敬請指教

本人才疏學淺,懇請諸位先進前輩不吝指正。歡迎光臨:空中視力保健室

2007年7月31日 星期二

Sheathing vessels

定義: vascular sheathing → thickness of vascular wall with involution.

Venous sheathing通常出現於systemic inflammation(如MS, sarcoidosis)


有sheating vessel者:

Behcet disease:Obliterative vasculitis, 反覆發炎會sheathing vessel
IBD
Multiple sclerosis
Pars planitis:peripheral有venous sheating,但在post. pole沒有venous sheathing。

SLE會有Arteriolitis(+) (注意:是arteriolitis,不是vein!sarcoidosis和Behect是vein的發炎為主!)

syphilis到最後會有sheathing vessels。
toxoplasmosis會有perivasculitis with venous sheating 及 arterial sheathing。
Masquerade syndrome.
CMV retinitis
Birdshot
Serpiginous choroidopathy
Ocular ischemic syndrome
retinal metastases
viral retinitis
papilledema會有vascular sheating
radiation retinopathy : 會有perivascular sheathing

2007年7月30日 星期一

Optic nerve hypoplasia

成因:

原因不明,可能與媽媽使用藥物(phenytoin, quinine, LSD, alcohol…)或DM mother, 等有關。可能是第13週出現ganglion cell degeneration有關。

表現: double ring sign (一圈yellow-white ring,外面再一圈pigment)

單側:伴 strabismus
雙側:伴 nystagmus

性別平均表現。(♀ = ♂)


相關疾病:
* de Morsier syndrome (septo-optic dysplasia)會有Optic nerve hypoplasia
* Optic nerve hypoplasia是Paradoxical pupillary phenomenon的成因之一
* fetal alcohol syndrome會有Optic nerve hypoplasia
* Optic nerve hypoplasia應安排MRI(尤其雙側更與CNS異常有關)
1. hydrocephalus
2. hydronenecephaly
3. ant. visual pathway tumor

Tearfilm

* cornea的oxygen supply來自precorneal tearfilm為主(其它少部份來自lid血管、aqueous humor)

* 淚液(tear film)中會出現的免疫球蛋白(immunoglobulin)
=> IgA, Secretory Iga(S-IgA)為主(由主淚腺及副淚腺分泌)。
=> 眼部發炎時,IgA及IgG都會提高
=> Vernal conjunctivitis時,IgE會飆高。

* Tear lysozyme可破壞bacteria cell wall, β-lysin可破壞bacteria的細胞膜,latoferrin可吸收游離鐵,抑制bacteria代謝

* Tear osmolarity在aqueous tear不足或MGD患者會升高
* tear中的potassium比serum plasma的濃度高出很多
* air-precorneal tearfilm負責最大部份的屈光度數


tear function assessment

tear breakup time
 > 10 sec 正常
 < 10 sec 異常
schirmer test
 > 10mm 正常
 < 10mm 異常
tear meniscus
 > 0.3mm 正常
 < 0.3mm 異常


* Tear break up – 跟 lipid layer相關
=> Meibomian gland dysfunction時會出現lipid tear deficiency
=> Rosacea 或 oral isobetinoin 都可能造成lipid layer異常

* Vit. A 乏是 mucin tear deficeicny 最常見的原因
=> 其它還有chemical burn, cicatricial pemphigois, Steven-Johnson syndrome, trachoma

PAX

PAX gene mutation屬於Transcription factor mutation

PAX2 mutation → optic nerve coloboma, renal hypoplasia

PAX3 mutation → Waardenburg syndrome with dystopia conthorum

PAX6 mutation → aniridia, peter anomaly , autosomal dominant keratitis, dominant foveal hypoplasia

* aniridia通常伴隨cataract and glaucoma

* 注意:幾乎所有的aniridia都由PAX mutation而來,但仍有一些partial aniridia是來自AR的Gillepre syndrome

* WAGR : Wilm's tumor, Aniridia, Genitoruinary anomaly, Mental retard (位置在11p13產生gene deletion)

Botox

Botulinum toxin type A

由 C. Botulinum取得 (肉毒桿菌素)

作用: block neuromuscular condution(bind to receptor on presynapse motor nerve terminal, and inhibit the release of acetylcholine release,是間接作用,非直接作用喔!)

* 最初用來治療blepharospasm, hemifacial spasm
* FDA在2002也aprove for cosmetic use用來除皺紋
* Acute spastic ectropion可用Botox治療


適合打botox的情形

1. post-op small residual angle strabismus有效(特別好!術後2-8週打)
2. small to moderate angle exotropia or esotropia
3. acute paralytic strabismus(如CN6 palsy)避免antagonist contracture(打在同側antagonist: MR)
=> 然而,對於單或雙側的traumatic sixth nerve palsy無效。
4. cyclic esotropia
5. 可治療active phase的thyroid ophthalmopathy
6. inflamed prephthisial eye (不適合手術者)

* 打入muscle後,2-4天後開始作用
* 眼外肌約作用5-8週(1~2個月)
=> 可能產生permanent improvement for ocular alignment
* orbicularis muscle大約作用3個月

不適合的情形(botox無效,或需要多次給予):

1. A,V pattern
2. DVD
3. oblique muscle
4. chronic paralytic strabismus (antagonist已contracture)
5. congenital nystagmus


Side effect of BOTOX injection

* Botox injection最常出現的complication: temporary ptosis (考!)

( 3週至3月,小孩25%, 大人16%,小孩比較容易)
=> 也可利用來故意造成tarsorrhaphy的效果,可治療一些corneal epithelial defect

* 第二常見: vertical strabismus 17%
* 其它少見的complication: globe rupture, retrobulbar hemorrhage …

Ectropion VS Entropion

Ectropion (外翻)

* Down syndrome會有cicatricial ectropion (考試喜歡寫entropion讓你挑錯。另外要注意Down syndrome是esotropia,不是exotropia;horizontal nystagmus,不是vertical nystagmus;是myopia而非hyperopia)
* Blepharophimosis有lateral lower eyelid ectropion secondary to ant. lamellar deficiency. (考試喜歡寫entropion讓你挑錯)

* anophthalmic ectropion–loosening lower eyelid
=> prothesis太重,太大或frequency removal所致

* ectropion可造成exposure keratitis



entropion的分類:
 congenital(horizontal laxity)
 involutional
 acute spastic cicatricial(orbicularis spasm造成)
 Cicatricial(Vertical tarsoconjunctival contracture)

* cicatricial entropion ( secondary to post. lamellar scarring)
* 結膜結痂(conjunctival scarring) → 屬cicatricial

* Involutional entropion的成因
1. Horizontal eyelid laxity
2. lid retractor鬆弛
3. 年紀造成enophthalmos

* trichiasis有inturning of lashes
* Trachoma → cicatricial entropion

* Steven-Johnson syndrome → ectropion及entropion都可能


Lid correction for entropion(重要!常考!)
=> Weis, Quickert suture, no FTSG.
常用於cicatrical entropion及厲害的involutional entropion

Repair of retractor–Weis repair
 lower eyelid retractor advancement
 lateral canthal tightening
 taping of the eyelid
 mucous membrane grafting to the posterior eyelid

Temporizing measures – 用Quickact suture(high recurrent rate)
 Horizontal eyelid tightening –lateral tarsal strip
 整層切開,再作eyelid margin rotation



治療方式比較:

* Lid correction for entropion: Weis, Quickert suture

* repair for cicatricial ectropion:skin grafting

* Repair of lower eyelid retractor can be used in entropion and ectropion.


重點整理:

Down syndrome和blepharophimosis是ECtroion!

Trachoma和Trichiasis是ENtropion

Steven-Johnson syndrome兩種都可能。

Eyelid malignancy

Basal cell carcinoma

* 是最常見的眼瞼惡性腫瘤 (佔95%)
* Slow growth,好發於下眼瞼 (上眼瞼最常見的malignancy仍然是BCC)
* 好發在六七十歲的老人(平均67歲),但有5-15%在20-40歲之間。

* Risk factors
 Smoking, excessive sun exposure
 blond hair, Celtic ancestry, blue iris (不是brown iris→AAO習題)

* S/S of eyelid BCC
Painless nodule, shiny and waxy, indurated, firm and immobile, pearly, rolled border, and with fine (small) telangiectatic vessels on the surface.(不會是clear cystic)

分類:
 Nodule type(常見)
 Morpheaform(較aggrassive)

治療:

以外科手術治療之復發率最低!故外科切除是Tx首選。
若BCC長在medial canthal region,則不能採用radiation或cryotherapy

手術:Mohs’ micrographic surgery

Mohs’ micrographic surgery
用於deep infiltrative morpheaform medial canthal tumor
可保留最多healthy tissue及確定tumor完整切除


Squamous cell carcinoma (SCC)

好犯 lower eyelid
 為BCC發生率的1/40,也是用Mohs’ micrographic surgery


Sebaceous carcinoma
 來自meibomian gland或zeiss gland (所以在upper lid比較多)
 好犯 upper eyelid,較好發於女性(女多於男),大於50歲
 然而,在upper eyelid的malignancy中,仍然以BCC最多!
 用 oil red o 及 sudan black 染細胞內的 lipid。

 細胞有 pagetoid intraepidermal involve的特性(skin spread)
 有pagetoid者要用cryotherapy,不可用radiation(無效!)
 看起來像chalazion,但loss of eyelash及meibomian surface destruction為其特徵
 常被誤認為chronic conjunctivitis ~(考!)
 預後比 BCC , SCC 還要差


malignant melanoma
 佔5% skin cancer, 但eyelid則 < 1%

分類 (前兩者皆有vertical invasive growth)
 Lentigo maligna melanoma (常見)
 Nodular melanoma (常見)
 Superficial spreading melanoma
 Acrolentignous melanoma
 Tumor厚度
 > 1.5mm會有metastasis的機會
 < 0.75mm則五年存活率98%
 若 > 4mm 則五年存活率剩50%
 Cutaneous melanoma不可使用cryotherapy(無效!) …
 雖然conjunctival melanoma使用cryothearpy有效呢!

飛車戰神–CAR and MAR

CAR : Cancer-associated retinopathy

tumor分泌recoverin蛋白質攻擊photoreceptor引起。
small-cell lung cancer引起的為最多
colon adenocarcinoma少被報告
早期眼底看起來normal
血管會比較細

CAR會侵犯視網膜的cone和rod細胞 (CAR,有C:cone,R: rod,都會)


MAR: melanoma-associated retinopathy

只攻擊rod (MAR,只有R,於是攻擊Rod)
ERG會呈現negative wave


整理:

* CAR, MAR皆屬於Type 3 hypersensitivity (口訣: 車神開Mazda 3)
* CAR會攻擊cone, rod; MAR只攻擊Rod (口訣:字母裡有什麼就攻擊什麼)


補充:

ERG會呈現negative wave者:

CSNB
X-linked Retinoschisis (XLRS)
Goldman-Farve syndrome (enhanced s-cone/blue-cone syndrome)
MAR → 表上沒有列出來

Eyelid Repair Procedures

下眼瞼重建手術

Small defect ( < 33%)
=> 外眥切開術(canthotomy)後,再直接縫合

Moderate defect (33~50%)
=> semicircular rotation (可至50% defect)

Large defect ( > 50%)

* Hughes procedure (tarsoconjunctval flap from upper eyelid + skin graft) 最為理想
=> 若skin graft由它處取得,則叫modified Hughes procedure
=> modified Hughes procedure 需要蓋住pupil數週,屬Sharing-lid,應避免用於7歲以下小朋友,怕造成amblyopia

其它可修補更大範圍lid defect的procedre
* Cutler-Beard procedure (Full-thickness lower eyelid advancement)
* Tenzel semicircular rotation
=> 上兩種容易有round canthus的結果,應該不若Hughes procedure理想。


上瞼修補比下瞼修補更複雜,更難!

large upper eyelid defect:Cutler-Beard procedure

Honda CRV喔! CRVO

CRVO多單側

病理: 主要在lamina cribrosa堵塞


CRVO分類

1. Ischemic (non-perfused)
範圍較大(>10DD), hemorrhagic
marked venous dilation
很多cotton wool spots
FAG: 可見很多nonperfusion area
視力很差(<10% VA達20/400)
60%有iris neovascularation
90%>50 years

2. Nonischemic (perfused)
Venous stasis, retinopathy
Dot and flame shape hemorrhage, macular edema, 有或無mild disc edema
FAG: circulating prolong (有血流,但不通暢)
Anterior segment: NV很少見於non-ischemic CRVO

* 若有RAPD則表示可能為ischemic type
* ERG若bright flash: dark adapted ratio的降低可顯示ischemic type


risk factor for CRVO
1. Hypertension,
2. DM (比較:DM不是BRVO的risk factor)
3. POAG (glaucoma也BRVO的risk factor)
=> CRVO也是glaucoma的重要risk factor。


Hyperviscosity retinopathy和CRVO很像,但前者雙側發作,後者多單側


Treatment for CRVO

不建議用systemic anticoagulant
* Grid laser對年輕人的macular edema可能可以改善視力

* Radial optic neurotomy (RON)
=> 「arteriovenous crossing sheathotomy」用在BRVO,而非CRVO,勿混淆!

* 打tPA或TA
(以上療效皆未獲證實。)


一般預防性用PRP並不會降低iris NV的發生率

∴CVOS主張等早期的iris NV出現時再做(重要!)但若病患不太會回來follow up,還是可以先打PRP。

Refractive surgery的光學範圍



CK(China老K黨):欺侮尚欺侮 → 75-3-75
LTK(love to kiss):親我啊我要 → 75-25-1

Intracorneal ring : 「白鈴一三近,散光壹點零」
=> 近視 -1.0~ -3.0, 散光限制到 1.0

注意: FDA說PRK不可用來correct mixed astigmatism。

BRVO

* 最常發生於AV crossing, 可能發現hemorrhage, edema, cotton wool spots
* 常60 yrs以後發生,好發superotemporal (63%)
* risk factor for BRVO
hypertension
CV disease
BMI↑
Glaucoma
(DM不是BRVO的risk factor喔! 考試很愛考!)


Prognosis: 要看Parafoveal capillary的完整性

Extensive retina ischemia ( >5 disc diameter) 有40%產生NV,其中60%若不做PRP則會產生preretinal bleeding
 整體而言,50-60%視力≧20/40


photocoagulation用於BRVO兩種情形 (考!)
1. chronic macular edema (>3個月) (視力在 20/40 – 20/200 之間)
2. post. segment NV

iris NV於BRVO發生率只有 1%


BVOS證實:laser對有下列三條件的BRVO患者有助益
1. foveal vascularity完整
2. macular edema
3. 視力在20/40-20/200者 (0.1-0.5)

TA對於CRVO或CRVO的macular edema都有助益


BVOS主張:
1. 對於extensive ischemia ( >5DD) 者做laser可降低NV產生由22% 降為 12%
2. 對已有NV者可降低VH由60% -> 30% (降低一半!)

