定義： 照完光之後，在暗處瞳孔不但沒放大，竟然縮小！很離譜耶 …
發生在嚴重的 optic nerve disease 或 cone dysfunction
D/D: （背熟呀！會考的！）
1. Congenital stationary night blindness
2. Congenital achromatopsia
3. Optic nerve hypoplasia
4. Leber congenital amaurosis
5. Best disease
6. Albinism
7. Retinitis pigmentosa
一種熟悉的感覺，難言的困惑，說不出口的感動 …
沒錯！ 太像了，這兩張表：
Decreased vision and minimal fundus change
(國語： fundus看起來還好，但視力著實下降了…）
1. Congenital stationary night blindness
2. Leber congenital amaurosis
3. optic nerve hypoplasia
5. ocular albinism
5. Rod monochromacy
6. Blue cone monocromacy
7. Hereditary optic atrophy
結論： 背得清楚 … 我輸給你啦！
2007年7月28日 星期六
Stargardt disease
< 50 yrs, 少數在十歲以前就會表現
(Juvenile-onset fovea atrophy)
大部份是AR，也有少數dominant
fundus表現：RPE上有discerete yellowish round / disciform flecks
若只侷限在post. pole，就叫Stargardt disease
如果peripheral retina也有，稱為fundus flavimalatus
biochemical source：來自 rod outer segemnt membrane
不過主要表現在macular的cone上面
Gene:
主要 ABCA4 : Stargardt disease(ABC transporter protein)
其它gene有 STGD4,ELOVL4, RDS-peripherin
80%在做FAG時，可見到”dark choroids”，且有multiple hyperfluorescence ( window defect)
Triads: macular atrophy, flecks, dark choroids
patches of geography atrophy融合在一起，晚期會變成Beaten-Bronze
可能會有Bull's eye，需要與cone dystrophy等病做D/D
(沒有Bull's eye，或FA沒有dark choroids也不可以rule out掉這個疾病）
VA： range from 0.1~0.4
* Stargadt disease應該不會有paradoxical pupillary phenomenon
(Juvenile-onset fovea atrophy)
大部份是AR，也有少數dominant
fundus表現：RPE上有discerete yellowish round / disciform flecks
若只侷限在post. pole，就叫Stargardt disease
如果peripheral retina也有，稱為fundus flavimalatus
biochemical source：來自 rod outer segemnt membrane
不過主要表現在macular的cone上面
Gene:
主要 ABCA4 : Stargardt disease(ABC transporter protein)
其它gene有 STGD4,ELOVL4, RDS-peripherin
80%在做FAG時，可見到”dark choroids”，且有multiple hyperfluorescence ( window defect)
Triads: macular atrophy, flecks, dark choroids
patches of geography atrophy融合在一起，晚期會變成Beaten-Bronze
可能會有Bull's eye，需要與cone dystrophy等病做D/D
(沒有Bull's eye，或FA沒有dark choroids也不可以rule out掉這個疾病）
VA： range from 0.1~0.4
* Stargadt disease應該不會有paradoxical pupillary phenomenon
2007年7月27日 星期五
ICE syndrome
ICE syndrome (iridocorneal endothelial syndrome)
20~50歲，女性較多，雙側為主
Secondary angle-closure glaucoma
分類
Iris nevus syndrome (Cogan Reese syndrome)
最少Iris atrophy
表面有很多pedunculated nodules或diffuse pigmentaed lesion
Chandler syndrome （佔50%以上，最多）
有iris atrophy，可能沒有IOP升高就發生corneal edema
有microcystic edema, endothelial dysfunction，造成mild IOP↑
Essential iris atrophy (EIA)
Iris atrophy程度最嚴重！
眼壓升高：
ICE當中，50%會發生glaucoma
I、E較嚴重，C較不嚴重 ( EIA及Cogan-Reese較容易有嚴重glaucoma)
可能會因為retractable glaucoma而最終需要PKP
Iris atrophy： E > C > I
Cornea endothelium
呈現”beaton bronze”, 或hammerd silver appearance，很像Fuchs endothelial dystrophy。
嚴重都可產生bullous keratopathy
microcystic edema, endothelial dysfunction， IOP↑
High PAS，會超過Schwalbe’s line （上右圖為ICE syndrome之gonio）
一般的PAS, NV無法越過healthy cornea，理應終止於Schwalbe’s line
只有ICE因角膜內皮異常而讓PAS越過Schwalbe’s line （最後防線）
