敬請指教

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2007年8月5日 星期日

外眼及角膜重點備忘筆記

1. Bowman's layer不是basement membrane,不屬Type 4 collagen

2. central cloudy dystrophy of Francois對視力不影響,病患VA佳

3. Tetracycline不會有aplastic anemia的副作用(chloramphenico, CAI會有aplastic anemia的副作用)

4. 有AMBD及cataract者,可用RGP來over-refract以得到visual potential評估目的。

5. alergic conjunctivitis通常會有papillary conjunctivitis而非follicular conjunctivitis

6. 外眼用fluorescein無毒、可溶於水,可偵測微細的表皮不規則病徵。但沒有antiviral特性(又不是卡巴斯基,當然不能防毒囉!)。

7. corneal stroma的RI=1.376,而不是1.336(房水的RI)。
=> with-the-rule astigmatism(WTR)會呈現長軸在vertical的ellpse

8. conjunctival goblet cell產出的mucin鋪蓋在cornea上,對其上的aqueous為hydrophilic,對其下的corneal epithelium為hydrophobic
=> MGD, rosacea會造成decrease TBUT (<10秒異常)

9. 用哪種手術「移除」pterygium不重要,更重要的是「減少recur的機會」
=> 可採用下列方法:free conjunctival graft, mitomycin-c, beta irradiation,皆有效果。

10. 當tearfilm osmolarity減少時,代表aqueous tear的量增加,相對稀釋了solute的濃度。
=> lysosome, lactoferrin隨著tear分泌,濃度減少時則代表aqueous tear deficiency。

11. sarcoidosis最重要的corneal finding是calcific band keratopathy

12. keratoconjunctivitis sicca在下午、晚上會比早上更嚴重(愈晚愈乾愈糟糕)
=> ABMD, Fuchs endothelial dystrophy, floppy lid syndrome在一早起床時症狀最明顯。

13. chronic alcoholism, cystic fibrosis, bowel resection皆可造成xerophthalmia(Vit. A deficiency)
=> glumerulonephritis不會造成xerophthalmia

14. Pseudomonas aeruginosa不會穿透intact cornea
(N. meningitidis C. diphtheriae, Shigella可穿透inact cornea)

15. adenovirus不能用alcohol殺死(要用dilute bleach for 10mins以上)

16. Acanthamoeba的infectious form只有trophozoite。而dormant cyst也可在人類身上發現。
=> Acanthamoeba可在buffered charcoal-yeast agar上生長
=> 可被calcoflour white, acridine orage, Giemsa stain染色
=> 在早期可呈現pseudodendrite的樣子

17. ocular adenoviral infection「不會」造成enlarged corneal nerves(Acanthamoeba, MEN2b, leprosy … 才會有)

18. 根據HEDS,對於已使用topical corticosteroids及trifluridine的HSV stromal keratitis患者,再使用oral acyclovir therapy沒有額外的助益
=> 短期內,oral acyclovir無法避免HSV stromal keratitis/iritis的發作
=> 長期而言,oral acyclovir可以避免HSV stromal keratitis的recurrence並保存視力
=> topical corticosteroids與prophylactic antivial一起治療HSV stromal keratitis,不但可減少發炎,也可縮短病程。
(口訣:一種藥加一種藥可能有效。兩種藥再加一種藥,藥太多就好像沒什麼幫助了。)

19.HZO的治療,使用systemic antiviral therapy (topical無效)
=> oral famciclovir 500mg TID
=> valacyclovir 1000mg TID
=> acyclovir 800mg PID(五次) for 7~10 days
★ 對於disseminated HZO危險群或immunosuppression者可用IV form acyclovir

20. Vernal keratoconjunctivitis不會有symblepharon

21. GVHD的主要表現之一是keratitis sicca, 也可能有cicatrical lagophthalmos.
=> GVHD常發生在BMT之後
=> active nonocular GVHD與ocular surface diseae有關

22. interstitial keratitis(IK)雖然多由congenital syphilis造成,但HZV,HSV, C. trachomatis也是原因之一。

23. limbal cell dysfunction與aniridia, contact lens wea, atopic keratoconjunctivitis等原因有關。