Rubella

German measle

single-strand RNA Togavirus

分為acquired及congenital(infant with maternal rubella syndrome。

acquired form比較少見,以keratoconjunctivitis, iritis等為主。

congenital form比較多,媽媽在懷孕「第一個」Trimester得到rubella。


眼部表現:

1. fundus change : 從 salt-and-pepper 到 較嚴重的 pseudo-retinitis pigmentosa都有。 (post. pole是主要影響處)
2. Nuclear Cataract (Morgagnian cataract) 15%
3. microphthalmos → glaucoma 10%

4. ant. sengment inflammation with iris atrophy
5. vitritis (很少會影響fundus檢查),有時會有ERD。
6. strabismus

系統相關: cardiac defect等。

* 病毒在出生後「三個月內」都活在lens裡面,在cataract手術後可分離出live virus particle(成人就無法找到live virus particle)。

* 開完cataract surgery,容易引起嚴重的inflammation,甚至形成membrane,需要用topical steroids and mydriatics來治療。

眼壓論高低–IOP

「IOP value」之分佈

Normal range: 10~22mmHg
Mean value: 16±3 mmHg, 非高斯分布(重要!)
Fluctuation 為2-6mmHg, 若fluctuation > 10mmHg, 可能為glaucoma

* high IOP是glaucoma最重要的「risk factor」之一。


IOP之決定因子

房水分泌房率
aqueous flow resistence (特別是juxtacanalicular meshwork)
長期使用corticosteroids
episcleral venous pressure (EVP):正常值在8-10mmHg
=> C-C fistula造成proptosis,可能有neurological sign,會造成EVP升高
=> Sturge-Weber會增加EVP
=> faical cutaneous aniomas (如nevus flammeus)會增加EVP
=> dilation of episcleral vessels會增加EVP
=> thyroid ophthalmopathy會增加EVP

★ foreshortening of the conjunctival fornices→「不會增加EVP」
(參考AAO sec. 10習題13)


不同量眼壓的姿勢: 躺著量 > 站著量 (背!很容易記錯)
早上的眼壓比下午還高

RD後眼壓通常會降5mmHg以上。


Applanation reading:

眼膜厚的眼壓「量測值」會比較高。
眼膜薄的眼壓「量測值」會比較低。

開過LASIK眼壓「量測值」會降。
corneal edema會使眼壓「量測值」下降。

dye太多會高估眼壓
dye太少會低估眼壓

scleral rigidity也會影響iOP的量測。


誰會降低我的眼壓? ↓

喝酒、大麻、海洛英、全身麻醉、懷孕、長期運動
Metabolic/respiratory acidosis(背)


誰會升高我的眼壓? ↑

安非他命、ketamine、succinylcholine、體溫升高
Corticosteroid會升眼壓。
大量喝水、喝茶會增加眼壓。
憋氣、打領帶、長處暗室、哭泣,會增加眼壓。


一般的uveitis初期會使眼壓下降。
特別會造成高眼壓的uveitis:HSV, Posner-Schlosemann, toxoplasmosis


LASIK與IOP之間的關聯

* 在suction過程中,IOP可瞬間高達65mmHg以上
* ocular hypertension不構成LASIK之contraindication
* 有顯著optic nerve cupping, VF loss, VA loss者,不適合做LASIK
* 不應以術後眼壓來決定是否使用降眼壓藥。若懷疑高眼壓者,應於術前先用適合降眼壓劑。

Acanthamoeba keratitis

Acanthamoeba(Portozoa)
 Dormant cyst
 Trohozoite (有感染性)

染色:可用calcofluor white(cyst) => green ; 或 acridine orange (both) => orange

agar: nonnutrient agar with (killed, not alive) E. coli overlay,
 blood agar, buffered charcoal-yeast extract agar


70%與contact lens有關 (自製saline、用tap water清洗CL…)

* 症狀:劇痛!(與角膜外觀不成正比的表現,考試重點)、diffuse SPK
* 由central infiltration開始 後來才進展到paracentral cornea ring infiltration

* enlarged corneal nerve (radial perineuritis!重要!)
* 除了Acanthamoeba,在MEN2b及leprosy會看到enlarged corneal nerves


病原分離: 早期用scraping, 晚期用lamellar cornea biopsy

治療時程:
epithelial stage: 2~4個月
stromal stage: 6~12個月

Tx: (下面的藥台灣幾乎都缺,也全都沒有衛署字號,要從國外訂貨,一週後才到貨)
 diamidine: propamidine hexamide
 Biquanide:polyhexamethyene biquanide chlorhexidine (PHMB)
 Imidazole:miconazole clotrimazole, ketoconazole, itraconazole,
 aminoglycoside:neomycine paromycin


做PK,要等disease-free 3~6月才做。

易牙居聚餐 (ERG)

a wave → 由photoreceptors產生 (negative wave)
b wave → 由muller cell及bipolar cell產生 (positive wave)
C wave => 刺激後2-4秒由RPE產生

* Dark adapted test ( scotopic ERG)
=> Cone-rod break 在5-10分鐘!

* ERG對refractive error不sensitive(除非high myopia)
* 老人跟newborn的ERG signal較低
* 任何年齡都可以做ERG,就連可愛的小寶寶也不用上全麻上陣哩!(強押硬上…)
* Pupil size會影響ERG結果(進去的光量小則signal小)
* Rod比Cone對光還要敏感1000倍 (才有辦法夜視啊!)

* Multifocal ERG →測cone (macula) function
* Pattern ERG → 測ganglion cell layer功能,以偵測early glaucoma
* ERG可評估chronic ischemic vascular disease – b wave, flicker response,通常amplitude會降低且會delay(如CRVO)


* Ocular Ischemic syndrome–ERG顯示 a wave、b wave↓ ∵內外retina皆ischemia
* APMPPE –EOG↓,ERG↓
* Serpiginous–EOG↓,ERG↓
* MEWDS––EOG↓,ERG↓
* Birdshopt–ERG↓
* MCP–ERG ↓or↑
* acute zonal occult outer retinopathy (AZOOR)–ERG↓

* Achromatopsia ( monochromats ): ERG缺cone response,但Rod response正常
* Albinisum: normal cone response in ERG
* CSNB: loss of the rod b-wave and netative-type ERG
* fundus albipunctus –normal ERG

* RP–ERG乃診斷RP最重要且可靠的工具!
=> loss or marked reduction of rod and cone
=> a,b wave皆下降 (下降,而不是negative)

* sectorial RP–只有在某個sector有,雙眼對稱
=> 不會出現reduced and delayed coned b-wave
=> 因為只有sectorial,不足以構成ERG change (seems normal ERG)

* Leber congenital amaurosis => ERG自出生幾乎detect不到

* Cone dystrophy–photopic ERG detect不到而rod ERG正常或接近正常

* Best disease (Vitelliform macular dystrophy)=> normal ERG, abnormal EOG

* Adult-onset vitelliform lesion→EOG正常

* familial drusen→normal ERG及EOG

* pattern dystrophy–mild EOG reduced (∵RPE disorder),normal ERG

* choroideremia–ERG早期異常,但到mid-life則消失
=> Carrier ERG正常,視力正常,有些peripheral RPE change

* Regional and central choroidal dystrophy→normal ERG及EOG

* X-lined Retinoschisis (XLRS)
=> ERG, a wave正常,b wave減弱
=> 最為constant的diagnostic feature
=> 整體而言,ERG呈negative waveform

* Goldman-Farve syndrome(enhanced S-cone syndrome)
=> ERG呈negative waveform



negative ERG

發生在a-wave增強或b-wave減弱的情形。

1. CSNB
2. Goldmann-Farve syndrome (enhanced S-cone syndrome)
3. X-linked Retinoschisis (XLRS)
4. MAR
5. Duchenne muscular dystrophy (DMD)
6. systemic malignant melanoma



例題1: 下列何者不會發現abnormal ERG?
a. Serpiginous
b. sectorial RP
c. Leber congenital amaurosis
d. CRVO
答: b

例題2: 下列何者不會發現ERG呈negative waveform?
a. CSNB
b. Goldmann-Farve syndrome (enhanced S-cone syndrome)
c. X-linked Retinoschisis (XLRS)
d. retinitis pigmentosa
答: d

例題4: 下列何者會出現正常的ERG及subnormal EOG?
a. retinitis pigmentosa
b. Best disease
c. pattern dystrophies
d. Adult-onset vitelliform lesion
答: b,c


ERG的是是非非:

(X) 小寶寶做ERG要上全麻
(X) ERG主要是測macular function
(X) sectorial RP會出現marked reduced ERG waveform
(X) pupil size不影響ERG的結果
(X) Albinisum會出現abnormal cone response in ERG
(O) ERG乃診斷RP最重要且可靠的工具!
(O) pattern dystrophy會有normal ERG
(O) Leber congenital amaurosis自出生幾乎detect不到ERG
(O) Multifocal ERG主要是測cone (macula) function
(O) White dot syndrome中,OHS及PIC的ERG及EOG通常正常

LHON

Leber Heritery Optic Neuritis

* 10-30歲年輕男性較易受影響 (80~90%)
* 10~20%的病患會有partial recovery of VA
* 法裔加拿大人(French Canadian)好發(其partial recovery of VA比例比較高)
* Acute , severe, painless visual loss (早期為單眼)
* 早期出現RAPD,然隨對側惡化,RAPD表現亦隨之減少


典型眼底表現:

* Hyperemia and elevation of the optic disc and thickening of the peripapillary retina (pseudoedema)
* Peripapillary telangiectasia
* Tortuosity of the medium-sized retinal arterioles


* Fundus finding可在視力惡化之前發現
 然而,亦有四成的病人在視力惡化之時沒有眼底異常
* FAG不會有leakage! ~必考
* 一旦第一眼出現問題之後,第二眼會在數週至數月之後,開始發病,極少數的病例會將此間隔拉長,最高達8年之久!
* 第二眼發病後,第一眼慢慢會變得atrophic,且Peripapillary telangiectasia消失。


眼科理學檢查發現
* 視力減退
* color vision loss
* VF: cecocentral scotoma(重要!)


mitochondrially inherited

=> 屬於missense及nonsense mutation的分類 (重要!)
=> 由媽媽的卵子傳給後代,男人的精子不會傳LHON(因為mitochondria在卵子的cytoplasm內)
=> All offspring of a female carrier are either affected or carriers.
=> 奇怪的是,女生幾乎不會發病(infrequenty develop visual symptoms),原因不清楚(可能是男生的問題DNA在細胞內比例比女生高,所以容易發病)


one of three pathogenic mitochondrial DNA (mtDNA) point mutations.

These mutations affect nucleotide positions 11778, 3460 and 14484 of the oxidative phosphorylation chain in mitochondria.

尤其影響高耗能的組織(optic nerve)

degeneration of retinal ganglion cells (RGCs) and their axons that leads to an acute or subacute loss of central vision.

其中有14484的病人,似乎比較有機會spontaneous改善中心視力 (考!14484 prognosis比11778的好。)


Family history不容易取得,也可能無FH (de novo mutation)
治療:目前無有效方法,corticosteroids無效!(考!)

Corneal dystrophy集中評比



沈澱物的口訣:

Micky Mouse Go Home to Los Angles

M → M : macular distrophy → MPS
G → H : granular dystrophy → Hyaline
L → A : Lattice dystrophy → Amyloid

請參考染色故事書


Stromal corneal dystrophy

Granular dystrophy
 AD遺傳
 最常見的stromal dystrophy
 Mason stain (+)
 分類
 type 1 : Groenouw dystrophy,最常見
 type 2:20幾歲出現,不常見erosion,視力佳
 type 3:位置很表淺,infant就出現erosion
 很像RBCD,且mutation也是BIGH3


Lattice dystrophy
 除了typeⅢ為AR之外,多數皆屬AD遺傳
 BIGH3 gene mutation (Lattice type 2 dystrophy與BIGH3無關)
 角膜有澱粉質(Amyloid)沈積
 PK之後recurrence的機會最高!

分類:

* Type I又稱為Biber-Haab-Dimmer Syndrome
=> 沉積為Type AA amyloid
=> 沒有全身性之amyloid沉積

* Type II 又稱為 Meretoja Syndrome
=> 常有facial mask、Blepharochalasis
=> 常有全身性之amyloid沉積
=> 會有orbital, EOM及orbital infiltratoin
=> 角膜Lattice line 較少,且在週邊位置
=> 與BIGH3無關

* TypeIII
=> 屬AR遺傳!
=> 沉積為Type AP amyloid


Macular dystrophy
 屬AR遺傳! 16q22 mutation
 發病時間最年輕! (3-9歲即有症狀)
 PK後recurrence的機率最低。
 Involve peripheral cornea及corneal endothelium
 沈積物是glycosaminoglycan (GAGs)
 可用colloidal iron及Alcian blue染色
 macular spot不清楚,且stroma是diffuse cloudy,被involve的Descemet’s membrane及endothelium後可見到cornea guttata

分類
type 1 : 比較多的一型,無法合成keratan
type 2: 可合成keratan,但量只有正常的30%


Gelatinous droplike dystrophy (primary familial amyloidosis
 AR, Chromosome 1P
 有protruding, mulberrylike subepithelial deposits
 多是日本人,作PK後復發率很高


Schnyder crystalline dystrophy
 AD, 20~30歲診斷出來,有subepithelial corneal crystal, Ch2 1p36
 因為local corneal lipid代謝異常,聚集cholesterol及phospholipid
 Oil red O stain可能phospholipid染紅(考!)

依時間出現的症狀如下:
 central subepithelial crystal (50%病患會有)
 central corneal opacity
 Dense corneal arcus lipoids
 Midperipheral corneal opacification
 Decreased corneal sensation
 相關疾病: type Ⅱa, Ⅲ,Ⅳ hyperlipidemia及40%有hypercholesterolemia


Corneal Stromal Dystrophy綜合評比
Regraft的機率: Lattice > Granular > Macular (L>G>M, LGM, LG made )
發生年齡: Granular > Lattice > Macular


Fleck dystrophy
 非進展性,可以是單側,affect keratocyte深積兩種物質
 CAG–用Alcian blue, colloidal iron染
 Lipid–用sudan black B或oil red O來染
 沈積物遍及整個stroma, 但其它層未involve,對視力通常不影響(考)


Cetnral cloudy dystrophy of Francosis
 非進展性,不需要治療
 對視力不影響(考!)
 MPS沈澱


Fuchs endothelial dystrophy (~考!)
* 通常 > 50 歲女性多,在50歲以前很少有症狀
* 有cornea guttata,可見到beaten bronze
* Descemet’s membrane變厚,角膜內皮細胞變大
* collagen及extracellular matrix深積於Descemet membrane造成endothelial cell dysfunction
* PK效果很好!(重要,必考!)
在眼內手術前,若量到 endothelial count < 1000/mm2,或CCT > 0.65m 則要特別小心!

青光眼用藥整理

* Alphagan是α-2 selective agonist,會有follicular conjunctivitis的副作用,小孩子用可能會有EPS之CNS副作用。
* Alphagan號稱有neuroprotection的效果,機轉不明
* Alphagan與timolol有加成性

* Betoptic透過NMDA的機轉保護視神經

* Xalatan的side effect: hypertrichiasis, hyperpigmentation, CME
* Xalatan降眼壓的機制: increase uveoscleral outflow


timolol 0.5% 與 Xalatan(latanaprost) 的比較
=> Xalatan 的peak effect on IOP比TML來得大
=> Xalatan使用後的variations in IOP較小
=> Xalatan較不會引起cardiovascular complications
> Xalatan has comparable or superior efficacy if administered once daily, in the evening
=> Xalatan causes more red eye

Endophthalmitis–眼內炎

* endogenous endophthalmitis – 最常來自endocarditis, 及GI tract
* endogenous fungal endophthalmitis以candida最常見
* chronic postoperative endophthalmitis:最常見P. Acnes


* endogenous Yeast (Candida) endophthalmitis:常見於indwelling cathetics, chronic antibiotic users, abdomen surgery (IV營養)
 multiple subretinal infiltration => mushroom shaped
 IV amphotericin B穿透力不好,但fluconazole則很好,但systemic SE少


* 在liver transplant後最常見的endogenous endophthalmitis→Endogenous Mold (Aspergillus) endophthalmitis(重要!)
=> lesion比candida大且進展快
=> 用amphotericin B,持別有vitritis時


* post. traumatic endophthalmitis發生率為2-7%
=> Bacillus cerus佔25%致病菌(考!)
=> 其與soil-contaminated injury有關,對vancomycin及clidamycin會sensitive
=> risk可用primary wound closure及早期FB removal來降低


postoperative endophthalmitis可分為

* Acute onset: 在intraocular surgery 6周內
 致病菌
 coagulative negative staphylococcus
 S. aureus
 Staphylococcus
 G(-) organism
 Chronic onset:

* 距intraocular surgery >6周
 致病菌
 propionibacterion
 coagulase negative staphylococcus
 fungi
 Bleb-associated endophthalmitis

* Months or years after surgery
 致病菌
 Streptococcus
 hemophilus
 G(+) organism


Endophthalmitis associated with conjunctival filtering bleb

一旦blebitis → endothphalmitis,則用IVI做treatment
* 常見菌:streptococcus, hemophilus, 其毒性強,即使立即治療,prognosis也比acute endophthalmitis還要差!


