敬請指教

本人才疏學淺,懇請諸位先進前輩不吝指正。歡迎光臨:空中視力保健室

2010年8月14日 星期六

後生眼醫生死錄(1)–Blepharitis

時光飛逝,自從數年前莫名其妙拿到眼專後,轉眼也V個好幾了

在險惡的健保環境下,年輕眼科醫師常感嘆生存空間受限

其實路是人走來的,日本小球也可以打敗美國MLB強力棒球拿下WBC冠軍

以下提出一些「不足為外人道」的秘辛,期許剛拿到眼專的醫師不要驚慌

一步步精進技藝,站穩clinical eye practices的腳步,你的病人也會愈來愈多喔



Blepharitis、Meobomian Gland Dysfunction

可說是眼科門診最常見卻又最容易被忽略的疾病

這些老病人多半拿拿藥水藥膏就打發回家,

其實只要多幾個處置,你也可能成為「MGD神醫」




Management for blepharitis:

1. Eyelid hygiene:

該念的經一定要念,教育病人自我清理eyelid margin是第一步
可以請病人用乾淨毛巾或綿籤輕按眼瞼,把meibomian discharge擠出來,再用溫熱毛巾熱敷。如果分泌物比較多,可以請他買嬰兒洗髮精稀釋後拿來刷洗睫毛。

當然,老人家自己洗不可能太乾淨,如果可能,你可以在門診在slit lamp下親自幫他把Meibomian gland清乾淨,再滴幾滴藥水幫他刷一刷,馬上就覺得有改善(眼科的local treatment)。

2. Antibiotics therapy

標準用藥是 Sinomin QID + FML 0.02% BID + Tetracycline ointment BID
如果無效,則可依症狀嚴重度使用口服 Doxycycline (Minocycline亦可)
通常我用Doxycycline 100mg Bid PO,一週後回診,如有改善,可taper至1# 100mg QD
使用三週至一個月後停藥,治療成功率非常高(八成以上)。
(註: 孕婦使用級數D,孕期女性、兒童避免使用)

3. Maintainence

亞急性發炎期過後,應持續強調衛教自我清潔,病患可以Sinomin+FML藥水維持

經過你細心的治療,病人會覺得這個只有你醫得好,所以通常會很滿意。


以上僅供眼科醫師參考,不得做為臨床診治依據。
若有疏誤,敬請諸位先進來信指教。亦歡迎各位高手投稿本系列文稿以饗讀者
來信請寄: mouth.wood@m2k.com.tw

2010年8月12日 星期四

Lens-associated uveitis/glaucoma

Phacolytic glaucoma

* Hypermature cataract,自己leakage (通常在年紀大者)
* 眼壓會急速增高!結膜很紅,角膜很霧
* 與scavenging macrophage堵住TM有關
=> open-angle,trabecular occlusion by macrophage
=> 沒有KP,也沒有synechiae ~考!
* 機轉: innate immunity(aqueous可見lipid-laden macrophage)




Phacoanaphylactic endophthalmitis (phacotoxic, phacoanaphylactic)
* 較為少見
* granulomatous inflammation → 會有KP! (phacolytic者不會有KP)
* 通常是在traumacataract手術後產生
* 機轉:acquired immunity
=> IgG直接攻擊lens protein (immune complex against lens crystallin)
* 眼壓增高
=> open-angle-trabecular occlusion by lens protein
* 雖然名字有 anaphylatic,但卻不是type 1 hypersensitivity (名字取得不好,易誤會)
=> 反而是 type 2,3,4 hypersensitivity參與機轉。




lens particle glaucoma

cataract extraction殘留cortex,造成發炎及blockage of TM by lens protein。




Phacomorphic glaucoma

lens膨大往前頂,Posterior Pushing mechanism→pupillary block→angle closure glaucoma



ectopic lentis

也會造成angle closure glaucoma with pupillary block




例題:

下列何者主要為angle closure glaucoma ?
A. Phacoanaphylactic endophthalmitis
B. Phacolytic glaucoma
C. Phacomorphic glaucoma
D. Lens particle glaucoma

答: C

NasoLacrimal duct obstruction

Congenital NLD Obstruction

* 50% newborn會有,3-4週時只剩2-6%仍阻塞,其中1/3雙側involve!
* 位置在Valve of Hasner (考!)
* 90%會在一週歲以前自癒。
* 治療方法很多,從observation, topical medicine, massage到DCR都可能
* 其中,probing是很有效的治療,最好在六個月大之前
* 若probing超過12個月才做,會降低成功率!