24. Lattice, Granular, Avelino, Reis-Bucklers corneal dystrophies與BIG3 gene有關,但Macular dystrophy屬閒雜人等,當然無關。

25. squamous cell carcinoma的excision要在tumor margin 4mm範圍以外的conjunctiva下手。

26. oculodermal melanocytosis有5%是雙側,造成uveal melanoma的機率是1/400,比正常人的1/13000高出不少。

27. PAM出現malignant transformation的徵兆: nodularity, enlargement, increased vascularity.(口訣:惡性「大結血」 …會不會是良性「大長今」的妹妹?)

28. topical藥物沒有teratogenic effect。maternal diabetes有teratogenic effect。

29. nanophtalmos的眼球小而美(functional),若要放IOL,因為眼軸短,所以要選度數「特高」的IOL。

30.CHED1發病時間在1-2歲左右,所以不像CHED2有corneal clouding at birth(CHED2是congenital glaucoma的D/D,而CHED1不是)

31. lattice dystrophy在PK之後recurrence機會很高

32. PPMD的corneal endothelium會像endothlium,有mirovilli,多層的endothelium,其間以intracellular desmosome相連(不是hemidesmosome)。=> PPMD與PAS造成angle-closure有關。PK後容易recurrence。

33. Schnyder dystrophy只有50%可看到central subepithelial crystal。週邊會有arcus lipoides,另有midperipheral corneal opacification,corneal sensation也會降(Dr. Schnyder一直強調這一點!)。

34. "elevated" srum phosphorus with normal serum calcium是造成band keratopathy的原因之一。

35. Gaucher disease「不會」造成cornea verticillata
=> chlorpromazine可造成cornea verticillata(不是chloramphenicol)
=> chloroquine可造成cornea verticillata
=> Fabry disease可造成cornea verticillata

36. 藥物造成cornea verticillata,觀察即可,不需停藥。

37. herpetic disease, retinoblasoma, juvenile xanthogranuloma皆可造成spontaneous hyphema

39. limbal stem cell deficiency是慢性且漸進的疾病,通常不會自己好。(aniridia, chemical burn, severe inflammation, chronic contact lens wear都會引起。)

40. conjunctival flap不是治療ocular perforation的好方法,仍然應該要seal起來再說。HSV stromal keratitis可以用conjunctival flap來治療。

41. post. choroidal melanoma可以是cornea donor

42. megalocornea在corneal topography顯示normal curvature
=> dry eye 會有irregular astigmatism,在topo下可表現出來。

43. small wound leak而無AC shallow => 3天內不要resuture

44. radial perineuritis不是GVHD的signs

45. atopy是造成bilateral herpes simplex最常見的原因。

代謝相關白內障

代謝相關之Cataract(遺傳型多為AR)

* diabetic cataract
=> 有acute myopic shift或年輕人很早就有accommodation↓
=> 屬於snowflake cataract
=> myltiple gray-white subcapsular opacity

* Glalactosemia
=> 缺 GPUT ( galactose-1-1phosphate uridyl transferase )
=> 無法將galactose轉成glucose
=> AR inheritance
=> 有三個可能的enzyme defect,其中以transferase最常見
=> 若未即時診斷,甚至可能致死
=> 75%有cataract
=> Central oil droplet cataract (opacity在nucleus及deep cortex)
=> Multicolor, fleck cataract, 跟myotonic dystrophy一樣的外狀
=> Treatment: 限制milk intake
=> 思考: 因為是可治療且若未治療可致死的小兒疾病,故若發現小朋友有雙眼白內障,最重要的檢查就是check RBC galactokinase level

* hypocalcemia (tetanic cataract)
=> 可由傷到parathyroid gland引起

* Wilson diseas (Hepatolenticular degeneration)
=> AR inherited
=> sunflower cataract (subcapsular cortex opacity)
=> ant. capsule也會有紅棕色的Cuprous oxide沈積
=> 角膜病變: Kayer-Flescher ring - Golden-brown discoloration of peripheral Decement's membrane (不要和keratoconus的Flescher ring搞混。真的記不起來的話,只好用粗鄙的口訣了: KF+Cu = FUCK!)

congenital / infantile cataract

congenital/infantile cataract

定義: congenital:一出生即有 ; infantile:出生後一年內有
發生率1/2000
1/3 systemic disease,1/3 遺傳,1/3 原因不明
若metabolic disease則多屬雙側

