一、optic glioma
* 最常見的optic nerve primary tumor
* 患者非常年輕（70%在10歲以前，90%在20歲以前）
=> opitc nerve sheath meningioma的患者較老（中年阿姨多）
* 症狀以proptosis最多（94%），次為visual loss (87%)
=> optic glioma的proptosis比較明顯！而optic nerve sheath meningioma只有mild proptosis。
二、optic nerve sheath meningioma
* 第二常見的optic nerve primary tumor
* benign tumor
* 常見於40-50歲adult，female居多 (3:1)
* Classic Diagnostic Triad
1. Painless, slowly progressive monocular visual loss
2. Optic atrophy ( or swelling of the disc)
3. Occasionally, optociliary shunt vessels (retinochoroidal collaterals)
* Minimal to mild proptosis （Proptosis很不明顯！與optic glioma區分！）
* 若tumor往前延伸，可見disc edema
* Mild ocular motility
* 通常不需要Biopsy
=> 原因：biopsy不準確、造成多餘傷害、結果與tumor behavior無關
* Optic nerve sheath meningioma沒有marked proptosis (optic glioma有)
2007年8月4日 星期六
Duane syndrome
Duane syndrome
流病統計：
絕大部份是sporadic, 5~10%是AD
女多於男，左眼多於右眼，
Eso- type多於Exo- type
典型表現： 左眼Eso- type Duane syndrome的妹妹 （AAO sec.6 第2題）
9個月大的女童，被父母懷疑右眼有問題，臉向左轉10度時兩眼可以直視，檢查發現左眼不能abduction（外展），直視時左眼有esotropia 20PD
=> 因為可以轉頭直視，所以可以先觀察就好，暫時不動手術。
主要為retraction of globe in attempted ADduction
原因：有學者提出可能是CN3沒事跑來支配LR
三種type
type 1 : eso type （內斜→第一手罰球內線） poor ABductiion , primary ET （最常見）
type 2：exo type（外斜→中距離2分外線） poor ADduction（最少見）
type 3：（兩邊斜） abduction, adduction都不好
Leash phenomenon
某些severe case會在adduction時upshoot or downshoot
主要是在4th weeks發育異常，被report以female居多，可能與接觸thalidomide有關
治療：
type 1做MR recession （不可做LR resection，否則會加重globe retraction）
type 2做兩側LR recession，但不可做MR resection
type 3手術無效，免動刀
Eso- type的Duane需要與CN6 palsy鑑別：
Duane在primary postion時不容易察覺strabismus，和nerve palsy不同
Duane：即使是esotropia，但在gaze away from affected eye時，尚至可能出現小幅的exo-
流病統計：
絕大部份是sporadic, 5~10%是AD
女多於男，左眼多於右眼，
Eso- type多於Exo- type
典型表現： 左眼Eso- type Duane syndrome的妹妹 （AAO sec.6 第2題）
9個月大的女童，被父母懷疑右眼有問題，臉向左轉10度時兩眼可以直視，檢查發現左眼不能abduction（外展），直視時左眼有esotropia 20PD
=> 因為可以轉頭直視，所以可以先觀察就好，暫時不動手術。
主要為retraction of globe in attempted ADduction
原因：有學者提出可能是CN3沒事跑來支配LR
三種type
type 1 : eso type （內斜→第一手罰球內線） poor ABductiion , primary ET （最常見）
type 2：exo type（外斜→中距離2分外線） poor ADduction（最少見）
type 3：（兩邊斜） abduction, adduction都不好
Leash phenomenon
某些severe case會在adduction時upshoot or downshoot
主要是在4th weeks發育異常，被report以female居多，可能與接觸thalidomide有關
治療：
type 1做MR recession （不可做LR resection，否則會加重globe retraction）
type 2做兩側LR recession，但不可做MR resection
type 3手術無效，免動刀
Eso- type的Duane需要與CN6 palsy鑑別：
Duane在primary postion時不容易察覺strabismus，和nerve palsy不同
Duane：即使是esotropia，但在gaze away from affected eye時，尚至可能出現小幅的exo-
眼科學的點點滴滴…Spots
Roth's spots–專指由bacterial endocarditis在retina上造成「紅中雪」的樣子（white-centered retinal hemorrhage）。由瑞典的Dr. Moriz Roth提出。
Pseudo-Roth's spots–其它造成「紅中雪」的原因通通都叫Pseudo-Roth's spots（不能搶Dr. Roth的專利）。發生在ocular leukemia infiltration, thrombocytopenia, anemia等病患身上。
=> (Pseudo-)Roth's spots非pathological term，只是opthalmoscopic finding。
Bitot's spots （披頭四露點…）：出現在Xerosis(dryness of corneal and conjunctival epithelium)，在conjunctiva上出現area of metaplastic keratinization
Cotton wool spots：大家都知道，不說了
Cherry-Red Spot：點連結進去看囉。
Cafe-au-lait spots：即Freckling, 在 NF-1患者常出現在inguinal area（該邊近LP），是診斷NF-1的criteria之一。
Brushfiled's spot：90% Down syndrome患者會出現局部的hypopigmented iris stromal hyperplasia(外圍包著hypolasia）。同樣位置的類似表現，也可能出現在24%沒有Down syndrome的人身上，此時就叫Wofflin nodules。
=> 也都不是病理學名稱
liver spots：Senile lentigo之誤稱，chronic sun exposure有關的melanocyte增生（pigmented macule over skin）。
histo spots：出現在OHS的患者，通常在青春期時出現，但平均在41歲(20~50)才出現maculopathy，是OHS的triad之一。有Histo spots以後出現maculopathy的機會會大幅提高。
Elschnig spots： 出現在hypertensive choroidopathy，定義為：zone of nonperfusion of the choriocapillaries，產生pathces with a margin of hyperpigmentation.（注意：和Elschnig pearls不一樣喔！）
Fuchs spots: 出現在pathological myopia。 RPE hyperplasia presumably devloping in response of CNV that does not progress to significant disciform scarring.