IV及oral antibiotics對cataract術後發生的endophthlmitis無效。
但是IV antibiotics對bleb-related endophthalmitis有效!


intraocular surgery如何prevent endophthalmitis?

 術前用antibiotic drop及術中用infusion antibiotics
 尚未證明可prevent endophthalmitis
 β-iodine則證明可減少culture-proven endophthalmitis


術式的影響

* 開phaco時,clear cornea incision比limbal/scleral approach之endophthalmitis機會較大
* ECCE比於ICCE較少發生endophthalmitis
* 開刀拚時間快也不會降低endophthalmitis的發生機率(一切都是天命…)


若是P. acne所引起的endophthalmitis,最重要的是要把PCO membrane用YAG打掉!(AAO習題)


Endophthalmitis Vitrectomy Study (EVS)

IVI : (急性期幾乎都要來一針的啦)

 0.4mg/0.1ml Amikin
 1mg/0.1ml vancomycin
 conjunctival injection:
 25mg vancomycin
 100mg ceftazine
 6mg dexamesasone
 14mg/ml Amikin

視力LP以上,打IVI和做vitrectomy的visual prognosis沒有差別。
但視力在LP以下,則做過VT的病患visual prognosis會比單純IVI來得好。

culture結果:約7% culture positive
其中70%是coagulase(-) staphylococcus

最終視力:
 50% > 20/40 (0.5)
 74% > 20/100 (0.2)

Coats disease (Retinal telegiectasia)

* Coats disease是最像Retinoblastoma的疾病 (不是PHPV喔!)
* male predominance (85%男生)
* idiopathic (non-herediatry, 與systemic vascular disease無關)
* unilateral (單側)
* 表現: retinal telegiectasia,會有venous dilation, microaneurism等,在nasal periphery較明顯,會產生大量的SRF,也就是會有Exudative RD。

★注意: 雖然是retinal vascular的問題,卻幾乎不會發生retinal NV!(重要)


* 在4歲以下的男童比較嚴重,常有leukocoria,要D/D:
1. FEVR
2. ROP
3. facioscapulohumeal muscular dystrophy


治療:

* laser photocoagulation的選擇以「dye yellow」(577mm)最佳:因為需要讓hemoglobulin吸收能量才能封住aneurysm。不可以使用krypton或diode。
* cryotherapy
* RD surgery

Peripheral Retinal Degeneratin

可能會造成RD的Peripheral Retinal Degeneratin
* lattice degeneration (正常人6~10%發生率)
* vitreoretinal tufts
* meridional folds (好發在superonasal)
* enclosed ora bays
* peirpheral excavations

不容易造成RD的Peripheral Retinal Degeneratin
* cobblestone (Paving-stone) degeneration(inferonasal)
* RPE hypertrophy
* RPE hyperplasia
* peripheral cystoid degeneration


Typical peripheral cystoid degeneration (TPCD)
=> 20歲後產生,裂在Outer Plexiform Layer (OPL),比RPCD「多」
(口訣: T-OP → Teaching CR正在手術室OP。主任誇:開得真好,有空多來上刀吧…)

Reticular peripheral cystoid degeneration (RPCD)
=> 裂在Nerve Fiber Layer (NFL),較「少」發生
(口訣: R-NF … Resident-在手術房只會滴水 → No Function…主任說:肉腳!沒事少上來吧)

* Typical degenerative retinoschesis: 1%, 好發在inferotemporal,裂在OPL
reticular degenerative retinoschisis: 1.6%,裂在NFL,易造成bullous RD

2007年7月29日 星期日

視光點線面–points and planes

遠點:

定義一:人類眼睛不做任何調節下(non-accommodation)的最遠明視距離
定義二:non-accommodation時,與網膜黃斑部中心凹互為conjugate point之點稱為遠點。

遠點的位置:

1. 近視眼: 遠點(far point)只會在眼視前方。
2. 正視眼: 遠點(far point)只會在眼前無限遠處。
3. 遠視眼: 遠點只會在眼視後方,可能在眼球內,也可能在眼球後。


近點:

定義一:人類眼球在fully-accommodation下的最近明視距離
定義二:fully-accommodation時,與網膜黃斑部中心凹互為conjugate point之點稱為近點。

位置:

1. 近視:近點在眼視前方
2. 正視:近點在眼視前方
3. 遠視:近點可能在眼視前方、後方、或無窮遠處。



cardinal points,共分為3對

1. ant. focal point(F) 與 post. focal point (F')
2. ant. principle point 與 post. principle point
3. ant. nodal point 與 post. nodal point

這三對points很重要,因為他指出了光學系統的第一級性質(低級性質?)

考題重點1: 前後focal points不互為conjugate呈像 (而nodal points和principle points則互為conjugate呈現)

考題重點2: 前後nodal points與plane不相關 (而principle points及focal points則與plane相關,可指出 priciple plane及focal plane,而無nodal plane之說法!)

Priciple points的定義: 在lens系統之前後,可以呈現 1:1 物及像比例的兩點。

考題重點3:Keplerian telescope系統中,不存在任何cardinal points
=> Keplerian telescope 為 afocal system,所以不存在focal planes, principle planes, nodal points! (AAO光學21題)



考慮眼球為凸透鏡系統(plus power)

眼球的第一焦眼(F) : 在眼球前,往後發射至眼球能呈像於無窮遠處的點
眼球的第二焦眼(F'): 在眼球後,往前發射至眼球能呈像於無窮遠處的點

結論:不論是遠視、近視、或正視,則第一焦點全都在眼球前方,第二焦點皆在眼球後方。


nodal point(結點)


位置總是在optic axis之上
射入角度與射出角度相同
向右為正號,向左為負號

* 代表光線結果一屈折介質之「進入點」(n)與「射出點」(n')
* 當物體大小及距離已知時,由nodal point可供計算retinal image的size


media of different refractive indices bound the lens (鑲嵌不同RI介質的鏡片),可以產生下列效果: (AAO光學習題9)

1. ant. / post. focal points 位在lens前後不同的距離
2. nodal points不對應lens的anatomic center
( nodal point會被refractive index較高的介質拉進去)

Image Jump

配bifocal時,因為prism effect會產生image jump(突然影像不連續)

如何減少image jump?

1. myopia者,其reading lens為plus lens,如果選用flat-top segment,主要是reading lens的optic center與distance fixation的距離比較小,依Prentice's rule:Prism effect可以△=h.D,可得到最小的image jump。
=> flat-top plus lens可產生Base-Down效果,與myopia的minus lens下半部產生的Base-Up prism effect可以抵消。

2. hyperopia者,其reading lens為minus lens,如果選用round-top segment,主要是reading lens的optic center與distance fixation的距離比較小,依Prentice's rule:Prism effect可以△=h.D,可得到最小的image jump。
=> round-top plus lens可產生Base-Up效果,與hyperopia的plus lens下半部產生的Base-Down prism effect可以抵消。

=> 結論: 近視選flat-top, 遠視選round-top

口訣: 近平,遠圓
=> 貼近地面看,地表是平的。遠在外太空看,地球是圖的。

散光–Astigmatism

散光分為regular astigmatism乃irregular astigmatism

1. regular astigmatism可以spectacle矯正
2. irregular astigmatism不可用spectacle矯正
3. 當irregular astigmatism顯著存在時,manifest refraction與automated astigmatism值不相同。
4. decentered refractive surgicical procedure, pellucid marginal degeneration, keratoconus等皆可引起irregular astigmatism
5. RGP拿來矯正irregular astigmatism效果最好


屈光來自於cornea及lens,所以refraction中的總合astigmatism減去corneal astigmatism值,就可以得到lenticular astigmatism。
2. lenticular astigmatism多為against the rule(minus form中軸度為90度的散光),不能被RGP中和。要用SCL來矯正效果較好。


在prism effect之計算時,spectacle prescription與power corss notation的度數剛好差了90度,運用上記得要轉換。


定義:

1. simple astigmatism : 只有一個astigmatism軸數,另一軸正好位於0度。
2. compound astigmatism: 有兩個astimagatism軸度,但度數皆同向(皆為正散光或為負散光)
3. mixed astigmatism: 有兩個astimagatism軸度,但度數異向(一軸為正散光,
另一軸為負散光)

例:

simple myopic astigmatism: 0 -2.5×180
simple hyperopic astigmatism: 0 +0.5×180

compound myopic astigmatism: -1.0-1.5×90
compound hyperopic astigmatism: +2.0+0.5×90, 或者 +2.5-0.5x180

mixed astigmatism: +1.0-1.5×180
=> 特色: S與C的符號相反,但C比S的值來得大。

ARN與PORN

Necrotizing herpetic retinitis (ARN)

在健康人身上才發生(如immune compromized者則不發生ARN)
retinal arteriolitis, vitritis, multifocal yellow-white

peripheral retinitis
ocular pain, VA↓, iritis, epislceritis, vitritis
20%為雙側
和Progressive Outer Retinal Necrosis (PORN)很像
PORN進展快且不會involve retinal vessels
PORN只有retinal necrosis,無vitritis,且為雙側發作
可見large area retinal whitening with necrosis
retinal break會發生於necrotic retina → retinal detachment
雙側性和RD的機會在AIDS病患高
RD在onset的8-12週機會大(75%),可用prophylactic laser以降低RD機會
ARN之RRD用PPVT+silicone oil來治療


PORN (progressive outer retinal necrosis)

由HZV及HSV造成,主要進展快速且無vitreous inflamamtoin
容易有雙側RD
治療:可用IVI打gangcyclovir + IV acyclovir

PORN常發生於AIDS患者或immunocompromised者,雙眼,posterior pole, RD比例 比 ARN 高預後差,多由Herpes zoster引起。


差異:
1. ARN單側,PORN雙側多
2. ARN病患健康, PORN病患免疫差
3. ARN有vitritis, PORN沒有vitritis
4. ARN會侵犯retinal vessels, PORN不會侵犯retinal vessels
5. ARN對抗病毒藥可能有反應, PORN對antiviral無效
6. ARN不影響macula(預後較好), PORN會影響macula(預後差)

Uveitis記憶題整理

沒有vitritis者:OHS, ARPE, PORN
不侵犯chorioretinal vessel者: SO, PORN

White Dot Syndrome中幾乎都是雙側,只有兩種是單側: MEWDS, ARPE

成人最常見的ant. uvetiis: HLA B-27 related AAU
兒童最常見的ant. uvetiis: JRA
常見的post. uveitis: toxoplasmosis
兒童最常見的post. uveitis: toxoplasmosis

特別會造成高眼壓的uveitis:HSV, Posner-Schlosemann, toxoplasmosis


* 會有hypopyon的uveitis: Behcet, AAU
* 會有hypopyon的疾病:
1. endophthalmitis (post-op, traumatic, bleb-related, fugal, bacterial, endogenous …)
2. leukemia(包括Maquerade syndrome secondary to leukemia)
3. bacterial keratitis/ corneal ulcer
4. Rifabutin induced uveitis
5. Topical anesthetic abuse

* 不會有hypopyon的疾病: VKH等。


白內障手術:

* 開cataract手術很少complication,prognois好uveitis
=> Fuchs heterochromic iridocyclitis

* JRA患者開Cataract手術一般會做lensectomy+vitrectomy,術前要control inflammation,術前一周要用oral steroids及topical steroids來預防CME及PCO。
=> 對於young child有人建議不要放IOL,因為很容易在IOL附近出現fibrous membrane及CME。
=> 但大一點的小孩,可以在較強的anti-inflammatory agents下完成IOL implant。
=> 不放IOL,就得考量aphakia下amblyopia的可能。
=> 若有band keratopathy,可在術前以EDTA治療。


最常造成PORN的病因→VZV

MEWDS會有enlarged blind spot

toxacaria granuloma→TH2 delayed hypersensitivity

Sarcoidosis很少會有retinal hemorrhage

ankylosing spondylitis與episcleritis/scleritis無關

2007年7月28日 星期六

Corneal Transplant

* 確定會透過corneal transplant傳給host者:
Rabies, HBV, CJD, retinoblastoma, bacterial/fungal keratitis, bacterial/fungal endophthalmitis, corneal dystrophy

=> lung cancer with CNS metastasis仍可考慮做為cornea donor

* 不確定是否會透過corneal transplant傳給host
HIV, HSV, prion disease

不適合做donor的:
death unknown, AIDS, syphilis, HTLV-1,2, active viral hepatitis, active sepcemia, ocular adenocarcinoma, ant. segment tumor, leukemia, active disseminated lymphoma, active bacterial/fungal endocarditis, active uveitis/intraocular inflammation, Reye syndrome, CNS tumor/infection.

其它考量:

做過LASIK/PRK/RK等cornea不適合。
低於2歲,大於70歲的cornea不適合。
開過cataract, 若endothelial counts夠的話,還是可以用。
cornea的preservation不好,或時間太長,可能要放棄(最好在12-18小時以內)

注意: post. segment melanoma是可當donor的喔!


目前最多的indication是cornea opacity造成視力減低,
過去IOL不發達的時代,最大的indication是PBK。

其它如trauama, keratoconus, corneal ulcer等等…愈來愈多。


術前poor prognosis如下:

* deep corneal NV
* ocular surface disorder (dry eye…)
* active ant. segment infection
* previous graft failure
* increased IOP


edematous cornea可能切下來後還留著endothlium,容易造成graft rejection,除惡務盡。
麻藥要上深一點,不然可能會有expulsive choroidal detachment,東西全部跑出來。
aphakic eye+large iris defect,可能會使corneal button來不及suture就直接掉進去,尤其是做過vitrectomy者,直落深井,欲哭無淚。
suture IOL也要綁好,不然往後一掉,同樣是欲哭無淚。

對於術後散光影響最大的是第二針suture


術後wound leakage超過3天就要resutre
術後glaucoma最大的原因是trabeculum結構改變。其它如epithelial downgrowth, fibrous ingrowth皆不常見。
microbial keratitis: infectious crystalline keratopathy(branching colonies of organism in deep stroma),最常見為Streptococcus造成。


小朋友在1month以前上麻藥比較容易出問題,但只要麻醉許可,其實是愈早做手術愈好(amblyopia機會愈低)

* 小於2歲的患者,易有新生血管產生
* 使用scleral ring可降低手術的危險性
* 用較大的cornea button會增加anterior lens-iris bulge機率。

* 拆線時間:成人的suture可以留著(除非NV, loose, abscess…)
=> 小孩子很容易有corneal NV,所以要提早拆

不同年齡的拆線參考時間點(口訣:2-4歲之間,幾歲就術後幾個月拆)

6-9 months → 5 weeks postop
1-2歲 → 6~8 weeks postop ( 1.5~2 months)
2-3歲 → 2-3 months postop
4-6歲 → 4 months postop
10歲 → 6 months postop
teenage → 9 months postop


dystrophy之中術後最容易recur者:lattice dystrophy
Fuch's endothelial dystrohpy幾乎不會recur,效果最好。


Corneal graft rejection

* 通常發生於術後2週,最長可達20年後才發現

三種form:

1. epithelial form:10%會有,只要不往下發展,通常不成問題,會有elevated, linear ridge
2. subepithelial form:AC可能有reaction,像adenoviral keratitis的樣子,可能往下發展。通常治療後可不留後遺症。
3. endothelial form:最嚴重,regraft機率高。inflammatory cells排一直線叫做「Khodadoust line」,8~37%比例reported,是最常見的graft rejection型式。


治療:

mainstay是topical corticosteroids(0.1% Dexa, 1% Pred)
ointment效果比較不好,不要用。
也可用periocular injection,再嚴重就考慮oral / systemic steroids.