治療：
用aqueous supressant
miotics無效！手術有效！
20~50歲，女性較多，雙側為主
Secondary angle-closure glaucoma
分類
Iris nevus syndrome (Cogan Reese syndrome)
最少Iris atrophy
表面有很多pedunculated nodules或diffuse pigmentaed lesion
Chandler syndrome （佔50%以上，最多）
有iris atrophy，可能沒有IOP升高就發生corneal edema
有microcystic edema, endothelial dysfunction，造成mild IOP↑
Essential iris atrophy (EIA)
Iris atrophy程度最嚴重！
眼壓升高：
ICE當中，50%會發生glaucoma
I、E較嚴重，C較不嚴重 ( EIA及Cogan-Reese較容易有嚴重glaucoma)
可能會因為retractable glaucoma而最終需要PKP
Iris atrophy： E > C > I
Cornea endothelium
呈現”beaton bronze”, 或hammerd silver appearance，很像Fuchs endothelial dystrophy。
嚴重都可產生bullous keratopathy
microcystic edema, endothelial dysfunction， IOP↑
High PAS，會超過Schwalbe’s line （上右圖為ICE syndrome之gonio）
一般的PAS, NV無法越過healthy cornea，理應終止於Schwalbe’s line
只有ICE因角膜內皮異常而讓PAS越過Schwalbe’s line （最後防線）
治療：
用aqueous supressant
miotics無效！手術有效！
Congenital Glaucoma
80%在一年內被診斷出來
70-75%為雙側性 ( bilateral)
65%為男寶寶 （男人真命苦…）
多數為AR inherited （不是AD喔…成人的POAG才是AD inhereted）
表現的症狀：
1. epiphora
2. photophobia
3. blepharospasm
其它： enlarge of cornea, corneal clouding (edema)
治療：
用goniotomy或trabeculotomy效果差不多
手術是therapy of choice！
差別在於：前者需要clear的cornea，但後者可在cloudy cornea下進行
70-75%為雙側性 ( bilateral)
65%為男寶寶 （男人真命苦…）
多數為AR inherited （不是AD喔…成人的POAG才是AD inhereted）
表現的症狀：
1. epiphora
2. photophobia
3. blepharospasm
其它： enlarge of cornea, corneal clouding (edema)
治療：
用goniotomy或trabeculotomy效果差不多
手術是therapy of choice！
差別在於：前者需要clear的cornea，但後者可在cloudy cornea下進行
單側、雙側大對決
Uveitis
單側： Fuchs heterochromic iridocyclitis, toxocariasis, Toxoplasmosis， AAU, Posner-Schlossman syndrome
雙側： Pars planitis（重要，很愛考！），VKH，SO（受傷眼incite，另一眼sympathetic）
Whte dot syndrome
單側： ARPE(75%), MEWDS (80%)
雙側： 其它–OHS, PIC, MCP, SFU, Birdshot, APMPPE, Serpiginous
Retinitis
單側：ARN
雙側：PORN
Blepharospasm
單側：Hemifacial spasm
雙側：Essential blepharospasm
角膜病變
單側：PUK, Mooren ulcer,
雙側：Keratoconus, keratoglobus, Vortex keratopathy, corneal dystrophy，Terrien marginal degeneration
viral keratitis
單側： herpetic keratitis，但10%為雙側（多半為atopic體質者）
雙側： adenoviral keratitis （只有少數是unilateral）
高眼壓
單側：C-C fistula， Glaucomatocyclitic crisis, ICE syndrome
雙側： Congenital Glaucoma
pupil/iris異常
單側：Adie's pupil
雙側：aniridia
leukocoria
單側：Retinoblastoma, Coats disease, PHPV
單側： Fuchs heterochromic iridocyclitis, toxocariasis, Toxoplasmosis， AAU, Posner-Schlossman syndrome
雙側： Pars planitis（重要，很愛考！），VKH，SO（受傷眼incite，另一眼sympathetic）
Whte dot syndrome
單側： ARPE(75%), MEWDS (80%)
雙側： 其它–OHS, PIC, MCP, SFU, Birdshot, APMPPE, Serpiginous
Retinitis
單側：ARN
雙側：PORN
Blepharospasm
單側：Hemifacial spasm
雙側：Essential blepharospasm
角膜病變
單側：PUK, Mooren ulcer,
雙側：Keratoconus, keratoglobus, Vortex keratopathy, corneal dystrophy，Terrien marginal degeneration
viral keratitis
單側： herpetic keratitis，但10%為雙側（多半為atopic體質者）
雙側： adenoviral keratitis （只有少數是unilateral）
高眼壓
單側：C-C fistula， Glaucomatocyclitic crisis, ICE syndrome
