Corneal dystrophy集中評比

沈澱物的口訣：

Micky Mouse Go Home to Los Angles

M → M : macular distrophy → MPS
G → H : granular dystrophy → Hyaline
L → A : Lattice dystrophy → Amyloid

請參考染色故事書

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Stromal corneal dystrophy

Granular dystrophy
 AD遺傳
 最常見的stromal dystrophy
 Mason stain (+)
 分類
 type 1 : Groenouw dystrophy，最常見
 type 2:20幾歲出現，不常見erosion，視力佳
 type 3:位置很表淺，infant就出現erosion
 很像RBCD，且mutation也是BIGH3

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Lattice dystrophy
 除了typeⅢ為AR之外，多數皆屬AD遺傳
 BIGH3 gene mutation （Lattice type 2 dystrophy與BIGH3無關）
 角膜有澱粉質(Amyloid)沈積
 PK之後recurrence的機會最高！

分類：

* Type I又稱為Biber-Haab-Dimmer Syndrome
=> 沉積為Type AA amyloid
=> 沒有全身性之amyloid沉積

* Type II 又稱為 Meretoja Syndrome
=> 常有facial mask、Blepharochalasis
=> 常有全身性之amyloid沉積
=> 會有orbital, EOM及orbital infiltratoin
=> 角膜Lattice line 較少，且在週邊位置
=> 與BIGH3無關

* TypeIII
=> 屬AR遺傳！
=> 沉積為Type AP amyloid

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Macular dystrophy
 屬AR遺傳！ 16q22 mutation
 發病時間最年輕！ （3-9歲即有症狀）
 PK後recurrence的機率最低。
 Involve peripheral cornea及corneal endothelium
 沈積物是glycosaminoglycan (GAGs)
 可用colloidal iron及Alcian blue染色
 macular spot不清楚，且stroma是diffuse cloudy，被involve的Descemet’s membrane及endothelium後可見到cornea guttata

分類
type 1 : 比較多的一型，無法合成keratan
type 2: 可合成keratan，但量只有正常的30%

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Gelatinous droplike dystrophy (primary familial amyloidosis
 AR, Chromosome 1P
 有protruding, mulberrylike subepithelial deposits
 多是日本人，作PK後復發率很高

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Schnyder crystalline dystrophy
 AD, 20~30歲診斷出來，有subepithelial corneal crystal, Ch2 1p36
 因為local corneal lipid代謝異常，聚集cholesterol及phospholipid
 Oil red O stain可能phospholipid染紅（考！）

依時間出現的症狀如下：
 central subepithelial crystal (50%病患會有)
 central corneal opacity
 Dense corneal arcus lipoids
 Midperipheral corneal opacification
 Decreased corneal sensation
 相關疾病： type Ⅱa, Ⅲ,Ⅳ hyperlipidemia及40%有hypercholesterolemia

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Corneal Stromal Dystrophy綜合評比
Regraft的機率： Lattice > Granular > Macular (L>G>M, LGM, LG made )
發生年齡： Granular > Lattice > Macular

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Fleck dystrophy
 非進展性，可以是單側，affect keratocyte深積兩種物質
 CAG–用Alcian blue, colloidal iron染
 Lipid–用sudan black B或oil red O來染
 沈積物遍及整個stroma， 但其它層未involve，對視力通常不影響（考）

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Cetnral cloudy dystrophy of Francosis
 非進展性，不需要治療
 對視力不影響（考！）
 MPS沈澱

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Fuchs endothelial dystrophy （~考！）
* 通常 > 50 歲女性多，在50歲以前很少有症狀
* 有cornea guttata，可見到beaten bronze
* Descemet’s membrane變厚，角膜內皮細胞變大
* collagen及extracellular matrix深積於Descemet membrane造成endothelial cell dysfunction
* PK效果很好！（重要，必考！）
在眼內手術前，若量到 endothelial count < 1000/mm2，或CCT > 0.65m 則要特別小心！