* Ant. polar cataract
=> subcapsular cortex opacity
=> AD遺傳, 多不影響視力
=> 會出現於microphthalmos, persistent papillary membrane, ant. lenticonus

* Post. polar cataract
=> 範圍較大, 會影響視力
=> 若雙側為AD,單側是sporadic
=> 和tunica vasculosa lentis(單側)及 lenticonus, lentiglobus有關

* sutural cataract (stellate cataract)
=> 主要是Y suture opacity
=> 對視力不影響

* cerulean cataract
=> lens cortex佈滿blue dot,對視力不影響

nuclear cataract–embryonic or fetus nucleus opacity
=> 通常很小

* lamellar cataract
=> 最常見的congenital / infantile cataract
=> opacified layer with clear center

* Membrane cataract
=> lens protein被完全吸收完
=> 只留下ant. post. capsule fuse成一個white membrane

* rubella related catarat
=> congenital rubella為pearly white nuclear opacifications,
=> live virus直到出生後3年都可shed出來,成人時就無法shed出viral particle
=> 其它有pigmentary retinopathy, microphthalmos, glaucoma, leukoma
=> 通常cataract及 glaucoma「不會」同時在同一眼出現



牛刀小試:

Q: 較不影響視力的congenital cataract ?
A: ant. polar cataract, sutural cataract

Q: 最常見的congenital cataract為何?
A: lamellar cataract

Q: 三十歲的成人開ECCE時,檢體能否檢出rubella viral particle?
A: 不能,只存活於患者3歲前的crystalline lens

Glaucoma備忘筆記

1. 正常的average normal corneal thickness: 540μm

2. AGIS結論:眼壓固定小於18,平均12.2,有較小的fluctuations者會有better outcome。

3. CNTG的target IOP reduction是30%

4. GLT(Glaucoma Laser Trial)結論:laser與medical therapy的治療組結果相當。

5. exfoliation syndrome患者的AC angle會比較shallow,另外會有spontaneous lens dislocation, earlier cataract formation, 白內障手時Vtreous loss機率較高, IOP變化較大。

6. pigmentary dispersion syndrome好發於myopes,使得early detection較為困難。laser iridotomy不能增加AC depth, 其AC angle顏色會變深,laser能量可以減低。

7. aqueous humor每分鐘有1%的turnover

8. angle-closure病人的axial length較短, AC depth較淺, lens ant. curvature增加, cornea diameter較小,radius of curvature也小(curvature較大)。

11. Sturege-Weber無遺傳型式(sporadic),unilateral, 男女一樣多, 會造成open-angle glaucoma (EVP增加), 是infantile glaucoma的重要成因之一。

13. foreshortening of the conjunctival fornices不會增加episcleral venous pressure.

14. automated perimetry使用了"staircase" strategies來評估不同視位置的threshold sensitivity。

16. 隨著年紀增加 AC angle pigmentation也會增加

17. Fuchs endothelial dystrophy若造成glaucoma,屬於angle-closure,而非open-angle

18. anterior optic nerve (intraocular portion)的diameter是1.5mm左右

20. adult-onset glaucoma遺傳型為AD

21. 已知與congenital glaucoma相關的三種genes,合計佔了congenital glaucoma總量的75%。

22. DM不是glaucoma明確的risk factor

23. aniridia與PAX6相關

24. GLC1A gene與Juvenile/Adult open-angle Glaucoma有關,與TIGR/myocillin protein異常有關,位置在1q23。超過40種mutations(而非single, specific mutations)

* 目前已知之Glaucoma Gene
GLC3A,3B for congenital glaucoma是AR,其它都是AD
GLC1A, 1q23 for Juvenile Glaucoma
NNOS for PACG
4q25 – Rieger syndrome

25. 女人的AC比男人還要shallow

26. trabeculoplasty經過10年的longterm追蹤,成功率只有30%

27. 對單一青光眼藥物不良反應不是incisional surgery的理由(因為可以換藥)

28. trabculectomy加上mitomycin-C會使得bleb less hyperemic

29. elevated IOP despite maximal medical therapy應先考慮trabeculectomy,而非直接做tube shunt surgery