對於high risk for rejection可,可術後給oral/sytemic cyclosporine

你不乖–Lens subluxation

造成subluxed lens的原因

Systemic

Marfan syndrome
Homocystinuria
Weil-Machesani syndrome
Hyperlysenemia
Sufite oxidase deficiency
Syphilis
Ehlers-Danlos syndrome


ocular

Aniridia
Iris coloboma
Trauma
Hereditary ectopic elntis
Congenital glaucoma


特殊方位僻好

upward
* Marfan syndrome
=> lens subluxation主要以upward方向為主
=> 外上、內上皆有,外上(supero-temporal)是主要位置
=> 另外也可能ant. dislocation造成pupillary block
=> 也可能往後掉到vitreous cavity
=> 可造成monocular diplopia (spectacle無法correct)
=> 多數Marfan syndrome患者都會發生lens subluxation

downward
* Homocystinuria的lens subluxation主要以downward方向為主 (infero-nasal)


補充–其它會造成ectopia lentis的原因

* oxycephaly
* Crouzon disease

★ Microcornea不是造成ectopia lentis的原因

九宮格方位大考驗

superotemporal

* BRVO → → superotemporal最多
* Congenital tilted disc syndorme → superotemporal disc保持完整,但VF defect也以superotemporal為主(會被混淆為chiasmal lesion)
* Dominaot optic atrophy的VF defect也以superotemporal為主
* Orbital dermolipoma→ 在orbit的superotemporal最多
* Orbital dermoid cyst最常出現在superotemporal,最常在lateral eyebrow
* Lacrimal gland在orbit的superotemporal
* lacrimal gland tumor, prolapsed lacrimal gland可在superotemporal被摸到。
* orbital pseudotumor可在superotemporal被摸到。
* episcelral osseus choristoma→superotemporal最多
* ectopic lacrimal gland→superotemporal最多
* anophthalmic ptosis→源自於sphere migration往superotemporal方向。

* Tube shunt surgery(如Ahmed valve)最理想的擺放位置在superotemporal
* Subtenon injection:prefer在superotemporal quadrant下手


Superonasal

* orbital Rhabdomyosarcoma最常在Superonasal
* capillary hemangioma最常在Superonasal
* orbital tumor: mucoceles, mucopyoceles, encephaloceles, neurofibromas
* ocular trauma最常出現scleral rupture處:Superonasal quadrant靠近limbal處(其它在直肌insertion及equator處也常見)
* 往orbital apex進行optic nerve手術時,prefer由superonasal處下刀(較不易傷到(SOF處的眾多血管及cranial nerves)


superotemporal + superonasal

Orbital dermoid cyst → superotemporal(主) + superonasal
Tube shunt surgery(如Ahmed valve)最理想的擺放位置在superotemporal(空間最大,引流效果最好),其次以superonasal亦可(手術access最容易)。

orbital lymphoma→superotemporal + superonasal


Inferotemporal

* Goldenhar的epibulbar dermoid cyst → Inferotemporal最多
* Typical peripheral cystoid retinoschisis(TPCR)→ Inferotemporal最多(所引起的RD,自然也以inferotemporal為多)。
* Reticular peripheral cystoid retinoschisis(RPCR)→ Inferotemporal最多(有時也在superotemporal quadrant)
* Optic pits → lesion多在 inferotemporal quarant 或 central portion of disc
* expulsive choroid hemorrhage時,不知道出血點在哪,可以直接在* inferotemporal quadrant做sclerotomy for drainage,如果無效,再打其它地方。

* 青少年常出現的benign-lymphoid foillulosis→在inferotemporal fornix最多


Inferonasal

Typical Iris coloboma→只在Inferonasal(若在其它quadrant就叫做atypical)
Congenital Tilted disc syndrome會有Inferonasal crecent of disc
Persisted corneal epithelial defect→只要在inferonasal(或inferior)
Phakomatous choristoma(Zimmermen tumor)→lens epithelium迷路到lower eyelid的Inferonasal處。
Mittendorf's dot→在lens post. capsulre的Inferonasal處。
Congenital lacrimal fistula→Inferonasal to medial canthus
Goblets cells在tarsal conjunctiva及Inferonasal最豐富。
cornea的Inferonasal處若出現puntate epithelial defect,暗示著toxicity


Inf. temporal + Superonasal

ocular trauma之後若發生retinal dialysis→Inf. temporal 或 Superonasal
muscle surgery的incision → Inf. temporal 或 Superonasal


upward

Marfan syndrome的lens subluxation主要以upward方向為主(外上、內上皆有)


downward

Homocystinuria的lens subluxation主要以downward方向為主


眼部的choristoma之中,幾乎都是S-T quadrant(除了limbal dermoid是I-T)

* limbal dermoid → Inferotemporal (很特別!)
* orbital dermoid → superotemporal or superonasal
* Dermolipoma → superotemporal
* episcelral osseus choristoma→superotemporal最多
* ectopic lacrimal gland→superotemporal最多



orbital tumor中,以上半部為主:

Superonasal
* orbital Rhabdomyosarcoma最常在Superonasal
* capillary hemangioma最常在Superonasal
* orbital tumor: mucoceles, mucopyoceles, encephaloceles, neurofibromas

Superotemporal
* Orbital dermolipoma→ 在orbit的superotemporal最多
* Orbital dermoid cyst最常出現在superotemporal,最常在lateral eyebrow
* Lacrimal gland在orbit的superotemporal
* lacrimal gland tumor, prolapsed lacrimal gland可在superotemporal被摸到。
* orbital pseudotumor

Superotemporal+Superonasal
* orbital lymphoma
* orbital dermoid cyst

Cherry Red Spot (小紅點)

Cherry red spot:只在fovea處保有血色,在蒼白的retina中顯得特搶眼,與眾不同

會有小紅點的疾病:

Storage disease
1. Tay-Sach disease (GM2-1)
2. Sandohoff disease (GM2-2)
3. GM1 gangliosidosis
4. Niemann-Pick disease
5. Sialidosis
6. Farber lipogranulomatosis

Vascular failure
1. CRAO (最常見cherry red spot的原因)
2. Trauma


注意:

考試最喜歡出: Niemann-Pick, Sialidosis, Tay-Sach disease, Sandohoff

* Hunter disease不會有cherry red,一定要記起來!(獵人不會欺負小紅帽)

Paradoxical pupillary phenomenon

定義: 照完光之後,在暗處瞳孔不但沒放大,竟然縮小!很離譜耶 …

發生在嚴重的 optic nerve disease 或 cone dysfunction

D/D: (背熟呀!會考的!)

1. Congenital stationary night blindness
2. Congenital achromatopsia
3. Optic nerve hypoplasia
4. Leber congenital amaurosis
5. Best disease
6. Albinism
7. Retinitis pigmentosa




一種熟悉的感覺,難言的困惑,說不出口的感動 …

沒錯! 太像了,這兩張表:

Decreased vision and minimal fundus change
(國語: fundus看起來還好,但視力著實下降了…)

1. Congenital stationary night blindness
2. Leber congenital amaurosis
3. optic nerve hypoplasia
5. ocular albinism
5. Rod monochromacy
6. Blue cone monocromacy
7. Hereditary optic atrophy



結論: 背得清楚 … 我輸給你啦!

Stargardt disease

< 50 yrs, 少數在十歲以前就會表現
(Juvenile-onset fovea atrophy)

大部份是AR,也有少數dominant

fundus表現:RPE上有discerete yellowish round / disciform flecks

若只侷限在post. pole,就叫Stargardt disease
如果peripheral retina也有,稱為fundus flavimalatus

biochemical source:來自 rod outer segemnt membrane
不過主要表現在macular的cone上面

Gene:
主要 ABCA4 : Stargardt disease(ABC transporter protein)
其它gene有 STGD4,ELOVL4, RDS-peripherin

80%在做FAG時,可見到”dark choroids”,且有multiple hyperfluorescence ( window defect)

Triads: macular atrophy, flecks, dark choroids

patches of geography atrophy融合在一起,晚期會變成Beaten-Bronze

可能會有Bull's eye,需要與cone dystrophy等病做D/D
(沒有Bull's eye,或FA沒有dark choroids也不可以rule out掉這個疾病)

VA: range from 0.1~0.4

* Stargadt disease應該不會有paradoxical pupillary phenomenon

2007年7月27日 星期五

ICE syndrome

ICE syndrome (iridocorneal endothelial syndrome)

20~50歲,女性較多,雙側為主
Secondary angle-closure glaucoma


分類

Iris nevus syndrome (Cogan Reese syndrome)
 最少Iris atrophy
 表面有很多pedunculated nodules或diffuse pigmentaed lesion

Chandler syndrome (佔50%以上,最多)
 有iris atrophy,可能沒有IOP升高就發生corneal edema
 有microcystic edema, endothelial dysfunction,造成mild IOP↑

Essential iris atrophy (EIA)
 Iris atrophy程度最嚴重!


眼壓升高:

ICE當中,50%會發生glaucoma
 I、E較嚴重,C較不嚴重 ( EIA及Cogan-Reese較容易有嚴重glaucoma)

可能會因為retractable glaucoma而最終需要PKP
 Iris atrophy: E > C > I
 Cornea endothelium

呈現”beaton bronze”, 或hammerd silver appearance,很像Fuchs endothelial dystrophy。
 嚴重都可產生bullous keratopathy
 microcystic edema, endothelial dysfunction, IOP↑
 High PAS,會超過Schwalbe’s line (上右圖為ICE syndrome之gonio)
 一般的PAS, NV無法越過healthy cornea,理應終止於Schwalbe’s line
 只有ICE因角膜內皮異常而讓PAS越過Schwalbe’s line (最後防線)


治療:
 用aqueous supressant
 miotics無效!手術有效!

Congenital Glaucoma

80%在一年內被診斷出來
70-75%為雙側性 ( bilateral)
65%為男寶寶 (男人真命苦…)
多數為AR inherited (不是AD喔…成人的POAG才是AD inhereted)


表現的症狀:
1. epiphora
2. photophobia
3. blepharospasm

其它: enlarge of cornea, corneal clouding (edema)


治療:

用goniotomy或trabeculotomy效果差不多
手術是therapy of choice!
差別在於:前者需要clear的cornea,但後者可在cloudy cornea下進行

單側、雙側大對決

Uveitis

單側: Fuchs heterochromic iridocyclitis, toxocariasis, Toxoplasmosis, AAU, Posner-Schlossman syndrome

雙側: Pars planitis(重要,很愛考!),VKH,SO(受傷眼incite,另一眼sympathetic)



Whte dot syndrome

單側: ARPE(75%), MEWDS (80%)
雙側: 其它–OHS, PIC, MCP, SFU, Birdshot, APMPPE, Serpiginous


Retinitis

單側:ARN
雙側:PORN


Blepharospasm

單側:Hemifacial spasm
雙側:Essential blepharospasm


角膜病變

單側:PUK, Mooren ulcer,
雙側:Keratoconus, keratoglobus, Vortex keratopathy, corneal dystrophy,Terrien marginal degeneration


viral keratitis

單側: herpetic keratitis,但10%為雙側(多半為atopic體質者)
雙側: adenoviral keratitis (只有少數是unilateral)


高眼壓

單側:C-C fistula, Glaucomatocyclitic crisis, ICE syndrome
雙側: Congenital Glaucoma


pupil/iris異常

單側:Adie's pupil
雙側:aniridia

leukocoria
單側:Retinoblastoma, Coats disease, PHPV

Orbital cellulitis

* Orbital cellulitis以parasinusitis為最常見原因
* 與ethmoid / frontal sinusitis 或subperiosteal abscess有關
* 以ethmoid sinus最好犯
* 90%以上的orbitl cellulitis來自bacterial sinusitis


> 9 歲多屬multiple pathogen infection,
而 < 9歲則屬single aerobic infection
< 5歲的preseptal cellulites : 易由H. influenza引起
 neonate: S. aureus , G(-) bacilli
 children & adults : S. aureus, S. pyogens, S. pneumonia

大人的菌種多為polyclonoal,小孩的菌種多為monoclonal
大人比較需要surgical drainage,小孩spontaneous drainage機會高

抗生素治療不一定會馬上看到療效,可能會abscess增加後才開始resolve。


當medial wall fracture時造成的orbital cellulitis的機會大增↑
因trauma造成的orbital cellulites–易常由S. aureus引起
G(-)多見於immunosuppressed 病患


症狀:突眼、眼球疼痛

=> preseptal cellulitis不會有proptosis。
=> 嬰兒即使是preseptal cellulitis,仍宜住院治療觀察。大人則可MBD。

做CT看是否有tumor or FB

D/D:
cavernous sinus thrombosis
引起的EOM變化/限制 與突眼程度不成比例!
CN V2的sensation↓,
若雙側EOM都有問題,更加支持此診斷。
subperiosteal abscess有optic nerve compression或無compression
但治療48小時無效者應進行surgical drainage


fungal orbital cellulites
易出現於keratoacidosis或immune不好者,易有thrombosing vcasculitis及 skin necrosis及 CNS involvement
TX: IV amphotericin B

Mooren ulcer


屬於type 2 hypersensitivity
被認為是immune的cross activity(表現MHCⅡ)

定義:找不到明確病因的PUK可稱之(若有原因的PUK,如RA, rosacea等,則不可叫做Mooren ulcer)


表現: chronic, progressive, painful, idiopathic peripheral corneal ulceration of stroma and epithelium

特色: (重要!)
 缺乏suppressor T cells
 IgA level↑
 Ulcer區附近的plasma cell或lymphocyte↑,且Ig及complement ↑ locally


Precipitating factor:
 trauma,
 surgery,
 parasite infection (特別是heminth = 蠕蟲)西非地區男性好犯


分為兩型:
 單側型:年紀較大,男女一樣多
 雙側型:進展快速,西非地區男性多,常造成ulcer後globe perforation,也常合併parasitemia


目前缺乏有效治療,很少可單用topical藥物,可能需要immunosupressant
若有hepatitis-C合併Mooren ulcer,要用interferon來治療

resection or recesion of limbal conjunctiva常可達到療效(與PUK一樣)

肉肉的好可愛–Extraocular Muscle 眼外肌典召

Sherrington’s law of reciprocal innervation:針對duction時agonist收縮一定合併antagonist放鬆

Herning’s law : equal simultaneous innervation flow to yoke muscle

Yoke muscle: 不同眼往同一方向看的主要作用肌肉


Blood supply for EOM

* LR: 只有一條血管供應,其它肌肉都有2條
* infraorbital, ophthalmic, lacrimal a.都有支援四條直肌。但supraorbital a. 沒有支援直肌。
* Anterior segment的blood supply主要來自EOM muscular branch及long posterior ciliary artery