雙側： Congenital Glaucoma
pupil/iris異常
單側：Adie's pupil
雙側：aniridia
leukocoria
單側：Retinoblastoma, Coats disease, PHPV
Orbital cellulitis
* Orbital cellulitis以parasinusitis為最常見原因
* 與ethmoid / frontal sinusitis 或subperiosteal abscess有關
* 以ethmoid sinus最好犯
* 90%以上的orbitl cellulitis來自bacterial sinusitis
> 9 歲多屬multiple pathogen infection，
而 < 9歲則屬single aerobic infection
< 5歲的preseptal cellulites ： 易由H. influenza引起
neonate: S. aureus , G(-) bacilli
children & adults : S. aureus, S. pyogens, S. pneumonia
大人的菌種多為polyclonoal，小孩的菌種多為monoclonal
大人比較需要surgical drainage，小孩spontaneous drainage機會高
抗生素治療不一定會馬上看到療效，可能會abscess增加後才開始resolve。
當medial wall fracture時造成的orbital cellulitis的機會大增↑
因trauma造成的orbital cellulites–易常由S. aureus引起
G(-)多見於immunosuppressed 病患
症狀：突眼、眼球疼痛
=> preseptal cellulitis不會有proptosis。
=> 嬰兒即使是preseptal cellulitis，仍宜住院治療觀察。大人則可MBD。
做CT看是否有tumor or FB
D/D:
cavernous sinus thrombosis
引起的EOM變化/限制 與突眼程度不成比例！
CN V2的sensation↓，
若雙側EOM都有問題，更加支持此診斷。
subperiosteal abscess有optic nerve compression或無compression
但治療48小時無效者應進行surgical drainage
fungal orbital cellulites
易出現於keratoacidosis或immune不好者，易有thrombosing vcasculitis及 skin necrosis及 CNS involvement
TX: IV amphotericin B
* 與ethmoid / frontal sinusitis 或subperiosteal abscess有關
* 以ethmoid sinus最好犯
* 90%以上的orbitl cellulitis來自bacterial sinusitis
> 9 歲多屬multiple pathogen infection，
而 < 9歲則屬single aerobic infection
< 5歲的preseptal cellulites ： 易由H. influenza引起
neonate: S. aureus , G(-) bacilli
children & adults : S. aureus, S. pyogens, S. pneumonia
大人的菌種多為polyclonoal，小孩的菌種多為monoclonal
大人比較需要surgical drainage，小孩spontaneous drainage機會高
抗生素治療不一定會馬上看到療效，可能會abscess增加後才開始resolve。
當medial wall fracture時造成的orbital cellulitis的機會大增↑
因trauma造成的orbital cellulites–易常由S. aureus引起
G(-)多見於immunosuppressed 病患
症狀：突眼、眼球疼痛
=> preseptal cellulitis不會有proptosis。
=> 嬰兒即使是preseptal cellulitis，仍宜住院治療觀察。大人則可MBD。
做CT看是否有tumor or FB
D/D:
cavernous sinus thrombosis
引起的EOM變化/限制 與突眼程度不成比例！
CN V2的sensation↓，
若雙側EOM都有問題，更加支持此診斷。
subperiosteal abscess有optic nerve compression或無compression
但治療48小時無效者應進行surgical drainage
fungal orbital cellulites
易出現於keratoacidosis或immune不好者，易有thrombosing vcasculitis及 skin necrosis及 CNS involvement
TX: IV amphotericin B
Mooren ulcer
屬於type 2 hypersensitivity
被認為是immune的cross activity(表現MHCⅡ）
定義：找不到明確病因的PUK可稱之(若有原因的PUK，如RA, rosacea等，則不可叫做Mooren ulcer)
表現： chronic, progressive, painful, idiopathic peripheral corneal ulceration of stroma and epithelium
特色： （重要！）
缺乏suppressor T cells
IgA level↑
Ulcer區附近的plasma cell或lymphocyte↑，且Ig及complement ↑ locally
Precipitating factor:
trauma,
surgery,
parasite infection （特別是heminth = 蠕蟲）西非地區男性好犯
分為兩型：
單側型：年紀較大，男女一樣多
雙側型：進展快速，西非地區男性多，常造成ulcer後globe perforation，也常合併parasitemia
目前缺乏有效治療，很少可單用topical藥物，可能需要immunosupressant
若有hepatitis-C合併Mooren ulcer，要用interferon來治療
resection or recesion of limbal conjunctiva常可達到療效（與PUK一樣）
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