* probing的時機(最好在六個月前)
1. 小於六個月:若無dacryocystitis,可觀察或做probing
2. 小於六個月:有chronic dacryocystitis,強烈建議probing
3. 小於六個月:有acute dacryocystitis,infection治療好後再probing
4. 大於六個月:仍然強烈建議probing





* Valve of Rosenmüller :
位置: common canaliculus進入lacrimal sac的 oblique entrance。
功能: 避免淚水反流入canaliculus

*Valve of Hasner

位置在NLD distal端進下鼻甲處。
七成的新生兒不通!但在6~12個月內通常會自己通。



Acquired NLD Obstruction

* etiology: involutional, infection, inflammation, trauma
* 治療:
1. recent onset: topical 抗生素、steroids, nasal spray
2. persistent : silicone incubation
3. acute dacryocystitis: 避免 irrigation or probing

注意: adult probing只有診斷效果(判斷obstruction site),無治療果。


經驗補充:

一、嬰幼先NLD probing以全身麻醉進行為主,術前應會同小兒科、麻醉科評估身體狀態。
二、或可以chlorohydate進行sedation後加上local anesthesia(在lacrimal sac表面),以local方式進行probing。

美國仙丹–Steroids

Sec. 2 fundamental

* 機轉: 抑制prostaglandin的precurser的synthesis以達到抗發炎的作用

* 副作用:很多,包含改變immune, bone fracture, altered mood, open-angle glaucoma, Cushing syndrome… 重則到death。(Hypertension不是steroids的副作用!不要被騙了。)

* steroids之使用可能導致open-angle glaucoma,小孩子又比大人更容易。
* 使用steroids的原則:先大量使用,再慢慢tapping。
* Dexamethasone 0.1%可升高眼壓達26mmHg,效價很強,要小心。



Sec. 5 Neuro-ophthalmology

依據ONTT

* 對於optic neuritis不可單純給予oral steroids(比不治療還差)
* 對optic neuritis給予high dose systemic steroids對視力預後沒有幫助,但可以加速前兩週的視力恢復。
* 當MRI顯示MS,則打steroids可降低未來發生2nd neurologic events的機率
* 在2年內,IV corticosteroids可降低2nd neurologic events的機率
* 超過2年:IV corticosteroids,無法改善10年後MS發生機會
* 口服prednisolone治療demyelinating optic neuritis會增加recurrence rate,也會增加secondary neurologic events的機率
* ONTT經過追蹤,10-year risk for developing MS after isolated optic neuritis
 Overall 發生率:38%
 MRI positive者:56%
 MRI negative者:22%
* 在demyelinating optic neuritis發生時,MRI表現會影響未來發生MS的機率。

* LHON以corticosteroids治療無效!



Sec. 6 pediatric

* pediatric cataract surgery之後需使用topical steroids及cycloplegics以預防Post. synechiae。



Sec 7. Orbit, plasty

* capillary hemangioma可以intralesional injection of steroid 使其regress,systemic steroids也可以,但systemic administration會有retard growth的副作用而少用。

* corticosteroids對於pseudotumor有效,但不建議用於lymphoproliferative lesion(應該用RadioTheray)
* systemic steroids on TED: 用於有compressive optic neuropathy者,在等待decompression surgery之前使用。



Sec 8 Ext. eye and Cornea

* HSV epithelial keratitis禁用steroids,在誤用steroids後,可能見到dendrite變成geographic更大範圍的分佈。
* herpetic intersitial keratitis使用steroids不屬於禁忌。
* PUK在角膜明顯變薄時,不可以用corticosteroids,因為會抑制collagenase的功能。
* PKP術後的therapy:mainstay是topical corticosteroids(0.1% Dexa, 1% Pred)ointment效果比較不好,不要用。

# 根據HEDS trial

* Topical corticosteroids之給予對於急性期之stromal keratitis具有關鍵性的治療效果。可縮短stromal keratitis的時間
* topical corticosteroids可加速stromal keratitis之復原,並減少治療失敗,但對最終視力無影響
* 根據HEDS trial另一項實驗,HSV iridocyclitis使用oral acyclovir及topical steroids有不錯的效果,但case number不足,未定論。
* 對於已接受局部coritcosteroids及口服trifluridine治療之herpes simplex iridocyclitis患者患者,oral acyclovir應該可減少治療失敗,故建議加入此項治療。

# bacterial keratitis

作用: steroids乃是為了避免neutrophil對corneal stroma的destruction!