受波及

* Grave ophtalmopathy → 下直、內直最常受影響
* Post-traumatic restriction–下直最常見,內直次之
* 打retrobulbar時最常傷到的muscles:IO及vertical muscles


在各直肌中,唯有MR不鄰近斜肌

四條直肌的origin都來自annulus of Zinn
SO的origin來自orbital apex,在annulus of Zinn的上方
IO的origin在maxillary bone的periosteum(唯一不起源自apex的肌肉)

SO insertion在SR後方5mm

Levator源自sphenoid lesser wing,就在annulus of Zinn上方


Levator會隨SR位置而變,故hypotropion → pseudoptosis
不要刺入距limbus 10mm的tenon capsule否則fat tissue會prolapse(IO最易發生)
EOM手術中內外直肌手術比較不會傷到vortex v.
在abduction時,SR為pure elevator,而IO則為pure tortor
眼球innervation的量由fixating eye來決定
所以normal eye在fixation時的偏移量叫primary deviation
而parec eye在fixation時的偏移量叫secondary deviation
Secondary deviation > primary deviation
Incyclovergence : 由耳朵繞過眉毛往鼻子轉的方向
Excyclovergence:由鼻子繞過眉毛往耳朵轉的方向
Tonic vergence : constant innervational tone to EOM以維持眼球straight


Muscle比較

belly最短: SO
tendon最長:SO
insertion離limbus最遠:IO
insertion離limbus最近:MR
insertion離limbus最遠的直肌:SR


muscle innervation

CN4: SO
CN6: LR
CN3-upper : SR, Levator palpebrae superioris
CN3-lower : 其它的肌肉 (IO, IR, MR)


斜視手術後發生lid position改變

* 在IR recession後,特別容易發生lower eyelid drooping的情形
* IO recession很少會發生lid postion改變
* dissect muscle時,至少要從insertion往後dissection 12~15mm,比較可以避免這種情形發生(怕lid retractor muscle與IO一起往後跑)
* 有人認為同時做lower eyelid retractor muscle的release可以避免。


Saccade速度→10~400度/秒

人倫劇場之新法外情–Law and Rule

神經及肌肉法則

Alexander's law:
nystagmus is more pronounced when gaze, toward fast beating


Hering's law:
支配兩眼同方向的共軛肌受到的運動神經支配強度相等(例外:DVD)

Sherrington’s law of reciprocal innervation:
針對duction時agonist收縮一定合併antagonist放鬆 (Duane syndrome違反此rule, Brown syndrome的表現也會違反此律)


光學法則


* Prentice's rule:
透鏡之prism effect可以△=h.D來計算。(h:公分,D度數)

* Knapp's law:
若lens的back nodal point放在eye的front nodal point,則retinal image會保持恆定。

* Kestenbaum’s rule:
low vision者可以其視力倒數之plus lens進行reading aid(如視力20/120者,可以用6D的plus lens在16公分處進行閱讀。再加2度,以兩邊各8PD BI的prism幫助convergence)

* Snell's law:入射角與折射角之sin值與n(介質折射率)呈反比。

IOL

SRK公式(SRK-I,SRT-II,SRT-T)

* S,R,K分別是三個人的名字第一個字母
* 最常用來計算人工水晶體度數的公式 (免費而簡單)
* 屬於線性迴歸公式
* 由Axial length、corneal curvature (角膜K值)來決定
* 不需要考慮前房深度,因為加入後不會更準確!
* A constant隨IOL不同而有異
* 對於眼軸過長或過短之病人容易出現誤差,須進行adjustment
* SRK-Ⅱ利用不同AXL下變化的A constant對於兩邊極端的修正
* SRK-T更加修正,但在短軸眼表現仍不如其它公式。
* SRK公式裡的A constant只與IOL型式與型號有關,與眼睛不相關
* A constant只用於SRK formula,號稱已考慮了AC depth(就算你再加入AC depth也不能更加準確啦)
* A constant與near / far vision無關
* 通常surgeon喜歡將target refraction放在slight residual myopia,如此可避免IOL calculation計算差異時產生 post-OP hyperopia的機會(寧可近視,不要遠視)

參考AAO光學40題。


IOL之作用在於補aphakia病患不足之plus power

依此觀點,可知:

1. 當病患的corneal power減少時,則IOL需求度數增加
2. 當病患的corneal power增加時,則IOL需求度數降低
3. 當病患的axial length減少時,則IOL度數應該增加
4. 當病患的axial length增加時,則IOL度數應該減少


piggy-back IOL

* 過去IOL度數範圍不足,所以常需要放兩片IOL滿足度數(通常用在hypoeropia者)
* piggy-back指的是搭在上面的那一顆IOL,所以光線是先進入piggy-back,再射到第二顆主要的lens上面。
* 小朋友比較不建議用piggy-back,因為中間容易產生opacity membrane,不好處理。(而且小朋友本來就要留一些不夠的度數嘛 … 剛好…)
* 如果先前cata手術後的度數太高或太低,都可能是piggy-back IOL implant的indication,但定義是把留著原來的IO,放入第兩片new IOL(piggy-back)。
* 隨著材料科學的進步,IOL的度數範圍愈來愈寬,目前使用piggy-back IOL的機會已減少。


Multifocal IOL (AAO光學習題20)

* 提供範圍較廣的視距
* 會降低image quality及contrast sensitivity
* 可說是拿「image quality及contrast sensitivity」換取「範圍較廣的視距」
* pupil size對multifocal IOL的表現有決定性的差異(small pupil的depth of focus較深)
* multifocal IOL不能讓病患get rid of glasses,需事前溝通好

NTU近視研究結果

整理自:
http://med.mc.ntu.edu.tw/~opth/columns/shih_yf_03.html


流病:

台灣的近視率

在1983年小學一年級只有約 4 %,1995 年為 12%,2000 年為 21%。
小學六年級在 1983 年約 34% , 1995 年 55% , 2000 年 61% 。
國三在 1983 年為 56% , 1995 年 74% , 2000 年 81% 。
高三在 1983 年 76% , 1995 年 81% , 2000 年 84% 。

學童平均9歲就得到近視,且近視年齡愈來愈下降,

除了近視罹患率的快速增加外,最主要的是台灣高度近視(超過 600 度)之嚴重,在 1995 年高三為 16% , 2000 年則增為 21% 。

1983年男生發生近視最早為12歲、女生11歲;之後就每5年提早1歲
到95年男生已提早到10歲、女生9歲。

愈小得到近視,得到高度近視的比例愈,每年會以100度速度成長,
到高中視力才會穩定,每年增加25到50度

2000年:
* 在小學至國中平均每年進行約近視七十五至一百度,
* 高中大約平均每年五十度,
* 大學以後平均每年約二十五度。
=> 從小學就開始增加,不是等中學才開始!


高度近視的併發症

視網膜剝離常易發生在 500 至 800 度,眼軸長 26 至 27 毫米之間,
格子狀變性是產生視網膜剝離最主要的週邊視網膜變性。
近視性黃斑部變性則易產生在近視超過 1500 度,眼軸長大於 29.0 毫米,且年齡超過 45 歲以上。而年齡老化是黃斑部退化進行最主要的因素。


近視眼之脈絡膜血循環減少是近視之結果而非原因。

高度近視黃斑部退化所產生之病變可能和脈絡膜血循環減少有關。
利用眼罩使雞產生近視眼之脈絡膜循環會降低,提早兩天摘下眼罩則脈絡膜循環會回復一些。而破壞脈絡膜循環及神經均可使脈絡膜血循環減少並產生感光細胞及色素上皮層壞死併使眼球發育減少,產生較小的眼球。


基礎研究

近視化的眼軸增長,其實是鞏膜細胞的生長。而且網膜感光細胞及色素上皮層可傳導某生長因子誘發其生長,並證實 Atropine 可經由抑制鞏膜的生長來達到抑制近視的進行。

視網膜生長因子中以 TGFβ3 似乎是最主要影響眼軸增長的因素,並發現 Atropine 及 Pirenzepine 可以抑制其產生而達到抑制近視的進行。


問與答

Q: 綠色是否有益近視防治?
A: 紅光、綠光、白光均無影響,藍光可造成近視。

Q: 不足的光線是否會造成近視?
A: 強光及弱光均對視力發育不好。

Q: 長時間近距離看電視會造成近視嗎?
A: 長時間近距離會誘發近視之產生,且即使將誘因停止,近視仍持續近視。

Q: 散光是否是近視的成因之一?
A: 散光可誘發低度近視之產生。


結論:

證實 0.5% Atropine 加上漸進式多焦點鏡片對控制近視之進行最有效,單以漸進式多焦點鏡片效果不佳。

過去歐美認為近視是遺傳疾病,台大的研究使其正視應以後天因子為重。

不同濃度 (0.1% 、 0.25% 、 0.5%) 對近視進行控制的療效,濃度高者有效。

Conjunctivitis

Papillary conjunctivitis
=> 主要在upper tarsal, vernal時可見limbal papilla
=> 有central vascular core
* allergic
* vernal
* atoptic
* contact lens induced


Follicular conjunctivitis
=> 沒有central vascular core
=> aggregation of plasma cells and lymphocytes in superf. stroma

* toxic
* Molluscum contagiosum
* viral
* chlamydial
* bacterial



conjunctivitis是Reiter syndrome最常出現的表現



neonatal conjunctivitis (新生兒眼炎)

* 是嚴重的→由N. gonorrheae引起(但很少見)
=> systemic ceftriaxone for 1 week有效

* 最常見的→由Chlamydia Trachomatis引起
=> selflimited, 一般用oral erythromycin

甜蜜的負擔–DM 糖尿病

分類:

胰島素依賴型糖尿病(Insulin-dependent DM,IDDM or typeⅠ)或第一型糖尿病
* 一般較年輕,與insulin不足有關
* β-cell destruction,與immune有關,與遺傳有關,也可能是idiopathic

非胰島素依賴型糖尿病(Non-insulin-dependent DM,or typeⅡ)或第二型糖尿病
* 通常大於40歲以上發病,早期insulin分泌正常,也有遺傳性。


HbA1c就是糖化血色素( glycated hemoglobin),反應最近三個月的血糖控制情形
* 不可用於診斷,只適合用於monitor
* 糖尿病患應控制在 7% 以下,若超過8%就要加強控制。


速記:

一次論斷:
* 有DM symptoms,任意時間量得 200mg/dl可診斷
* 空腹八小時,測得126mg/dl以上可診斷

二次論論:
* 二次以上的fasting sugar超過126mg/dl可診斷
* OGTT 75g 2小時≧ 200mg/dl (但還要再擇日任意一法驗證)


參考資料:
http://www.vghtpe.gov.tw/~meta/dmclass.htm by 北榮林宏達主任

一、 空腹血漿葡萄糖濃度:

正常:<110mg/dl
IFG:≧110mg/dl<126mg/dl
糖尿病≧126mg/dl(必須再一次証實)

二、 口服糖尿病耐量試驗(75公克),二小時血漿葡萄糖濃度:

正常<140mg/dl
IGT≧140mg/dl<200mg/dl
糖尿病≧200mg/dl(必須再證實一次)

三、 糖尿病診斷標準:

典型糖尿病症狀譬如:多尿、善渴,無法解釋的體重減輕,任意血漿葡萄糖濃度≧200mg/dl。

空腹至少八小時,血漿葡萄糖濃度≧126mg/dl。

口服葡萄糖耐量試驗,二小時血漿葡萄糖濃度≧200mg/dl。
建議:診斷糖尿病,必須另日再用以上任何一點確定。



新診斷標準備註:

修正後的空腹血漿葡萄糖界定值更能與口服葡萄糖試驗之二小時血
漿葡萄糖界定值匹配。但同一受測者,以上兩次檢驗結果可能產生不
同的診斷判定。由於再現性前者勝於後者(c.v.6.4% vs 16.7%),且前
者較方便,經濟,因此空腹血漿葡萄糖測定更適合做為流行病學的調
查和比較。

由於空腹血漿葡萄糖的測定,十分簡便,因此可能發現更多未診斷
糖尿病病例(Undiagnozed DM)。

如果僅依據空腹血漿葡萄糖濃度≧126mg/dl一項來診斷糖尿病,比
用世界衛生組織的標準(空腹血漿葡萄糖≧140mg/dl或口服葡萄糖耐量
試驗,二小時血漿葡萄糖≧200mg/dl),糖尿病約減少14%(12.27% vs
14.26%)。

糖尿病的診斷依據,目前仍以血糖為主;自體免疫或胰島素阻抗僅
做為分類的依據;糖化血色素則做為治療的評估。

美國糖尿病學會建議的糖尿病治療目標仍維持為空腹血漿葡萄糖濃
度<120mg/dl糖化血色素(HbAlC)<7%。

Pigmented VS non-pigmented



ciliary body在stroma下有兩層epithelium

外層(靠近stroma,近AC): pigmented epithelium
內層(靠近aqueous方向,近PC): non-pigmented epithelium

blood-aqueous barrier: 在non-pigmentary epithelium的apices間有tight junction形成。

DM retinopathy : lacy vacuolization of pigmented epithelium of iris(重要!)

medulloepithelioma(diktyoma)起源於ciliary body的non-pigmentary epithelium

房水的分泌:與non-pigmentary epithelium上有Na+K+ pump相關。

Carbonic anhydrase II receptor在 pigmented / non-pigmented epithelium上都有。

2007年7月26日 星期四

黃金六秒半–時間記憶大考驗

ERG的C-wave => 刺激後2-4秒由RPE產生

disc drusen或disc edema造成的visual loss(跟姿勢有關): 幾秒鐘

Sodium fluorescein 8-12sec後開始進入ocular circulation
 1分鐘後達到peak

CVA造成的visual loss: 小於15秒

tear break up time,正常超過15秒 (小於15秒就算tear function不好)

photostress recovery test的正常時間: 50 秒(超過就算異常)

Sodium fluorescein進入眼睛後,1分鐘後達到peak

正常人張眼維持不ptosis的時間:1分鐘以上

Dark adapted test ( scotopic ERG)的Cone-rod break 在 5-10分鐘!

