effect： hypertrichiasis, hyperpigmentation, CME
* Xalatan降眼壓的機制： increase uveoscleral outflow

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timolol 0.5% 與 Xalatan(latanaprost) 的比較
=> Xalatan 的peak effect on IOP比TML來得大
=> Xalatan使用後的variations in IOP較小
=> Xalatan較不會引起cardiovascular complications
> Xalatan has comparable or superior efficacy if administered once daily, in the evening
=> Xalatan causes more red eye

Endophthalmitis–眼內炎

* endogenous endophthalmitis – 最常來自endocarditis, 及GI tract
* endogenous fungal endophthalmitis以candida最常見
* chronic postoperative endophthalmitis：最常見P. Acnes

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* endogenous Yeast (Candida) endophthalmitis：常見於indwelling cathetics, chronic antibiotic users, abdomen surgery (IV營養)
 multiple subretinal infiltration => mushroom shaped
 IV amphotericin B穿透力不好，但fluconazole則很好，但systemic SE少

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
* 在liver transplant後最常見的endogenous endophthalmitis→Endogenous Mold (Aspergillus) endophthalmitis（重要！）
=> lesion比candida大且進展快
=> 用amphotericin B，持別有vitritis時

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* post. traumatic endophthalmitis發生率為2-7%
=> Bacillus cerus佔25%致病菌（考！）
=> 其與soil-contaminated injury有關，對vancomycin及clidamycin會sensitive
=> risk可用primary wound closure及早期FB removal來降低

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postoperative endophthalmitis可分為

* Acute onset: 在intraocular surgery 6周內
 致病菌
 coagulative negative staphylococcus
 S. aureus
 Staphylococcus
 G(-) organism
 Chronic onset：

* 距intraocular surgery >6周
 致病菌
 propionibacterion
 coagulase negative staphylococcus
 fungi
 Bleb-associated endophthalmitis

* Months or years after surgery
 致病菌
 Streptococcus
 hemophilus
 G(+) organism

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Endophthalmitis associated with conjunctival filtering bleb

一旦blebitis → endothphalmitis，則用IVI做treatment
* 常見菌：streptococcus, hemophilus, 其毒性強，即使立即治療，prognosis也比acute endophthalmitis還要差！

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IV及oral antibiotics對cataract術後發生的endophthlmitis無效。
但是IV antibiotics對bleb-related endophthalmitis有效！

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intraocular surgery如何prevent endophthalmitis？

 術前用antibiotic drop及術中用infusion antibiotics
 尚未證明可prevent endophthalmitis
 β-iodine則證明可減少culture-proven endophthalmitis

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術式的影響

* 開phaco時，clear cornea incision比limbal/scleral approach之endophthalmitis機會較大
* ECCE比於ICCE較少發生endophthalmitis
* 開刀拚時間快也不會降低endophthalmitis的發生機率（一切都是天命…）

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若是P. acne所引起的endophthalmitis，最重要的是要把PCO membrane用YAG打掉！（AAO習題）

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Endophthalmitis Vitrectomy Study (EVS)

IVI : （急性期幾乎都要來一針的啦）

 0.4mg/0.1ml Amikin
 1mg/0.1ml vancomycin
 conjunctival injection:
 25mg vancomycin
 100mg ceftazine
 6mg dexamesasone
 14mg/ml Amikin

視力LP以上，打IVI和做vitrectomy的visual prognosis沒有差別。
但視力在LP以下，則做過VT的病患visual prognosis會比單純IVI來得好。

culture結果：約7% culture positive
其中70%是coagulase(-) staphylococcus

最終視力:
 50% > 20/40 (0.5)
 74% > 20/100 (0.2)

Coats disease (Retinal telegiectasia)

* Coats disease是最像Retinoblastoma的疾病 （不是PHPV喔！）
* male predominance (85%男生）
* idiopathic （non-herediatry, 與systemic vascular disease無關）
* unilateral （單側）
* 表現： retinal telegiectasia，會有venous dilation, microaneurism等，在nasal periphery較明顯，會產生大量的SRF，也就是會有Exudative RD。

★注意： 雖然是retinal vascular的問題，卻幾乎不會發生retinal NV！（重要）

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* 在4歲以下的男童比較嚴重，常有leukocoria，要D/D:
1. FEVR
2. ROP
3. facioscapulohumeal muscular dystrophy

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治療：

* laser photocoagulation的選擇以「dye yellow」(577mm）最佳：因為需要讓hemoglobulin吸收能量才能封住aneurysm。不可以使用krypton或diode。
* cryotherapy
* RD surgery