動物實驗顯示加入corticosteroids後恢復較好,人類的臨床經驗也是如此。

不過,目前的醫療環境實在太險惡了,用steroids還是得小心再小心,請確認:

* steroids之使用,應等到確定bacteria的種類及確認目前antibiotics有效之後才能開始使用,不可以一開始就使用
* 如果是某些較麻煩的菌種就不要使用(如Pseudomonas…)
* 確認病患可以頻繁回診(24~48小時)且compliance佳才可使用。

dosage: prednisolone 1% Q4H~Q6H,如果反應不錯,24~48小時回診後可再調整為短一點的頻率。



Sec. 9 Uveitis and intraocular tumors

* Toxocariasis在急性期最好使用steroids
* Sympathetic ophthalmia可用 periocular corticosteroid治療
* immunosuppresant及low dose steroids常可有效控制uveitis
* Fuchs heterochromic cyclitis,通常不需用使用steroids治療,自己會好。
* pars planitis在沒有CME等危及視力的狀況下,一般來說不需要steroids治療。
* 對於toxoplasmosis之治療:可以steroids治療anterior uveitis,但禁用periocular debot injection(會降低ocular immune,引起原蟲增生,ARN等可怕的副作用)
=> 不過,在antimicrobial的coverage之下,仍可針對oxoplasmic retinitis使用corticosteroids當做part of the regimen (AAO Sec 6. 15)

★ toxocariasis和toxoplasmosis這兩個名字很像,但前者要用steroids治療,後者不可用steroid injection,考試很喜歡混淆,一定要背清楚!

* severe nodular及necrotizing scleritis的治療以systemic corticosteroids及NSAIDS為主,禁用 periocular debot injection of steroids,因為會引起scleral necrosis及加重epithelial defect。

* fungal endophthalmitis禁用steroids
* APMPPE對systemic steroids反應不佳
* PCNSL用steroid只能改善vitritis,但最後產生resistence而於事於補。
* JRA患者若只有moderate AC flare,沒有cells→不需使用steroids
* Herpes simplex keratouveitis → 可用steroids合併antiviral agents,可降低症狀並改善癒後
* 對於corticosteroids反應不佳之vitritis,應考慮malignancy之可能。



Sec. 10 Glaucoma

Longterm Steroids使用可造成open-angle glaucoma (如:兒童氣喘口服類固醇亦可能)



Sec. 13 Refractive surgery

LASIK後發生DLK

若在stage 1-2,主要是使用topical steroids
stage 3-4就要relift and irrigation
(補充–DLK分期: 1:peripheral WBC, 2:central WBC, 3:visual axis WBC, 4: permanent scarring or corneal melting. )

2009年8月5日 星期三

胚胎

網膜虹睫表神經; 外肌外鞏血內皮。
水晶表角結膜淚; 其它都在神經脊。


七言絕句: 好詩!




外胚層 (Ectoderm)

表面外胚層 (Surface ectoderm)
Lens
Corneal epithelium
Cojunctiva
lacrimal glands cells


視經外胚層 (Neuroectoderm )

optic nerve
Retina (RPE and neurosensory retina)
ciliary epithelium (pigmented and nonpigmented)
Iris muscle : sphincter and dilator
Iris epithelium

神經外胚層–由後往前:
optic nerve→retina→ciliary epithelium→iris muscle+epithelium


神經脊( Neural crest)

sclera(teporal之外的大部份)
choroid
stroma of iris
corneal stroma+endothelium
trabecular meshwork
Ciliary muscle

=> cornea,iris,choroid,stroma都在neural crest!


* 中胚層 (Mesoderm)
構成:
眼外肌的muscle fiber (sheath與tendon屬於neural crest)
sclera的temporal portion (sclera的其它部份由neural crest構成)
眼部血管的endothelial lining


器官整理:
* cornea
epithelium – surface ectoderm
stroma and endothelium – neurocrest

* sclera
temporal portion–mesoderm
其它部份–neural crest

* optic nerve:neuroectoderm

* extraocular muscle
belly – mesoderm
tendon and sheath – neural crest


Uvea

* Iris
 Iris muscle (dilator/sphincter)/epithelium – neuroectoderm
 Iris stroma–neural crest

* Choroid – neural crest

* Ciliary muscle – neural crest
 Melanocyte – neural crest
 Trabecular meshwork – Neural crest

* Lens – surface ectoderm


* vitreous–mesoderm + surface ectoderm + neuroectoderm (只差沒有neural crest→因為vitreous沒有 stroma)
* Retina–neuroectoderm
* RPE–neuroectoderm