Dark adapted test 在dark中 20分鐘

migraine, vasospasm造成的visual loss: 15~30分鐘 (不會大於45分鐘)



FA由liver(輔)及kidney(主)在24小時內代謝

打完FA之後,Urine在24~ 36小時內會呈orange color

Rubella virus在人類水晶體潛藏的時間:三年 (成人之後就找不到了)

Scotoma

Scotoma:盲點

定義:An area of diminished vision within the visual field(視野上消失的視覺對應點)



Glaucoma較典型的scotoma
* Bjerrum scotoma (Arcuate Scotoma):對照nerve bundle defect
* paracentral scotoma
* Temporal Wedge
* Altitudinal defect

比較不像Glaucoma相關的scotoma
* cecocentral scotoma:LHON會有
* central scotoma:optic neuropathy or macular disease
* hemianopia:比較可能是optic tract的問題
* Ring scotoma(Annular scotoma):可能是pseudofovea造成
* quadrant anopia


* relative scotoma:RD,media opacity會有
* absolute scotoma:retinoschisis, nerve bundle defect, myelinated nerve fiber…等。

遠視、近視、正視之傻傻分不清楚



各種定義不同的遠視:
(考試時請按照標準答案來寫,本人提供的疑惑只供參考,不要跟自己的分數過不去)

Total, Manifest 及 Absolute都是可以讀取的屈光值。
但latent及facultative是一段範圍。

Manifest (定義:noncycloplegic下量測到的遠視度數)
= Absolute + Facultative (隨accommodation變化的值)

Total hyperopia (定義:以cycloplegic阻斷accommodation後得到的遠視度數)
= Manifest hyperopia + Latent hyperopia


Total = Manifest + Latent
而 Manifest = Absolute + Facultative
Total = Absolute + Facultative + Latent


文字遊戲,開始:

Absolute Hyperopia(絕對遠視):
* 最低度數的hyperopia
* 無法以accommondation克服的遠視度數
* 換句話裡:用盡全力調節還是解決不了的遠視(如上例剩下的+2D) (?)
=> 疑惑: 若absolute測出來是myopia(例如low hyperopia的小朋友在accommodation之後變成myopia),則此時absolute則是用盡全力之後變出來的近視了。
* 不會使視遠模糊的「最低」凸透鏡矯正度數(相對於manifest)(?)
=> 疑惑: 或absolute測出來是myopia(例如low hyperopia的小朋友在accommodation之後變成myopia),則此時absolute則是用盡全力之後變出來的最高凹透鏡度數了。

Facultative hyperopia (兼容性遠視)
* 定義:Accommodation可調節的遠視範圍
* 可用盡accommodation克服此範圍(此時剩下的就是Absolute hyperopia)
* 當生理狀態完全放鬆時,則Manifest Hyperopia及Facultative hyperopia最大。

Manifest Hypermetopia(顯現遠視):
* Non-cycloplegic下量測到的hyperopia度數,值可能落在最大facultative作用時,或無facultative hyperopia時的absolute hyperopia。
* 隨著受測者當時accommodation不同(facultative hyperopia)而在absolute hyperopia與最大facultative hyperopia之間變動的顯現遠視值。
* Manifest Hypermetopia = Facultative + Absolute(如此圖中0~+4D部份)
* 要靠刻意去做accommondation才能消除掉的遠視(?)
=> Manifest hyperopia屬一定值,故此處所言可被消除的遠視範圍應屬manifest hypoeropia到absolute hyperopia之間的facultative hyperopia。
* 屬於可用accommodation克服的遠視範圍
* 不會使視遠模糊的「最高」凸透鏡矯正度數(?)
=> 其實這樣說還是怪怪的,應該要說:不會使視遠模糊的「最高」凸透鏡矯正度數仍屬顯現遠視(因manifest隨accommodation變動而非定值)。

Latent Hyperopia(潛藏性遠視)
* 可被睫狀肌正常的physiology tone overcome
* 不用特意作accommondation就會被消除,必須點atropine才能呈現出來
* latent 與 iris、ciliary body的muscle tone有關


遠近視與眼球結構:

遠視眼的眼球比較小、眼軸較短、前房較窄,較易得Angle-Closure Glaucoma
近視眼的眼球比較大、眼軸較長、前房較深,較易得Open-Angle Glaucoma

新生兒的眼球較短,一般以遠視較多。


度數與視力

遠、近視之度數與視力無必然關係
是否要戴眼鏡,要看年齡(調節力)、視力需求,及是否有弱視可能而定。


* CK治療後induced myopia,但術後回退為hyperopia shift。
* RK病患術後半年至十年間統計,43%出現大於1D的hyperopic change

* 使眼睛變近視的狀況:lens往前移(lens power變強),高血糖, ROP小朋友長大後多半會變近視。
* 使眼睛變遠視的狀況:lens往後移(lens變弱),CSCR,orbital capillary hemangioma

(注意:plus lens往前變強,往後變弱; minus lens往前變弱,往後變強。)

LASIK

用ArF氣體excimer laser,波長193nm


術前評估:

適合進行手術者: 角膜厚度正常,無禁忌症,想要擺脫眼鏡的人。
術前需停戴SCL 3~14天(口訣:π = 3.14)理論上一週以上比較好。而rigid CL需停載14~21天(2~3週)。

術前視力矯正:選擇manifest refraction,最少minus的屈光度達到最大的清晰度

Cornea curvature之考量:
 Flatter cornea ( <40D) : small flap, free flap
 Steep cornea ( >48D): button hole flap

若術前corneal thickness很厚,別急著恭喜病人,要想到Fuch’s dystrophy之可能。
Residual stromal thickness要留250μm或大於50% original corneal thickness

不適合做LASIK之條件
1. 有keratoconus為LASIK之「絕對禁忌」
2. 若在amblyopic eye做LASIK,視力應≧0.5
3. 若在視力<0.1之弱視眼做手術,因屬法定失明,絕對禁止!強做會被告!
4. HIV是poor candicate for refractive surgery(非絕對禁忌)
5. 因可能透過氣化之角膜組織傳給surgeon及其它病人
6. 術後尚有wound healing等不明因素需考量(如DM病患)


LASIK術後的consideration:
1. 年紀大者,容易產生myopic的overcorrection
2. high myopia者,容易產生undercorrection
3. 容易產生central K的over-estimate,未來存在IOL calculation error的機會
4. 術後眼壓測量容易低估(LASIK術後IOP的降低平均為0.63mmHg/Diopter)
5. LASIK較PRK容易引起ATD
6. corneal sensitivity下降


LASIK的complication

* corneal island
elevation至少1D, diameter > 1mm
現在用scanning laser而非broad beam,其發生率已大幅下降
若6個月未消失,再retreat
* decentrated ablation
> 1mm 就有症狀
centration對於hyperopic treat 比起 myopic treat 更為重要!
* Corneal haze (PRK比LASIK容易發生)
Haze主要是GAG及collagen沈積於anterior stroma
和UVB及高海拔有關
Normal healer : 1+ haze, 且 refraction 0~+1.0,時間一個月
Inadequate healer : no haze, 且refraction > +1.0D,時間一個月
Aggressive healer: 1+ 或更多的haze,時間2~3個月
* Infiltration
在用bandage CL時,若單用NSAID未加steroid時易出現,是一種immune response
* steroid-induced glaucoma發生率約1.5~3%
(LASIK術後用steroids要用一週,而PRK要用3-4個月)
* LASIK術後產生trauamatic flap dislocation的機率: 1.4%
* LASIK術後產生dry eye的機率: 33%
* LASIK術後產生epithelial ingrowth : 3%
* Striae為LASIK術後視力降低最主要的原因
* Epithelial erosion–易發生於有EMBD的人


未有定論:

LASIK是否會增加Glaucoma機會? 未有定論
LASIK是否會增加RD機會? 未有定論

ABduction VS ADDuction


ABduction異常
* Duane syndrome Type 1(Eso type):Abduction缺乏。
* DHD (Dissociated Horizontal Deviation):患眼abduction異常為主。
* orbital floor fracture with IR entrapment: abduction時elevation受限(與Brown syndrome作鑑別)


只剩ABduction是好的

* One-and-a-half syndrome
=> lesion在MLF及sixth n. nucleus造成眼球患偵完全無法動
=> fellow eye僅能abduction
=> stroke是最常造成的原因,但可能因為tumor而造成


ADduction異常

* Duane syndrome在attempted ADDuction時會出現globe retraction。
* Duane syndrome Type 2(Exo type):Adduction缺乏。
* Brown syndrome: 患眼在Adduction時,elevation會較受限。(Abduction時較好!重要!)
=> 因為在adduction時,受到IO作用restriciton,造成elevation無法完成。


Duance syndrome type 3
=> Abduction及Adduction都掛掉 … 慘~ OrZ



例題:請問下面哪一項通常不會有adduction或與adduction相關的問題?
(A) Brown syndrome
(B) Monocular elevation deficiency
(C) Duane (retraction) syndrome
(D) Internuclear ophthalmoplegia

答:(B)–Monocular elevation deficiency不會有adduction或adduction相關問題

Nystagmus

ocular stability由cerebellum或vestibular pathway來維持
最好查覺nystagmus的方法就是請病患fixate at a target, 30~40° eccentric to primary gaze

Nystagmus的命名:

都是用fast phase的方向來命名;
一般有slow phase (drift)及fast phase(saccade)
但這是指Jerk nystagmus, Pendular nystagmus則找不到fast phase

Pendular type較少見,若有,多見於congenital nystagmus

Null point:使得nystagmus較不明顯的fixation方向

Alexander’s law : nystagmus is more pronounced when gaze, toward fast beating

Nystagmus的surgial correction:將null point往primary position移動。


依發病時間分類:

Congenital nystagmus (CN)
Acquired nystagmus


Congenital nystagmus (CN)

有兩個重要的sign
1. 做OKN的結果和正常人相反(即slow phase和drum方向相反)
 inverted OKN(發生在congenital nystagmus ,愛考!)
2. slow phase採用increase exponentially

其它CN的較不specific的特點
1. 病患視力可以好或差
2. 無振動幻視(oscillopsia)
3. conjugate eye movement
4. Jerk or pendular pattern
5. 有null point
6. 由fixation增強,由convergent降低
7. 15%有strabismus (大部份ET)
8. 睡眠時消失


latent nystagmus (LN)
nystagmus只在「單眼視物」時才會出現
fast phase朝向viewing eye (也就是uncovered eye drift toward midline)
occlude會引起nystagmus,造成視力變差
這類病患在量視力時不用occluder,要用optic blur
conjugate jerk nystagmus
fast phase向viewing eye
幾乎都有strabismus(ET常見)
deviated eye視力通常不好
立體感異常
當雙眼fusion被干擾後,nystagmus才出現
當esotrophic eye被suppress後,nystagmus就會持續出現


manifest latent nystagmus (MLN)

為early life最常見的一種nystagmus,
兩眼open,會出現nystagmus,因為eso- eye 為amblyopia或suppress
LN及MLN都是benign entity,且不會表現像CN一樣的increasing(exponential waveform)


依origin分類:

Central vestibular 及 peipheral type比較




依nystagmus的樣式來猜測可能的lesion site

Monocular nystagmus of childhood → optic nerve/chiasm/hypothalamus
=> 少見,但很重要,常見於有chiasmal glioma的病患。要做MRI!

Downbeat nystagmus → cervical-medullary junction
=> Arnold-chiari malformation 最為常見

Upbeat nystagmus → post. fossa lesion

Ocular bobbing → pons
=> 常見於coma病人

Convergence-retraction nystagmus → Dorsal midbrain (Pretectum)
=> 不是true nystagmus,會有light-near dissociation

Opsclonus and ocular flutter → pons


Internuclear ophthalmoplegia (INO)

INO的病變位置是位於MLF。
最常發生INO的病變是demyelination及stroke
重症肌無力(MG)的病患也可表現出類似INO的眼球運動異常產生dissociated nystagmus。


超級比一比:

* 最常見的nystagmus→sensory nystagmus
* sensory nystagmus最常見的表現→pendular nystagmus
* 最常見的Acquired Nystagmus中以Gaze-evoked(gaze-paretic)nystagmus
* gaze-evoked nystagmus最常見的原因→Advanced age
* Downbeat nystagmus最常見的原因→Arnold-Chiari malformation
* 最能定位(localizing)的nystagmus → see-saw nystagmus
* manifest latent nystagmus (MLN)為early life最常見的一種nystagmus.

2007年7月24日 星期二

Low vision

Moderate low:使用BI prism(注意:不是BO)可以產生雙眼視覺,以4-6吋距離閱讀,鏡片4-5D。

Severe low:無法產生雙眼視覺,在美國已達legally blind,以2-3吋距離閱讀,鏡片6-10D。

profound low:可使用擴視機,以1吋距離閱讀,鏡片12-20D

Near blindness: CF ~ LP

Total blindness : NLP


Central scotoma (AAO光學第41題)
* 多數有central scotoma者仍可利用eccentric retinal location進行fixation(又稱為PRL: preferred retinal locus)
* 進行一些PRL training之後,病患視覺的協調性及功能可得到改善
* 在適當的放大及對比輔助下,Central scotoma病人仍可能進行慢速閱讀
* 量測central scotoma最好的工具就是scanning laser ophtalmoscope (SLO)


關於visual aids (AAO光學第42題)
* 利用Kestenbaum's rule提供閱讀1-M尺寸字體的起始輔鏡度數(plus lens)
* Base-In(口訣:BI=悲哀),乃提供超近距convergence輔助,與放大倍數無關
* 除了放大之外,對某些contrast sensitivity嚴重受損者,也應該提供illumination及contrast enhancement才足夠
* 在美國某些州,病人可以戴著visual aids合法開車(真的嗎? 似乎有點不可思議哩…)

數碼迷思

成人的眼眶volume 30cc
成人的globe的大小約7 cc
成人的vitreous的volume → 4 cc (AAO習題)

新生兒的vertical fissure約成人1/2, eyeball diameter約成人66%
新生兒約17mm(成人的眼軸長約24mm)
新生兒cornea horizontal diameter約9.5~10.5mm (成人12mm)
新生兒角膜曲率半徑6.6~7.4 mm (成人約7.4~8.4mm)
新生兒角膜K值52D (成人42~44D)
小孩Cornea power及lens power在出生前兩年快速降低,而axial length及ACD則加大。

Optic nerve從眼球到chiasm,長約35~55mm (平均40mm)
optic nerve從globe後方到optic canal距離18mm,但長度卻有28mm(25~30mm),
避免拉扯受傷。
optic canal長約8mm,寬7mm
optic nerve內約有100萬條ganglion cell axons
intralamellar portion of optic nerve長度約1mm
optic nerve離開lamina後,往後開始myelination,從disc的1.5mm diamter變成3mm。

水晶體囊後囊之厚度為 → 4 μm (AAO習題)
orbit-高35mm,寬45mm深(由rim到optic canal)40mm

開白內障前,endothlium count至少到小於1000 /mm2 才安全
一般人至少要有500/mm2 才不會corneal edema


人類accommodation能力

40歲:6D → 每年輕4歲就增加 1D
44歲:4.5D (中間值)
48歲:3D → 每增加4歲就減少 0.5D

問: 56歲的人有多少accommodation?
答: 3 - 0.5 * 2 = 1 (只剩1D)


目前OCT的檢查靈敏度:10μm
角膜的平均中均厚度:540μm (AAO Sec. 10 習題)

臨床研究方法

主要用途:

case report / case series → 對舊疾病新觀點的闡述,或描述新的疾病
=> 很難統計出risk factor

Cohort study → 一般疾病的incidence、etiology統計
=> 缺點:size要大,花錢又花時間

Case-control studies → 罕見疾病危險因子分析,成本效益評估
=> 缺點: selection bias

Survey → 統計一地區的prevalence (populaton-based)

Clinical trial → 隨機取樣治療,評估療效。
=> 花錢又花時間,可能會loss of follow-up


性質:

experimental:clinical trial (特性:new data, 不需受試者回憶)

observational:
Cohort study,
case report / case series,
Case-control studies,
survey


樣本數:

large: survey, Cohort study
small: Case-control studies
variable: clinical trial, case report / case series


normal distribution的range

 ±1 SD : 68.3%
 ±2 SD : 95.5%
 ±3 SD : 99.7%

hyphema



Traumatic hyphema(上圖)

多發生在young male。
bleeding source: peripheral vessels of ant. iris and ant. ciliary body.

50%以上的hyphema都 < 1/3,
只有10% total hyphema
rebleeding rate: 3~30%, 發生於2-5天後,其中50%病患IOP會升高

8-ball sign → total hyphema (整顆黑得像8號撞球一樣)

Corneal blood staining(下圖) : endothelium dysfunction後hemoglobin跑進stroma,會慢慢消,但從peripheral開始,如果在小孩可能會造成deprivative amblyopia



spontaneous hyphema (考!)

