Duane syndrome

Duane syndrome 

流病統計：

絕大部份是sporadic, 5~10%是AD
女多於男，左眼多於右眼，
Eso- type多於Exo- type

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典型表現： 左眼Eso- type Duane syndrome的妹妹 （AAO sec.6 第2題）

9個月大的女童，被父母懷疑右眼有問題，臉向左轉10度時兩眼可以直視，檢查發現左眼不能abduction（外展），直視時左眼有esotropia 20PD

=> 因為可以轉頭直視，所以可以先觀察就好，暫時不動手術。

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主要為retraction of globe in attempted ADduction
原因：有學者提出可能是CN3沒事跑來支配LR
三種type

type 1 : eso type （內斜→第一手罰球內線） poor ABductiion , primary ET （最常見）
type 2：exo type（外斜→中距離2分外線） poor ADduction（最少見）
type 3：（兩邊斜） abduction, adduction都不好

Leash phenomenon
某些severe case會在adduction時upshoot or downshoot
主要是在4th weeks發育異常，被report以female居多，可能與接觸thalidomide有關

治療：
type 1做MR recession （不可做LR resection，否則會加重globe retraction）
type 2做兩側LR recession，但不可做MR resection
type 3手術無效，免動刀

Eso- type的Duane需要與CN6 palsy鑑別：

Duane在primary postion時不容易察覺strabismus，和nerve palsy不同
Duane：即使是esotropia，但在gaze away from affected eye時，尚至可能出現小幅的exo-