Peripheral Retinal Degeneratin

可能會造成RD的Peripheral Retinal Degeneratin
* lattice degeneration （正常人6~10%發生率）
* vitreoretinal tufts
* meridional folds （好發在superonasal）
* enclosed ora bays
* peirpheral excavations

不容易造成RD的Peripheral Retinal Degeneratin
* cobblestone (Paving-stone) degeneration（inferonasal）
* RPE hypertrophy
* RPE hyperplasia
* peripheral cystoid degeneration

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Typical peripheral cystoid degeneration (TPCD)
=> 20歲後產生，裂在Outer Plexiform Layer (OPL)，比RPCD「多」
（口訣： T-OP → Teaching CR正在手術室OP。主任誇：開得真好，有空多來上刀吧…）

Reticular peripheral cystoid degeneration (RPCD)
=> 裂在Nerve Fiber Layer (NFL)，較「少」發生
（口訣： R-NF … Resident-在手術房只會滴水 → No Function…主任說：肉腳！沒事少上來吧）

* Typical degenerative retinoschesis: 1%, 好發在inferotemporal，裂在OPL
reticular degenerative retinoschisis: 1.6%，裂在NFL,易造成bullous RD

視光點線面–points and planes

遠點：

定義一：人類眼睛不做任何調節下（non-accommodation）的最遠明視距離
定義二：non-accommodation時，與網膜黃斑部中心凹互為conjugate point之點稱為遠點。

遠點的位置：

1. 近視眼： 遠點(far point)只會在眼視前方。
2. 正視眼： 遠點(far point)只會在眼前無限遠處。
3. 遠視眼： 遠點只會在眼視後方，可能在眼球內，也可能在眼球後。

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近點：

定義一：人類眼球在fully-accommodation下的最近明視距離
定義二：fully-accommodation時，與網膜黃斑部中心凹互為conjugate point之點稱為近點。

位置：

1. 近視：近點在眼視前方
2. 正視：近點在眼視前方
3. 遠視：近點可能在眼視前方、後方、或無窮遠處。

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cardinal points,共分為3對

1. ant. focal point(F) 與 post. focal point (F')
2. ant. principle point 與 post. principle point
3. ant. nodal point 與 post. nodal point

這三對points很重要，因為他指出了光學系統的第一級性質（低級性質？）

考題重點1： 前後focal points不互為conjugate呈像 （而nodal points和principle points則互為conjugate呈現）

考題重點2： 前後nodal points與plane不相關 （而principle points及focal points則與plane相關，可指出 priciple plane及focal plane，而無nodal plane之說法！）

Priciple points的定義： 在lens系統之前後，可以呈現 1:1 物及像比例的兩點。

考題重點3：Keplerian telescope系統中，不存在任何cardinal points
=> Keplerian telescope 為 afocal system，所以不存在focal planes, principle planes, nodal points！ （AAO光學21題）

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考慮眼球為凸透鏡系統（plus power）

眼球的第一焦眼(F) ： 在眼球前，往後發射至眼球能呈像於無窮遠處的點
眼球的第二焦眼(F')： 在眼球後，往前發射至眼球能呈像於無窮遠處的點

結論：不論是遠視、近視、或正視，則第一焦點全都在眼球前方，第二焦點皆在眼球後方。

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nodal point（結點）


位置總是在optic axis之上
射入角度與射出角度相同
向右為正號，向左為負號

* 代表光線結果一屈折介質之「進入點」（n）與「射出點」（n')
* 當物體大小及距離已知時，由nodal point可供計算retinal image的size

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media of different refractive indices bound the lens (鑲嵌不同RI介質的鏡片），可以產生下列效果： （AAO光學習題9）

1. ant. / post. focal points 位在lens前後不同的距離
2. nodal points不對應lens的anatomic center
( nodal point會被refractive index較高的介質拉進去）

Image Jump

配bifocal時，因為prism effect會產生image jump（突然影像不連續）

如何減少image jump？

1. myopia者，其reading lens為plus lens，如果選用flat-top segment，主要是reading lens的optic center與distance fixation的距離比較小，依Prentice's rule：Prism effect可以△=h.D，可得到最小的image jump。
=> flat-top plus lens可產生Base-Down效果，與myopia的minus lens下半部產生的Base-Up prism effect可以抵消。

2. hyperopia者，其reading lens為minus lens，如果選用round-top segment，主要是reading lens的optic center與distance fixation的距離比較小，依Prentice's rule：Prism effect可以△=h.D，可得到最小的image jump。
=> round-top plus lens可產生Base-Up效果，與hyperopia的plus lens下半部產生的Base-Down prism effect可以抵消。

=> 結論： 近視選flat-top, 遠視選round-top

口訣： 近平，遠圓
=> 貼近地面看，地表是平的。遠在外太空看，地球是圖的。