Dalen-Fuchs spots：即Dalen-Fuchs nodules：accumulations of epithelioid cells between the RPE and Bruch's membrane，出現在SO,VKH等。
Horner-Trantas: VKC的limbal nodule上出現elevated white centered lesion，內有epitheloid cells及eosinophils的accumulation。
Pseudo-Roth's spots–其它造成「紅中雪」的原因通通都叫Pseudo-Roth's spots（不能搶Dr. Roth的專利）。發生在ocular leukemia infiltration, thrombocytopenia, anemia等病患身上。
=> (Pseudo-)Roth's spots非pathological term，只是opthalmoscopic finding。
Bitot's spots （披頭四露點…）：出現在Xerosis(dryness of corneal and conjunctival epithelium)，在conjunctiva上出現area of metaplastic keratinization
Cotton wool spots：大家都知道，不說了
Cherry-Red Spot：點連結進去看囉。
Cafe-au-lait spots：即Freckling, 在 NF-1患者常出現在inguinal area（該邊近LP），是診斷NF-1的criteria之一。
Brushfiled's spot：90% Down syndrome患者會出現局部的hypopigmented iris stromal hyperplasia(外圍包著hypolasia）。同樣位置的類似表現，也可能出現在24%沒有Down syndrome的人身上，此時就叫Wofflin nodules。
=> 也都不是病理學名稱
liver spots：Senile lentigo之誤稱，chronic sun exposure有關的melanocyte增生（pigmented macule over skin）。
histo spots：出現在OHS的患者，通常在青春期時出現，但平均在41歲(20~50)才出現maculopathy，是OHS的triad之一。有Histo spots以後出現maculopathy的機會會大幅提高。
Elschnig spots： 出現在hypertensive choroidopathy，定義為：zone of nonperfusion of the choriocapillaries，產生pathces with a margin of hyperpigmentation.（注意：和Elschnig pearls不一樣喔！）
Fuchs spots: 出現在pathological myopia。 RPE hyperplasia presumably devloping in response of CNV that does not progress to significant disciform scarring.
Dalen-Fuchs spots：即Dalen-Fuchs nodules：accumulations of epithelioid cells between the RPE and Bruch's membrane，出現在SO,VKH等。
Horner-Trantas: VKC的limbal nodule上出現elevated white centered lesion，內有epitheloid cells及eosinophils的accumulation。
十八世美事．牛頓史– Spasmus Nutans
spasmus nutans的triads
1. nystagmus
2. head nodding
3. torticollis
詳述spasmus nutans的nystagmus，特點：
1. bilateral （雙側）
2. asymmetrical （通常非常不對稱）
3. fine （細微）
4. horizontal （水平向）
5. intermittent （間歇性，不容易查覺）
6. rapid
7. low amplitude （低微）
8. disconjugate （非共軛）
spasmus nutans通常起於3~4月大，3-4歲時逐漸消失，6歲前多半會完全消失。
可能有suptrachiasmal tumor，常見於chiasm有glioma的病人。
眼表現：（不一定會出現，即使有在小孩身上也不容易被發現）
1. VA↓
2. optic atrophy
因為上述的S/S都很細微難以查覺，所以只要懷疑，看到黑影就開槍，neuroimaging排下去就對了。
安排： MRI of Chiasma
例題（AAO Sec.6 30)
Q: 1歲大男童有3個月的intermittent, rapid, asymmetrical, fine nystagmus，其它眼部及視經學檢查都沒發現異常，下一步做什麼？
A: 排MRI of Chiasmal area （R/O spasmus nutans）