Anterior chambers 的形成是經由Neural crest cells migrate分化而來
第1波:形成corneal endothelium(1內)
第2波:形成iris, 部份papillary membrane(2彩)
第3波:形成Keratocytes(3角)

口訣: 跳土風舞:「前一二三…向內踩腳」… 1內,2彩,3角


lens embryology:

22天–optic primordium
25天–optic vesicle
27天–lens plate
29天–lens pit
33天–lens vesicle且同時optic vesicle →2 layered optic cup
40天–來至後方的cells elongated→primary lens fiber(embryonic nucleus)→7週至8個月→來至equator的epithelium分化成secondary lens fiber→fetus nucleus

suture–由於lens由外向內分泌fiber,當前後cells相會時,則形成suture,在8週時可見到前有正立Y,後有倒Y結構(前正後倒)

Tunical vasculosa lentis – 分成:
Ant. vascular capsule
 來自long ciliary a.
 形成pupillary strand
 Capsulopupillary portion
Post. vascular capsule
 來自hyaloid a.
 形成Mittendorf dot

zonular fiber在3個月大時由ciliary epithelium來
congenital aphakia – 分primary (根本沒發育)及secondary(發育後又absorb掉)


* Mesenchymal structures of the head, including the eye, are all derived from "a combination of neural crest cells and mesoderm"

* The mesoderm gives rise to all vascular endothelia, all extraocular muscles, and temporal sclera

2009年8月4日 星期二

怪怪洋名「辛左恩」–Syndrome

* Anton syndrome–雙側occipital infarction後仍聲稱可見到東西

* De Morsier syndrome (Septo-optic dysplasia)
Optic nerve hypoplasia
Midline CNS deformation
→ Absent pellucidum , corpus callosum agenesis
Pituitary dysfunction
→ Pituitary dwarfism , hypothyroidism

* Balint syndrome→會有optic ataxia(無法將眼球移到想看到的物體上),主要的lesion在post. parietal lobe

* Charks, Bonnet syndrome–hallucination和partial visual loss有關

* Crouzon syndrome:Brachycephaly (bilateral suture closure)
 有proptosis, midface hypoplasia,造成malocclusion
 有突眼 → corneal ulcer稱為parrot break,無syndactyly!

* Down syndrome:Trisomy 21

* Foster-Kennedy syndrome:由IICP造成optic atrophy,視力正常

* Pseudo-Foster-Kennedy syndrome (PFK syndrome):一眼出現atrophy,另一眼disc edema,則稱之。AAION造成之PFK syndrome,會影響視力。

* Gerstmann syndrome:看東西只看一半(hemineglect),無法分辨數字→dominant parietal lobe lesion

* Kohn-Ramono syndorme: 3q13, AD. ptosis, microcornea, strabismus, deofrmed ear, blepharophimosis, epicanthus inversus

* Klippel-Trenaunay-Weber syndrome:Sturge-Weber syndrome有trunk侵犯者稱之。
* Lowe syndrome (Oculocerebral syndrome):會有眼病變(白內障)、腎病變(血尿蛋白尿等)、腦病變(metal retard),X-link。

* Louis-Bar syndrome: Ataxia-telangiectasia (AR),在Chr. 11,與DNA repair有關,Leukemia, lymphoma機會也會上升

* Mobius syndrome
 Lesion在pons
 Aplasia of 6th nerve nucleus及雙側facial palsy,
 6th n. nucleus不僅管同側眼球abduction,同時還透過MLF管對側的adduction

* Parinaud syndrome(即Pretectal syndrome/ dorsal midbrain syndrome)
 lid retraction (Collier)
 convergence-retraction nystagmus
 saccadic paresis of upgaze (absent upgaze)

* Riley-Day syndrome又叫familial dysautonomia
=> 即先天性的自律神經失調,會有tear production減少及neurotrophic keratitis的情形;造成corneal dryness→recurrent corneal erosion→ cornea scarring

* Sturge-Weber syndrome(Cerebrofacial angiomatosis )會有POAG, seizure,Port-wine, choroidal hemangioma, cerebral calcification。

* Wallenberg syndrome:Vestibular imbalance來自stroke of lateral medulla

* Wyburn-Masson syndrome (Racemote angioma)。病理: intracranial + retinal AVM,非遺傳,好發optic disc, retina血管不會leak。

Retinoblastoma大集合

兒童最常見的眼內惡性腫瘤

發生率1/15000,
一歲前診斷多為家族性(hereditary)且雙側性case
1-3歲診斷多為單側且sporadic case,5歲以後則少見

Retinoblastoma最常見的initail sign為「白瞳」 → leukocoria
而20%有strabismus

D/D: Coats disease(最像Retinoblastoma), PHPV, ROP, Cataract, Toxocariasis, RD, VH…等等。