成人
 Clotting abnormalities
 herpetic disease
 IOL problems
 Rubeosis iridis
小孩
 juvenile xanthogranuloma
 retinoblastoma
 leukemia

=> hyphema若發生在sickle cell trait/disease,比較危險(RBC吸收不良,retinal vascular occlusion機會也高。)
=> 然而,sickle cell trait/disease不是hyphema的好發原因,其hyphema發生率沒有比正常人高喔! (Sec. 6 AAO習題24)


Prognosis

預後和hyphema size無關;
rebleeding 代表一種 poor visual outcome


藥物治療:

aminocaproic acid及tranexamic acid可用來治療rebleeding
cycloplegics可避免post. synechiae
pilocarpine不適用
steroids
β blockers降眼壓
用CAI要小心,在sickle cell anemia病患可能造成酸血而sickle cell formation。

=> patching, bed rest, steroids效果不明,不是標準療法。


手術治療:

早期發現corneal blood staining可用irrigation

若眼壓高於25mmHg達六天,可考慮手術
若眼壓高於50,可馬上手術

在sickle cell anemia的病人,surgical indication比較寬鬆:
若眼壓高於25mmHg達24小時,可考慮手術
若眼壓高於30,可馬上手術

萊姆病–Lyme disease

病原為B. rurgdorferi,由一種tick叮咬所致


表現:

早期 skin有erythema,眼部有conjunctivitis
後期會有neuro-musculoskeletal病變-myocarditis
眼部會有panuveitis及optic neuritis
其它可能的表現:Intermediate uveitis, Interstitial keratitis (IK)


診斷for Lyme disease (~考!)

ELISA for IgM and IgG
Lime IFA titer
Western blot testing
Culture and anitbiotics sensitivity不適用於Lyme disease


治療:

早期口服Tetracycline, erythromycin
晚期:IV ceftriaxone或penicillin G

臨床光學速算法大全

* 給病人度數算Direct opthalmoscope的放大倍數

公式: 放大倍數 = (60 - 病人屈光度)÷4

例: 一個近視300度的病患,在Direct opthalmoscope下的放大倍數多少?

解: 放大倍數 = (60-(-3))÷4 = 63 /4 = 15.75 (倍)


* 給low vision的視力,算visual aids:

公式: Kestenbaum’s rule:
low vision者可以其視力倒數之plus lens進行reading aid

例題:某AMD患者,視力20/160,可給予什麼visual aids?

答: 屬moderate-low vision者,可以用8D的plus lens在12.5公分處進行閱讀。再加2度,以兩邊各10PD BI的prism幫助convergence(有雙眼視覺)


* K值與屈率半徑互換

公式: K(diopter) * radius(mm) = 337 (散散去)

例題: 角膜屈率半徑為7.8mm,請問power多少D?
解: 337 / 7.8 = 43.2 (D) (口訣: 337 散散去…)


* 給K1,K2,計算兩者差造成的散光值

解1: 由 337/K1 - 337/K2 得到 dioptor差(太麻煩,不用此式)
解2: 由 (K1-K2)×5 得到答案 (快又簡單!)

例題: K1=7.8, K2=7.9,請問造成角膜散光多少度?

解1: 337/7.8 = 43.2 , 337/7.9=42.65, 兩者相差約 0.54D
解2: 7.9-7.8 = 0.1 , 0.1×5 = 0.5(D)

結論: 兩個解法答案相近。


* 給眼鏡度數及vertex distance換算隱形眼鏡度數

原理: 利用vertex distance不同換算vergence而得新的度數
公式: B = A / (1-AV)
口訣: 一個人私底下幹掉一片AV之後,還是覺得很A,於是罵了一聲B

A = 原來Spetacles power (D)
B = 新的Contact lens power (D)
V = Vertex distace (m)

例題1: 1000度的近視度數,在10mm vertex distance下,等同多少度的contact lens?
解: B = -10 / ( 1 - (-10)*0.01) = -10 / 1.1 = -9.01
答: 約900度的近視CL。(近視時CL度數變小,往hyperopia shift)

例題2: 500度的遠視,在12mm vertex distance下,等於多少度的contact lens?
解: B = 5 / ( 1 - (5*0.012) = 5 / 0.94 = 5.319
答: 約532度左右。(遠視時CL度數變大,也是往hyperopia shift)


* Toric SCL (有軸度的SCL),描述偏移狀態,問正確的prescription

公式: 偏移clock數×30°, ( LARS : left add, right subtract,左加右減)

例題(AAO光學37題): 你幫一個病人戴上toric SCL, 度數是 -2.5-1.50×175,結果六點鐘的標記跑到四點鐘,請問應改為幾度才正確?

解: 6點與4點差了2點鐘,時鐘一圈360°, 360°/12 = 30°,就是說每一點鐘30°,差了兩點鐘就是60°。再來決定方向,依口訣: LARS,從六點到四點是往右偏移,所以要由原來的175°減去60°。

答: 正確的toric SCL prescription為 -2.5-1.50×115°


* 給病人原來的屈光度數與K值,再給你RGP的base curve,問病人要戴多少度的RGP?

公式: K值差(mm) × 5 = 度數差(D)。 口訣: FAP, SAM (flat add minus, steep add minus)

例題: 一病患近視度數500度,角膜K值7.9,今戴上base curve 8.0的RGP,驗光值變成多少度?

解: K_RGP - K_Cornea = 8.0 - 7.9 = 0.1, 0.1×5 = 0.5 (D)
=> RGP戴上之後,與cornea surface之間產生tear lens相當為0.5D度數

再來決定tear lens的方向:依口訣,FAP (RGP比cornea還要flat)
所以驗光後的度數要加上 + 0.5D

答: RGP度數 = -5.0 + 0.5 = -4.5 (D)


* 進階題:給病患的散光度數,給RGP的base curve,問應配戴contact lens度數。

重點:
1. 計算時,只用minus cylinder(題目給的plus form要經過轉換)
2. 只考慮flattest meridian (radius 數字較大者),因steep會被中和掉

例題: 一病患的屈光度為-3.50 + 0.75x90,其K = 7.80/7.65,戴上RGP base curve為7.65,問contact lens的度數。

解:

轉換驗光值為minus form
-3.5+0.75 => -2.75-0.75x180 (轉成minus form cylinder)
=> 戴上RGP之後,原cornea只剩-2.75D的centralpower

Cornea K = 7.80/7.65,取較flat的 K:7.80 代表整體cornea K

Cornea K與 RGP的K 相差: 7.8 - 7.65 = 0.15 => 0.15*5 = 0.75 (D)

7.65比7.8 steep, SAM
=> -2.75+(-0.75) = -3.50 D

解: 應配戴 -3.50D contact lens


* 給corneal K及refraction,計算 lenticular astigmatism

重點:
1. 屈光來自於cornea及lens,所以refraction中的總合astigmatism減去corneal astigmatism值,就可以得到lenticular astigmatism。
2. lenticular astigmatism多為against the rule(minus form中軸度為90度的散光),不能被RGP中和。要用SCL來矯正效果較好。

例題: 屈光: -3.50 + 0.50x90, 水平K = 7.9mm, 垂直K = 7.7mm,問晶體散光多少?

解: (7.9 - 7.7) × 5 = 1(D) => 角膜散光為 with-the-rule 1D

refraction 轉為 minus form → -3.0-0.50×180 => 總散光為with-the-rule 0.5D

由上二式可知,晶體散光有 0.5 D against-the-rule,才可以消除掉 0.5D with-the-rule角膜散光。

答: 晶體散光為 0.5D


* 來囉,大複習,綜合上面全部的知識,給你pre-fitting的cornea K, refraction,及RGP base curve, 計算需要配戴的RGP度數

重點:
1. 將refraction轉為minus form,只取其spherical度數,因為minus之角膜散光將被RGP中和
2. 先檢查lenticular astigmatism,因為這將是最後留下來的散光度數(通常是against-the-rule,也就是minus form的90度散光)
3. 計算RGP與cornea flat meridan之K值差異,再用FAP/SAM律計算最後的spherical power

例題(AAO光學30題):
一病患角膜的垂直K=7.7mm, 水平K=7.9mm, refrative error是 -3.25+0.5x90°,戴上base curve為7.8mm的RGP,請問應配戴RGP的power及最後殘存的散光?

1. refraction minus form => -2.75-0.5x180°

2. cornea astigmatism = (7.9-7.7)×5 = 1.0D with-the-rule (水平比垂直還要flat), refraction總astigmatism = 0.5D with-the-rule。故lenticular astigmatism為 0.5D against-the-rule

3. cornea取7.9mm為基準K值(只取較flat者), BC of RGP = 7.8

(7.9-7.8)×5 = 0.5 (D), RGP比cornea K還要 steep

依SAM, spherical power = -2.75 - 0.5 = -3.25

答: CL power 為 -3.25,殘存lenticular astigmatism為 -0.5x90°


* 給LASIK/PRK治療度數及治療區直徑,換算深度

公式:Munnerlyn’s approximation
Total Depth(μm)= Diopter * (diameter)2 / 3
深度與「治療區直徑」之平方(square)成正比,與所欲治療diopter成正比

例題: 治療600度近視,6mm的ablation zone,請問depth為何?
解: Depth = 6* 6^2 / 3 = 72(μm)


PRK/LASIK術後IOL計算問題

* 因Keratometry只計算離pupil center 3mm之平均K值,故於post-refractory sugery病患上會有顯著誤差,進而造成IOL calculation error

1. Historical Method

只知道pre-op及post-op refraction,量得目前post-op K = 40D (有誤差,故需校正)

假設術前Ref = -8.0D, 術後Ref= -1.0D
差距為 7D, 以20%計算, 0.2*7 = 1.4
New post-OP K = 40 – 1.4 = 38.6 ← 經校正後之術後K
代入目前所得Axial length及校正後的New K,則可得到較準確之IOL power

只知道術前refraction,利用目前K值來算,再根據之前refraction反推回去

2. 無任何資料,用Hard contact lens法:

戴上Hard contact lens可消除所有的角膜度數,以CL之BC度數計算
量測病患naked eye之refraction = RefN
再去測量戴上CL之refraction = RefCL
可得到 Ref.CL – Ref.N 之差 = D
目前角膜屈度: K = BC + D

例題:病患目前度數-1.0D,戴上BC=37D之Hard CL,量得度數為+2.0

 解: 2-(-1.0) = 3 ← 差距為3度
 37+3= 40 ← 目前真正之角膜K值。


* 給LASIK術前近視或遠視度數,計算術後的K值(真實值)

公式一: Myopia : 術後K = 術前K – 80%矯正屈光度
公式二: Hyperopia: 術後K = 術前K + 100%矯正屈光度

例題1: 術前+3.0, 術前K=42D,手術矯正至0度,問術後K為多少?
 答: 42 + 3.0(矯正度數) = 45 ← 術後K

例題2: 術前 - 5.0, 術前K=42D,手術矯正至0度,問術後K為多少?
 答: 42 - 0.8×5.0(矯正度數) = 38 ← 術後K


AAO習題:

* 給LASIK術前近視度數,計算術後的keratometry reading(被高估的reading)

公式: 術後K = 術前K - 術前度數×0.6

例題: 一近視950度患者,術前K1=43, K2=42, 請問LASIK術後的K大約多少?

解: 術前K = (42+43)/2= 42.5

術後K = 42.5 - 9.5×0.6 = 42.5 - 5.7 = 36.8 (D)

(注意: 若問Keratometry reading,只要減術前K的六成;若問真實的K值,就要減到八成,兩者不同,要看清楚題目問什麼。)


給散光盤最清楚的軸,問散光負軸。

心法: 最清楚的軸加90度(3個鐘點),就是散光負軸

例題: 病患表示3點鐘方向的線最清楚,請問散光負軸?
答:90度

(需注意問的是正軸或負軸,)

Hypersensitivity

Type 1 - immediate (or atopic, or anaphylactic)

Atopic dermatitis (eczema) (常考)
Allergic conjunctivitis (常考)
Allergic asthma
Allergic rhinitis ("hay fever")
Anaphylaxis
Angioedema
Urticaria (hives)


Type 2 - antibody-dependent (Cytotoxic antibodies)

Pemphigus(常考!)
Cicatricial pemphigoid(常考!)
Autoimmune hemolytic anemia
Immune thrombocytopenia
Transfusion reactions
Hashimoto's thyroiditis
Graves' disease (see type V below)
Myasthenia gravis (see type V below)
Rheumatic fever
Wegner granulomatosis (常考)


Type 3 - immune complex reactions

Scleritis(常考!)
Rheumatoid arthritis
MAR, CAR(重要!)
Phacoantigenic endophthalmitis(重要!)
Steven-Johnson syndrome(重要!)
SLE 的retinal vasculitis(Arthus reaction)


Type 4 - cell-mediated (Delayed-Type Hypersensitivity, DTH)

Phlyctenulosis → 對S. aureus cell wall的過敏反應 (常考)
Contact dermatitis (poison ivy rash, for example)
Temporal arteritis
Symptoms of leprosy
Symptoms of tuberculosis
Transplant rejection : GVHD
Sympathetic ophthalmia (SO), VKH
Interstitial keratitis (IK)


Type 5 – simulatory (type 2 的variant)

Graves' disease
Myasthenia gravis
Wegner granulomatosis



提示:不要只背type多少的數字,考試時也許會用後面的英文名字來混淆。

口訣:

Type 1: atopic, anaphylatic, A開頭,代表第一個,所以是type 1
Type 2:cytotoxic (文字裡有to,就是type two,另外字裡有兩個T,兩個O,也代表type 2)
Type 3:immune-complex(字裡有三個m,所以是type3)
Type 4: (T-)cell-mediated。cell四個字母,所以是type 4

抽象描述之症狀(印象派)

Pie in the sky
=> temporal lobe lesion afttecting Meyer's loop造成的VF defect。
=> superior, incngruous, homonymous hemianopic defects contraleral to the lesion, and spare the fixational area。

Bull’s eye maculopathy
* Stargadt disease
* Cone-rod dystrophy(最多)
* chronic macular hole
* ARMD
* Chloroquine retinal toxicity

Vitelliform macular dystrophy (egg-like → Best disease

Black sunburst fundus : non-Proliferative sickle retinopathy的RPE hypertrophy

Sunset glow fundus : VKH

bone spicules→RP患者可能出現的fundus表現(但只有少部份有,不用於診斷)
Frosted branch angiitis→perivascular CMV retinitis

Cotton wool spots
* nerve fiber infaction,造成axoplasmic transport受阻。
* 最常見的原因:DM (第一名!)
* AIDS最常出現的眼表現。

tobacco dust( Shafer's sign)由RRD所造成。

paving stone like RPE → Gyrate atrophy



Snowbank(冰山)
* Vitreous base附近聚集mononuclear cell, non-pigmentary ciliary epithelial cells, fibroblast-like cells
* 可見於Pars planitis, Sarcoidosis,雙側居多
* 小孩子toxocaria也可能出現單側snowbank

Snowball(雪球):出現於sarcoidosis及intermediate uveitis


S-shape eyelid: NF-1


8-ball sign → total hyphema (整顆黑得像8號撞球一樣)
Salmon patch hemorrhage → 常見於Proliferative sickle retinopathy
Salmon patch→常見於conjunctival lymphoma


oil droplet cataract → Glalactosemia(AR)
stellate cataract → sutural cataract
Chrismas tree cataract→myotonic dystrophy形成的cataract

病理染色故事書

艾美的戀愛故事:

我為了追求艾美(Amy),送她紫色的寶石(Crystal violet),求婚成功後,帶她去剛果度蜜月(Congo red)。然而,非洲很熱,我倆曬得黃黃的(Thioflavin)。

啟示: Amyloid的stain→ Crystal violet,Congo red,Thioflavin

Crystal violet:Amyloid染成violet(purple)色
Congo red:Amyloid染成orange色
Thioflavin:Amyloid染成黃綠色


黏寶寶的故事

黏寶寶是一個上進的青年,他遠跨藍色海洋(Blue Ocean → Alcian Blue),到美國科羅拉多州當鐵工(Colloidal iron),而且半工半讀念大學,終於PASS了(PAS)。

啟示:MPS的stain→Alcian Blue,Colloidal iron,PAS
臨床運用:Macular dystrophy, Cavernous optic atrophy用Alcine blue來染。Fungus可利用PAS來染。

Alcian blue:MPS染成blue色
Colloidal: MPS染成blue色
PAS:MPS染成紫紅色(magenta)


鈣砂的故事

地表上,有兩個地方的砂石含鈣成份很高
1. 蒙古沙漠(von Kossa→蒙古的砂)
2. 美國亞利桑那(Alizarin)

啟示: Calcium salt的stain→von Kossa,Alizarin
臨床運用: Band keratopathy用von Kossa來染。

von Kossa:calcium染成黑色 (蒙古人的黑眼珠)
Alizarin:calcium染成紅色 (亞利桑那的紅人…)


Elastic Girl的故事

有個女孩叫Vivian,溫良恭儉讓,年輕很有彈性,綽號叫ViVian Girl,又叫Elastic girl
啟示: Elastic fiber的stain → Verhoeff-van Gieson (VVG)

Verhoeff-van Gieson : Elastic fiber染成黑色 (Vivian是東方女孩,黑眼珠)


Hyaline/Collagen : 麻省三色(Masson Trichrome)
=> Masson Trichrome將collagen染成藍色,muscle染成紅色。(重要!)