比較：
monocular nystagmus of child
* 一種少見但是重要的nystagmus
* 通常單側，vertical, small amplitude,
* 有RAPD及optic atrophy
* 常見於有chiasmal glioma的病患 ~
一樣是要做MRI of chiasmal area，但這兩種病的nystagmus方向、laterality都不同，而同樣是small amplitude… 同中有異、異中有同。
1. nystagmus
2. head nodding
3. torticollis
詳述spasmus nutans的nystagmus，特點：
1. bilateral （雙側）
2. asymmetrical （通常非常不對稱）
3. fine （細微）
4. horizontal （水平向）
5. intermittent （間歇性，不容易查覺）
6. rapid
7. low amplitude （低微）
8. disconjugate （非共軛）
spasmus nutans通常起於3~4月大，3-4歲時逐漸消失，6歲前多半會完全消失。
可能有suptrachiasmal tumor，常見於chiasm有glioma的病人。
眼表現：（不一定會出現，即使有在小孩身上也不容易被發現）
1. VA↓
2. optic atrophy
因為上述的S/S都很細微難以查覺，所以只要懷疑，看到黑影就開槍，neuroimaging排下去就對了。
安排： MRI of Chiasma
例題（AAO Sec.6 30)
Q: 1歲大男童有3個月的intermittent, rapid, asymmetrical, fine nystagmus，其它眼部及視經學檢查都沒發現異常，下一步做什麼？
A: 排MRI of Chiasmal area （R/O spasmus nutans）
比較：
monocular nystagmus of child
* 一種少見但是重要的nystagmus
* 通常單側，vertical, small amplitude,
* 有RAPD及optic atrophy
* 常見於有chiasmal glioma的病患 ~
一樣是要做MRI of chiasmal area，但這兩種病的nystagmus方向、laterality都不同，而同樣是small amplitude… 同中有異、異中有同。
視力與配鏡重點
Visual Acuity 代表視覺的精準度
眼科用的視力表通常是Snellen Chart (E chart),代表病人的中心視力（遠距）。
=> 生理解剖上對應的是macular function。
分類：
1. E-chart 是英、美國家用的，測量距離約 6公尺 （20 feet）
2. C-chart是「萬國式」視力表，測量距離5公尺
E chart之中， 1.0 的視力代表受測者可「解析」在retina上1分角大小的呈像。
1分角 = 1/60 度。
1度 = 1/360圓周。
所以 1分角 = 1/21600 X 圓周 = 2πr / 21600 （π=3.1416, r = 半徑）
以受測距離6公尺=6000mm來計算，問1.0的E字有多大？
解： 6000mmx2x3.1416/360x60=1.745mm；1.745x5=8.73mm (1.0)
Snellen VA的倒數即為MAR (minimum angle of resolution)
例如：
視力 0.1 => MAR = 10，代表E的缺口有10分角的大小。
Log MAR即取 MAR的log值（10的對數）
所以： 視力 0.1 => MAR = 10 => Log MAR = 1
依此類推，
Snellen VA = 2.0 => MAR = 0.5 => Log MAR = -0.3
Snellen VA = 1.0 => MAR = 1 => Log MAR = 0
Snellen VA = 0.8 => MAR = 1.25 => Log MAR = 0.1
Snellen VA = 0.6 => MAR = 1.25 => Log MAR = 0.23
Snellen VA = 0.4 => MAR = 2.5 => Log MAR = 0.4
Snellen VA = 0.2 => MAR = 5 => Log MAR = 0.7
Snellen VA = 0.1 => MAR = 10 => Log MAR = 1
Snellen VA = 0.01 => MAR = 100 => Log MAR = 2
Snellen VA = 0 => MAR = ∞ => Log MAR = ∞
=> Log MAR愈大，VA愈差。 Log MAR愈小（乃至負數），VA愈佳！
=> Log MAR對於視力的表現更為精準，另一方面，也能讓病人覺得視力「進步比較多」。哈！
補充：VA = 0，指的是無光覺。 Snellen VA最小就是0, 寫成負的沒有科學意義，只有形而上的哲學意義（例如：absolute glaucoma，又瞎又痛，不如摘掉眼球）
VA與refraction無絕對關係，任何以VA換算refraction或反之的想法都忽略了accommodation及optic pathway中的其它因素。