生長方式
endophytic growth (有vitreous seeding)
或exophytic (可能像Coats disease,有大量exdudative RD)




* 用CT可「輔助診斷」;不可做biopsy,因為tumor會seeding (重要!常考!)
* pre-treatment imaging modality: 用MRI及ultrasound of the head and neck(因為可避免CT的radiation)。




Rb gene異常,位於13q14

60%非遺傳, 40%遺傳 (重要!常考!)
65%單側, 35%雙側 (重要!常考!)




可用neuro-specific enolase, rod-outer segment photoreceptor-specific S antigen及 rhodopsia染色

tumor cell分泌 interphotoreceptor retinoid bindingprotein
細胞可見到necrosis及calcification






Retinoblastoma可見到的組織型態:

1. Fleurette:
=> 一群rod及 cone的inner segment聚集
=> 分化程度比Flexner-Wintersteiner rosette還高
口訣: Flute-inner-highly differentiated (笛子含在嘴巴裡用力吹出高音)

2. Flexner-Wintersteiner rosette:
=> 除了可見pineoblastoma外,不會在其它neuroblastic tumor見到
=> 是一種retinal differentiation的表現(最常見的一種)
=> 不是primitive ganglion cells!
口訣: Winter-Pine(冬天的松果是松鼠唯一的食物,除此之外,再沒找到其它的食物了)

3. Homer-Wright rosette:
=> 無retinal分化表現
=> 可在其它neuroblast tumor找到(medulloepithelioma)
口訣: Homer-blaster (洋基隊的炮手打出全壘打)

分化程度: Fleurette > FW rosette > HW rosette ( 口訣:FFWW )

* 但是這三種rosette跟預後無關!
=> Retioblastoma的預後與optic nerve是否有involvment有關



Retinocytoma
* 有人認為可視為retinoblastoma的良性表現(同樣的gene loci,Rb gene的問題)
* 會有Fleurette(photoreceptor之分化)

retinocytoma 與 retinoblastoma不同之處
* retinocytoma細胞質多且核分布較均
* retinocytoma可見到calcification,但通常不會有necrosis

retinoblastoma合併的secondary malignancy為osteosarcoma且和是否有做external beam radiation會增加其發生

medulloepithelioma (dikytoma)
* 通常來自cilliary body nonpigment epithelium
* tumor cell會呈現ribbon like structure
* 也可見Homerwright rosette
* malignant medulloepithelioma若lesion還在眼內通常還算benign course


親人沒有retinoblastoma,小朋友有retinoblastoma的機會: < 1%
一親人有單側retinoblastoma,小朋友有retinoblastoma的機會: 7~15%
一親人有雙側retinoblastoma,小朋友有retinoblastoma的機會: 45%


親人沒有retinoblastoma,若其孩子有Retinoblastoma,則unilateral的機會: 67%
親人沒有retinoblastoma,若其孩子有Retinoblastoma,則bilateral的機會: 33%
一親人有bilateral(或unilateral)retinoblastoma,若其孩子有Retinoblastoma,則unilateral的機會: 15%
一親人有bilateral(或unilateral)retinoblastoma,若其孩子有Retinoblastoma,則unilateral的機會: 85%

新發現的retinoblastoma之中,只有5%有family history


結論:
1. 如果父母之中都沒有retinoblastoma,則患童之中,單側的機率就是15%,雙側的機率就是85% (單側>雙側)
2. 只要父母之中有retinoblastoma,不論是單側或雙側,則患童之中,單側的機率就是15%,雙側的機率就是85% (雙側>單側)


Therapy

* Enucleation
主要用於large unilateral tumor, 約95%以上cure rate,但若cutend有tumor則預後不好

目前還是最常用的治療方法!

* R/T:reitnoblastoma對R/T很sensitive, 但若1歲以下小孩做R/T可能會誘發secondary tumor risk (osteosarcoma)

* Plaque radiotherapy:侷限 < 16mm base diameter及thickness < 8mm 可用

* Cryotherapy and laser photoablation: 3.5~4.5mm base有效

治療後可能留下type 1(calcified mass)或type 2 (translucent grayish lesion)和未治療tumor難分

最常轉移部份:orbit, CNS, cranium

單側病患有20% fellow eye也會有,自4月follow一次到3-4歲,然後6月follow一次到6歲大