Calcoflour white staining: Ameba, fungus


Immunochemistry

* Cytokeratin – epithelial cells ( adnoma, carcinoma
* Desmin, myoglobin, actin - smooth or skeletal muscle(leiomyopia, rhabdomyopa)
* S-100 或 neuron-specific enolase(neuroectoderm origin) – schwannoma, neurofibroma, melanoma
* HMB-45 for melanocytic lesion ( nevus, melanoma) ~常考!
* Leucocyte common antigen – leukemia, lymphoma

Pregnancy

懷孕時會增加機率的疾病
 CSCR
 Hypertensive retinopathy
 Putscher-like retinopathy
 RD
 Thrombotic thrombocytopenic purpura
 Cerebral venous thrombosis
 CRVO/CRAO
 BRAO/BRVO
 Ischemic optic neuropathy
 CC fistula

懷孕可加重下列疾病
 uveal melanoma
 pituitary adenoma
 menigioma
 hemangioma
 DM
 Graves disease
 Fibrous dysplasia

懷孕會變好的疾病(多屬autoimmune)
 MS
 Optic neuritis
 Sarcoidosis
 SLE

腦神經集中評比

猜題技巧:選擇題答案通常都是CN6,其次是CN4,再其次是CN3

CN2 Optic nerve

視為forebrain tract,不是true nerve
當optic nerve有問題而oculomotor nerve intact時,患眼有RAPD。

Optic nerve創傷的種類及原因:
traumatic optic neuropathy → blunt forehead trauma
optic nerve transection → 眼窩穿刺傷(Stabbing injury)
optic nerve avulsion → 直接壓迫globe
traumatic ant. ischemic optic neuropathy → short post. ciliary 斷掉artery


CN3 Oculomotor nerve

* CNⅢ中的pupil fiber位於內側,對壓力敏感,當temporal lobe的uncus被壓迫時,會造成pupil dilation

* 3rd palsy要考慮在ICA及 post. communicating a. 間是否有aneurysm

* CNⅢ與sympathetic fiber入眼途徑「沒有」相關。
=> 與CN5,CN6, carotid artery有關。


CN4 Trochlear nerve

* 唯一不通過muscle cone直接支配EOM
* CN Ⅳ 比其它cranial nerve更易受到trauma
* 由中腦發出的CN中,只有Trochlear nerve從doral面發出(轉軸抹個油就從背後溜走,其它3,5,6都乖乖從中腦媽媽的肚子生出來)


CN5

* Marcus Gunn Jaw winking: trigemino-oculomotor sikynesis (CN5 motor與CN3錯誤連結)


CN6

* 在cavernous內則是第六對易受傷
* Ocular neuromyotonia以CN6最常見
* CC-fistula最易壓迫CN6 (3,4,6皆有可能,但CN6最容易中獎)
* Ocular neuromyotonia最常見於CN6


CN7 Facial nerve

* Sarcoidosis最易involve的cranial nerve
* Bilateral CNⅦ palsy見於
 Mobius syndrome
 Sarcoidosis
 Gullen-Barve syndrome
 NF-2 (bilateral acoustic neuroma)
* Facial nerve五大分枝(AAO習題):
Temporal, Zygomatic, Buccal , Marginal mandbular, Cervical (AAO)


福袋大放送:

postpartaum pituitary necrosis → pituitary gland infaction → hypopituitarion且會有CNⅡⅢⅣⅤⅥ plasy(2~6全中)

Cavernous sinus lesion會影響CN 3,4,5,6(6th nerve palsy最早發生)

洞穴的回憶(Foramen, Fissure, Canal)

通過Annulus of Zinn(Oculomotor foramen)者 :

外展神經(Abducens nerve,CNⅥ)
Nasociliary branch of cranial nerve V1
動眼神經(Oculomotor nerve的上、下支,CNⅢ)


通過superior orbital fissure (SOF)但不通過Oculomotor foramen者 :

滑車神經(Trochlear nerve)
larimal nerve,frontal nerve(CNⅤ的眼枝)
Sup. ophthalmic vein


optic canal位於lesser wing of sphenoid b.

通過optic canal者:

optic nerve(CNⅡ)
central retinal artery
sympathetic nerve fiber


middle meningeal a. 由 foramen spinosum進入 mid. cranial fossa

Hi!AV8D–Body大集合

Hassall-Henle body (peripheral cornea guttata)
 若出現在cornea中央叫cornea guttata
 和Fuch endothelial epithelial dystrophy有關
 由於localized over production

Psamomma body: meningioma
Asteroid body: sarcoidosis
Verocay body: neurilemmoma (Schwannoma) from Schwann cells
=> 出現在Antoni-A spindle cells之中。

Cowdry type A body: cells infected with herpes simplex virus
Cystoid body : retinal ganglion cell ischemia之後nerve fiber layer的axon swelling(與DM有關,但與AMD無關)

Halberstaedter-Prowazek inclusion body (HP inclusion)→ Chlamydia trachomitis是一種cytoplasmic inclusion body (basophilic)

遺傳型整理

通論及法則:

結構性疾病中AD比較多一些。
代謝病中大部份都是AR。
AR疾病可能會比較嚴重,若出現基因異型體的AR,通常沒有症狀。
Mitochondrial遺傳和X-link很像,但mitochondrial只能由母親傳下一代。

Oncogene,及Supressor Gene引起的疾病通常都是AD (如Retinoblastoma)
=> 例外: Ataxic-telangiectasia (AT)偏偏給人家是AR,所以考試就很愛考!

整體而言,AD的疾病比較多,但AR比較會被考,這一切的一切,使得猜題變得很有深度與難度,需要無比的勇氣與絕佳的手感方可達成任務!


Corneal dystrophy

macular dystrophy:AR (重要!)
lattice dystrophy:AD (but lattice typeⅢ為AR)
granular dystrophy:AD
Schnyder dystrophy:AD
Gelatinous droplike dystrophy:AR (少見,應該不會考吧)

CHED-1:AD
CHED-2:AR (口訣: 2→R)


Phakomatoses
* Louis-Bar Syndrome(ataxia-telangiectasia):AR (重要!)
* Tuberous sclerosis:AD
* Neurofibromatosis:AD
* Sturge-Weber Syndrome:sporadic (不是AD也不是AR,無inheritanc pattern)

Alzheiber disease(AD):AD (口訣:AD剛好是AD)


Retinoblastoma若為遺傳:AD
Myotonic dystrophy: AD
Marfan syndrome:AD

Xeroderma pigmentosa: AR (很愛考!)


代謝疾病(AR較多)
Mucopolysaccharidosese大部份都是AR
例外:Fabry disease及Hunter為(XR)
Wilson disease(chromosome 13q14.3):AR
Ehlers-Danlos syndrome (AR)
xeroderma pigmentosum – AR
Glalactosemia(AR)


FEVR: AD
Ichthyosis:AD
blepharophimosis:AD (很喜歡故意寫成AR騙人!口訣:眼瞼「包皮」症→D)


Adult的POAG→AD
infantile glaucoma→AR


Mitochondria disease
* LHON (missense and nonsense mutations)
* MELAS syndrome
* CPEO

Retina各種相關研究整理

The diabetic control and complication trials (DCCT)
 DCCT只針對Type 1 DM病患研究!late-onset DM 病患已先被排除。
 理論上,Type 2 DM應該也可以由intense BS control得到好處
 但人家沒做這個group,我們就不能套用這樣的結果。
 DCCT的結論:
 Type 1DM若有intensive BS control,可降低下列機率:
 可降低new-onset diabetic retinopathy的機會
 可降低Severe NPDR progress到PDR 的機會
 可降低需要做PRP 的機會


ETDRS criteria for severe NPDR
 依據ETDRS定義:
 合於4:2:1 rule的任一項: Severe NPDR (一年內 => PDR機會為15%)
 合於4:2:1 rule的兩項:very severe NPDR (一年內 => PDR機會為45%)
 ETDRS認為NFL infaction(cotton-wool spots)和PDR progression較無關

ETDRS definition for CSME
 ETDRS對clinical significant macular edema(CSME)的定義
 retinal edema位於macula中心點500μm以內的範圍
 與retinal thickening相關的hard exudate位於macula中心 500μm以內的範圍
 Retinal thickening > 1 disc area且距macula中心 1disc diameter圓內
 只有CSME用macular laser才可能得到好處,其它macular edema沒有差別


DRS

DRS定義之high risk PDR
 符合下項其中一項 (注意:TRD不在定義之中)
 mild NVD+VH
 moderate to severe NVD +/- VH (1/4-1/3 NVD)
 moderate (1/2 disc area) NVE + VH
 符合下列4點中的3點
 有VH或preretinal hemorrhage
 有NV
 NV位於/靠近 disc
 NV為 moderate到severe
 DRS認為 PRP對 high risk PDR可達到最高的benefit

愛情百分百–我愛百分比

Sec. 1 General medicine

* carotid artery stenosis
=> 若阻塞70~99%的,接受cartoid endarterectomy證實可減少stroke的機會
=> 對於阻塞70-99%者,做endarterectormy效果最佳!
=> 若阻塞0-29%,則藥物和手術效果相近

* 冠狀動脈狹窄,以氣球擴張後,再狹窄的比例約為40%
* C型肝炎: 20%會演變為肝硬化。

* Interstitial penumonia,90%致死率!
* 研究顯示,經過HAART治療,可減少80% opportunistic infections的機會。


Sec. 4 pathology

親人沒有retinoblastoma,小朋友有retinoblastoma的機會: < 1%
一親人有單側retinoblastoma,小朋友有retinoblastoma的機會: 7~15%
一親人有雙側retinoblastoma,小朋友有retinoblastoma的機會: 45% (考)
一親人有bilateral(或unilateral)retinoblastoma,小朋友有unilateral retinoblastoma的機會: 15% (考)
一親人有雙側retinoblastoma,小朋友有雙側retinoblastoma的機會: 85%


Sec. 5 Neuro

ONTT經過追蹤,10-year risk for developing MS after isolated optic neuritis
 Overall 發生率:38%
 MRI positive者:56%
 MRI negative者:22%
 Optic neuritis患者之MRI表現可預測得到MS的機率
 MRI(+),則51%在五年內會得到MS
 MRI(-),則16%在五年內會得到MS (比較低,還是有機會)
* LHON有10~20%會有parial VA recovery
* maular projection佔了optic nerve及chiasma中80~90%的axon fibers


Sec. 6 Pediatrics

* 體重小於1251克的寶寶發生ROP的機率有66%,小於1000克則有82%會得ROP。
* ROP患嬰中,85%會spontaneous regression,
* 只有7%的 < 1251g infant會演變為Threshold ROP 。


Sec. 7 Orbits, lid, plasty

 congenital nasolacrimal duct obstruction
 主要是Hasner valve block, 發生率佔50%
 在full term baby有2-4%的發生率
 有1/3的人雙側involve!
 90%的人第一年會自通
 然而單次probing在< 12個月的治療成功率約90%
 超過24months,有1/3會失敗
 orbital lymphoproliferations之中
 80%屬於monoclonal → lymophma
 20%屬於polyclonal → reactive lymphoid hyperplasia


Sec. 8 Ext. eye

* 保持完整Ocular surfacing所需要的limbus intact程度:25~33%


Sec. 9 Immune and uveitis

N. gorrhea→女人有50%有症狀,而男人有95%有症狀
Reiter syndrome患者中有75%是HLA B27(+)
Hepatitis C全世界盛行率約1%

在台灣, HLA-B27(+) 佔 70%
Inflammatory bowel disease不到50%有HLA-B27(+)
IBD中有20%有sarcoidosis, 60%有HLA-B27(+)
75% AIDS有Penumocystic carinii pneumonia
mucosa-associated lymphoid tumor (MALTs)50% 來自GI tract

HIV的Transmission統計(AAO習題)
 sexual intercourse (70%) 最多
 IV drug abuse (27%)
 blood transfusion (2-3%)
 perinatal transmission (1%) 最少


Sec. 10 Glaucoma

prevalence of glaucoma: 黑人比白人高出3-6倍機率
女性發生PACG機率為男性的3~4倍

congenital glaucoma
 80%在一年內被診斷出來
 70-75%為雙側性 ( bilateral)
 65%為男寶寶 (男人真命苦…)
ICE當中,50%會發生glaucoma
malignant glaucoma用Medical therapy只在50%病患有效。


Sec. 11 Lens and cataract

開cataract surgery發生phototoxicity的機率3-7.4%
一般cataract surgery造成RD的機率:1%
cataract surgery若有Vitreal loss: 5% ~考!
cataract surgery若lens掉下去:15%
Lens fragment約0.3-1.1%會造成inflammation


Sec. 12 Retina

* FAG檢查得到urticaria的機率:1%,anaphylactic 十萬分之一

* 至少要有90%同側carotid artery stenosis才會引起Ocular ischiemic syndrome (OIS)
* Ocualr Ischemic Syndrome中有20%為雙側。
* Ocualr Ischemic Syndrome五年死亡率高達40% (考!)
* Acute PVD中有15%有retinal tear,若PVD+VH則tear的機會增至50-70%
* Aphakia及pseudophakia會增加RD的機會:1-3%
* RRD患者90-97%都可找到retina有破洞
* RRD病人產生photopsia 或floaters 之比例大約50% (重要!)
* RD surgery後anatomic reattachment rate約90%

* Trauma後造成RD的時間表統計機率:
 12% immediate
 30% in 1 month
 50% in 8 months
 80% in 24 months

* 在Population中6-10%有Lattice degeneration (考!)
* Paving-stone (cobble stone) degeneration見於22% population
* iris NV於BRVO發生率只有 1%

* Spontaneous VH原因排行榜:
 最常見是PDR (39-54%)
 其次為 break with RD (12-17%) → 重點!
 PVD (7.5-12%)
 RRD (7-10%)
 BRVO,CRVO後的NV (3.5-10%)

* PHPV:90%單側
* pars planitis 80%雙側發作,10% 會self-limit。
* Toxoplasmosis 40%會經placenta 垂直感染.


* LASIK術後產生trauamatic flap dislocation的機率: 1.4%
* LASIK術後產生dry eye的機率: 33%
* LASIK術後產生epithelial ingrowth : 3%