(以下參考台大醫院 施永豐醫師光學配鏡上課講義）
視力之決定： 以答對半數以上的最小視標為準
例：每排五個字母，若0.7全對，0.8對3個，0.9對2個→則視力為0.8
（因為0.9只對2個，沒有超過5個的一半，所以視力取0.8）
什麼是好的配鏡？
答： 合理的配鏡就是好的配鏡 （沒有標準答案）
方法：
1. 近視度數要從低的度數往上加深；遠視度數由高的度數往下減。
2. 同樣達到理想視力，取最大正、最小負的度數
（方法原理：用最小的accommodation達到理想的視力）
正散光：凸圓柱鏡
負散光：凹圓柱鏡
負散光較易判別(一樣黑)
放射狀散光圖表上最黑線條加上90度即是散光軸,
慢慢增加散光度數至線條到一樣黑。
Duochrome test (雙色試驗)
因色散原理，綠色（波長較短）呈像在網膜前面,紅色呈像在網膜後面
當度數矯正正確時, 紅綠應該一樣清楚
myopia:
=> 矯正不足時會覺得紅色視標較清楚 （因為此時紅綠都在retina前，而紅較靠近）
=> 若矯正過度時會覺得綠色視標較清楚（此時綠色在retina後，較靠近retina）
同理，遠視眼,矯正不足時會覺得綠色視標較清楚, 若矯正過度時會覺得紅色視標較清楚。
眼科用的視力表通常是Snellen Chart (E chart),代表病人的中心視力（遠距）。
=> 生理解剖上對應的是macular function。
分類：
1. E-chart 是英、美國家用的，測量距離約 6公尺 （20 feet）
2. C-chart是「萬國式」視力表，測量距離5公尺
E chart之中， 1.0 的視力代表受測者可「解析」在retina上1分角大小的呈像。
1分角 = 1/60 度。
1度 = 1/360圓周。
所以 1分角 = 1/21600 X 圓周 = 2πr / 21600 （π=3.1416, r = 半徑）
以受測距離6公尺=6000mm來計算，問1.0的E字有多大？
解： 6000mmx2x3.1416/360x60=1.745mm；1.745x5=8.73mm (1.0)
Snellen VA的倒數即為MAR (minimum angle of resolution)
例如：
視力 0.1 => MAR = 10，代表E的缺口有10分角的大小。
Log MAR即取 MAR的log值（10的對數）
所以： 視力 0.1 => MAR = 10 => Log MAR = 1
依此類推，
Snellen VA = 2.0 => MAR = 0.5 => Log MAR = -0.3
Snellen VA = 1.0 => MAR = 1 => Log MAR = 0
Snellen VA = 0.8 => MAR = 1.25 => Log MAR = 0.1
Snellen VA = 0.6 => MAR = 1.25 => Log MAR = 0.23
Snellen VA = 0.4 => MAR = 2.5 => Log MAR = 0.4
Snellen VA = 0.2 => MAR = 5 => Log MAR = 0.7
Snellen VA = 0.1 => MAR = 10 => Log MAR = 1
Snellen VA = 0.01 => MAR = 100 => Log MAR = 2
Snellen VA = 0 => MAR = ∞ => Log MAR = ∞
=> Log MAR愈大，VA愈差。 Log MAR愈小（乃至負數），VA愈佳！
=> Log MAR對於視力的表現更為精準，另一方面，也能讓病人覺得視力「進步比較多」。哈！
補充：VA = 0，指的是無光覺。 Snellen VA最小就是0, 寫成負的沒有科學意義，只有形而上的哲學意義（例如：absolute glaucoma，又瞎又痛，不如摘掉眼球）
VA與refraction無絕對關係，任何以VA換算refraction或反之的想法都忽略了accommodation及optic pathway中的其它因素。
(以下參考台大醫院 施永豐醫師光學配鏡上課講義）
視力之決定： 以答對半數以上的最小視標為準
例：每排五個字母，若0.7全對，0.8對3個，0.9對2個→則視力為0.8
（因為0.9只對2個，沒有超過5個的一半，所以視力取0.8）
什麼是好的配鏡？
答： 合理的配鏡就是好的配鏡 （沒有標準答案）
方法：
1. 近視度數要從低的度數往上加深；遠視度數由高的度數往下減。
2. 同樣達到理想視力，取最大正、最小負的度數
（方法原理：用最小的accommodation達到理想的視力）
正散光：凸圓柱鏡
負散光：凹圓柱鏡
負散光較易判別(一樣黑)
放射狀散光圖表上最黑線條加上90度即是散光軸,
慢慢增加散光度數至線條到一樣黑。
Duochrome test (雙色試驗)
因色散原理，綠色（波長較短）呈像在網膜前面,紅色呈像在網膜後面
當度數矯正正確時, 紅綠應該一樣清楚
myopia:
=> 矯正不足時會覺得紅色視標較清楚 （因為此時紅綠都在retina前，而紅較靠近）
=> 若矯正過度時會覺得綠色視標較清楚（此時綠色在retina後，較靠近retina）
同理，遠視眼,矯正不足時會覺得綠色視標較清楚, 若矯正過度時會覺得紅色視標較清楚。
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