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2007年7月27日 星期五

ICE syndrome

ICE syndrome (iridocorneal endothelial syndrome)

20~50歲,女性較多,雙側為主
Secondary angle-closure glaucoma


分類

Iris nevus syndrome (Cogan Reese syndrome)
 最少Iris atrophy
 表面有很多pedunculated nodules或diffuse pigmentaed lesion

Chandler syndrome (佔50%以上,最多)
 有iris atrophy,可能沒有IOP升高就發生corneal edema
 有microcystic edema, endothelial dysfunction,造成mild IOP↑

Essential iris atrophy (EIA)
 Iris atrophy程度最嚴重!


眼壓升高:

ICE當中,50%會發生glaucoma
 I、E較嚴重,C較不嚴重 ( EIA及Cogan-Reese較容易有嚴重glaucoma)

可能會因為retractable glaucoma而最終需要PKP
 Iris atrophy: E > C > I
 Cornea endothelium

呈現”beaton bronze”, 或hammerd silver appearance,很像Fuchs endothelial dystrophy。
 嚴重都可產生bullous keratopathy
 microcystic edema, endothelial dysfunction, IOP↑
 High PAS,會超過Schwalbe’s line (上右圖為ICE syndrome之gonio)
 一般的PAS, NV無法越過healthy cornea,理應終止於Schwalbe’s line
 只有ICE因角膜內皮異常而讓PAS越過Schwalbe’s line (最後防線)


治療:
 用aqueous supressant
 miotics無效!手術有效!

2 則留言:

匿名 提到...

The ICE syndrome is nearly always clinically unilateral, although subclinical abnormalities of the corneal endothelium in the fellow eye are common.

匿名 提到...

what is Chandler syndrome?