32. low scleral rigidity者易在Gldmann applanation tonemetry時低估眼壓。

33. occipital infarction可能產生homonymous hemianopia

34. glaucoma的histologic changes不包括loss of outer nuclear layer of the retina

35. NVG不會造成pupillary blcok

37. Laser PI也可能造成malignant glaucoma

38. homocystinuria通常與lens subluxation有關,而與trabeculodysgenesis無關。

39.betaxolol是selective beta1 agonist

40. pilocarpine是diret cholinergic agonist(所以不會間接地inhibit cholinesterase)

41. ICE的PAS會跨過Schwalbe's line

42. Fuchs heterochromic iridocyclitis不會形成PAS,與angle-closure亦無關( Fuchs endothelial dystrophy則與angle-closure有關)。

43. phacolytic glaucoma沒有KP,而phacoanaphylaxis會有KP。

Optic Nerve

* optic nerve內約有100萬條ganglion cell axons
* optic nerve外面包有meninges,可供保護及blood support
* optic nerve fiber起源於retinal ganglion cell layer,從lamina cribrosa開始myelination
* 正常的optic nerve屬hypocelluar


Optic nerve從眼球到chiasm,長約35~55mm (平均40mm)

共分為四段:

1. Intraocular: 長度1mm,寛度1.5~1.75mm(central retinal a., post. ciliary a.)
=>又可分為:nerve fiber layer, prelaminar, lamina, cribrosa, retrolaminar。
=> 主要由retinal ganglion cell axons, vascular tissues, glial tissues, extracelluar matrix組成。

2. Intraorbital:長度25mm,寛度3~4mm (central retinal a., choroid)
3. Intracanalicular: 長度4~10mm (ophthalmic a.)
4. Intracranial: 長度10mm,寛度4~7mm (int. carotid a., opthalmic a.)


* optic nerve離開lamina後,往後開始myelination,從disc的1.5mm diamter變成3mm。
* optic nerve從globe後方到optic canal距離18mm,但長度卻有28mm(25~30mm),避免拉扯受傷。
* optic canal長約8mm,寬7mm

Pigment dispersion syndrome

(參考:AAO Sec.10習題第6題)

* 容易發生在有近視的年輕或中年男性
=> 因近視的人disc比較但,使得early detection of glaucomatous change更為困難。

* Krukenberg’s spindle:zonule與peripheral iris磨擦造成melanin release

* 患者在劇烈運動或散瞳後, 會因pigment dispersion加劇, 而有視力模糊, 眼壓上昇的情形.

* 若患眼有reverse pupillary block的現象,可施以laser iridotomy以減少iris磨擦lens zonular fibers的機會
=> 不過,此時laser無法增加AC depth!(AAO Sec.10習題第6題)

* slit lamp microscopy檢查, 可見
1. Krukenberg’s spindle
2. Classic spokelike iris transillumination
3. Gonioscope可見heavy pigmented TM (因此打雷射時所需的能量比較低)

Transient Visual Loss

visual loss的timing:

* sudden onset => ischemia
* days to weeks => inflammation
* months => toxic lesions


Monocular or binocular ?

* transient monocular visual loss–同側carotid a. 或 retinal circulation有問題

* transient binocular visual loss–
occipital lobe, seizure, migraine


How old is the patient ?

* < 45歲 → migraine, vasospasm,
* 年紀大 → TIA, giant cell arteritis


duration of visual loss

* 幾秒鐘 → disc drusen或disc edema(跟姿勢有關)
* < 15分鐘 → cardiovascular disease (TIA)
=> TIA很少造成permanent blindness
=> TIA可能是stroke的前兆

* 15~30分鐘 → migraine, vasospasm


pattern

* Uhthoff symptoms – 隨著活動或體溫上升而暫時性視力模糊→optic neuritis
* Migraine的visual aura可以是單側 持續性的headache
* intracranial noises是「pseudotumor cerebri」的典型


diagnose and treat the underlying disease

* internal carotid artery要小到50~90%才會影響到distal flow, angiography是診斷的gold standard
* TIA在一個月內stroke機會20%,一年內有50%,以後每年5~8%
* Carotid endarterectomy建議用於≧70%的病患以下者則沒有比藥物治療有效


例題:
Q: 下列何者不是transient visual loss的常見原因?

a. NAION
b. migraine
c. giant cell arteritis
d. pseudotmor cerebri

答: NAION不是transient visual loss的常見原因。其它都可以造成不同型式的transient visual loss。