Collagen目前有19種，以下略述容易被提及的重點
Type 1 collagen
=> 屬fibril-forming, 組成多數的connective tisse
=> corneal stroma的主要成份 (佔70%的wet weight of corneal stroma)
=> scleral stroma的主要成份
Type 3 collagen
=> corneal stroma及scleral stroma也有
=> 與corneal wound healing有重要關聯
Type 4 collagen
=> 所有的basement membrane都屬之
=> 例如 ： Descemet's membrane主要成份就是type 4 collagen
=> 而Bowman's layer不是BM，所以不屬之。（AAO Sec.8第一題）
依器官整理：
Cornea: Type 1,3,5,6,7,12,14
=> Descemet's membrane: type 4,8
=> corneal epithelium的anchoring fibril: type 7
=> Bowman's layer 由 type 1,5,6 collagen 組成
Sclera: Type 1,3 …
Vitreous: Type 2,5,9,11
=> type 2構成主要的fibril
=> type 9構成surface的fibril
結論： 分類就是學問，背不起分類，人生就是黑白的 …
例題1： Vitreous裡主要的collagen不包含何者 ？
a. type 1 collagen
b. type 2 collagen
c. type 5 collagen
d. type 9 collagen
答： a
例題2：下列何者以type 4 collagen為主要成份之一？
a. Vitreous
b. External limiting membrane
c. Bowmann's layer
d. Descemet membrane
答： d.
例題3：vitreous中哪一類的collagen為最主要成份？
a. Type 1 collagen
b. Type 2 collagen
c. Type 7 collagen
d. Type 9 collagen
答： b.
2009年5月30日 星期六
2007年8月12日 星期日
2007年8月10日 星期五
基礎眼科學重點備忘筆記
6. left occipital lobe的post. aspect被傷到，可能產生congruous right upper quadrant anoptic VF defect，也就是在右眼的外上(upper temporal in r't eye)、左眼的內上(nasal upper in l't eye)
7. 影響CN3的aneurysm在哪最多？
答： Post. communicating artery與internal carotid artery之間
(口訣： PCICA → 電腦裡的IC是A等的…）
8.larimal nerve (CN5-1的分支)，帶著post-ganglionic parasympathetic fibers支配lacimal glands，掌管lacrimation
9. CN V-1,V-2, 3,4,6 皆通過cavernous sinus
=> CN V-3(mandibular br.)不通過cavernous sinus。
10. de Morsier syndrome會有bilateral optic nerve hypoplasiade
=> 另外還有absence of the septum pellucidum
11. oculodermal melanocytosis (nevus of Ota)
=> unilateral
=> uveal tract可能有hyperpigmentation
=> glaucoma的可能
=> malignant melanoma的可能
12. PAX gene掌管身體胚胎發育的協調
13. anti-oncogen p53的描述
=> it prevents cells from proliferating if their DNA is irreparably damaged.
=> p53就像「防火牆」，萬一出問題，就得停止災情擴大。
15. retinoblastoma中，只有5~10%會有family history。
=> retinoblastom與13q14 deletion syndrome有關
=> 遺傳型是AD
16. 「傳子也傳女，女傳子不傳，子顯女不顯，問君是何病？」
答： 庶乎「粒線體遺傳」之德 …
17. tear film裡富含什麼Ig？
答： IgA （情人眼裡出IgA…）
18. blue cones吸收440nm的光
21. pilocarpine的作用
=> induce myopia
=> induce accommodation
=> central AC shallowing
=> reduce night vision (pupil變小，光圈小，則夜照差）
22. pilocarpine是direct-acting cholinergic agent
=> echothiophate iodide是cholinsterase inhibitor
23. cocaine的機轉： blocks re-uptake of norepinephrine
=> 可用於Horner syndrome之診斷（若點了pupil不大，就是有Horner syndrome)
24. Dapiprazole hydrochloride (Rev-Eyes)是什麼的解藥？
=> phenylephrine (Neo-Synephrine) → Rev配Neo，倒回去就是新的…絕配！
25. CAI的副作用：metabolic acidosis （不是alkalosis)
=> 另一個副作用應該是hypokalemia（不是hyperkalemia)
27. antiviral: vitroptic, vidarabine, acyclovir
（抗病毒藥的命名有個特色：藥名幾乎都會有個V…）
29. rhodopsin的mutation與何有關？
=> retinitis pigmentosa
32. linkage analysis是決定allele之間相近度的一種方法。
36. CN4在muscle cone外，retroblbar最難打到她！
37. optic nerve從optic canal進入眼窩，不跟別人擠SOF…
38. 四條直肌之中，MR的insertion離limbus最近
39. fetal alcohol syndrome沒有microspherophakia
=> 但有microphthalmos，Peters anomaly, narrow forehead and small nose
40. neurocristopathy沒有突變的型式(mutation)
=> 因為…忍者龜才會突變。
=> migration(遷), induction(引), regression(退), differentiation(分)
=> neurocristopathy四招： 遷、引、退、分。就是不變 …
41. post. emryotoxon, peter anomaly, Axenfeld-Rieger syndrome, post. keratoconus皆屬於congenital AC anomaly
=> iris coloboma不屬於congenital AC anomaly
42. oculocutaneous albinisum包括
=> iris transilluminatino
=> tyrosinase positive
=> tyrosinase negative
=> skinhypopigmentation
=> nystagmus （有原因的，不是隨隨便便不明不白的哩！）
★ oculocutaneous albinism乃因缺乏fundus pigmentation造成的sensory defect nystagmu，故非idiopathic。
43. neural crest的三波發育 （土風舞口訣： 一二三、內踩腳）
=> 第一波: corneal endothelium （內：endothelium)
=> 第二波: iris stroma （彩：iris）
=> 第三波: corneal stroma （角：keratocyte)
★ ciliary epithelium是neuroectoderm的結果…不屬neural crest。
44. cyclosporin可減少KCS的不適症狀，但無法幫忙增加淚水 （只能助產，不能幫客戶懷孕…）
45. AREDS說：moderate to advanced AMD患者吃了「黃斑部營養套餐」，就會減緩視力惡化喔！。
=> mild或healthy的人吃了無效！
46. AREDS建議moderate to advanced AMD患者可以每天起床後大喊一聲旺旺，然後開始享用「黃斑部營養套餐」：
=> Antioxidants: vit. C, 500mg Vit. E 400IU, beta carotene 15mg
=> minerals: zinc 80mg(zinc oxide), copper 2mg(cupric oxide)
喔，菜單裡「沒有Vit. A」，喜歡這一味的只好自己買紅蘿蔔回家煮了。
47. ε-crystallin是eyzyme lactate dehydrogenase
=> 一串字寫了6個"e"，就是提示我們要選ε
48. LASIK術後靠著endothelial pump抓住corneal flap
49. 可影響藥物穿透角膜的因素
=> 濃度、pH值、載體、離子型皆可影響
★ 藥量無影響！ （不是點愈多就進去愈多 … ）
50. 眼藥水若提高lipid solubility，則容易穿透角膜
=> solution的穿透力比ointment好（所以PK後的用藥以frequent topical為主）
51. Timolol 0.5%有多少minigram
=> 0.25mg … -_-||
52. smoker若用beta carotene可能會引起lung cancer
53. 散瞳劑疊疊樂之 duration 集中評比：
atropine > scopolamine > homatropine > cyclopentolate > tropicamide
=> 記得scopolamine第二，tropicamide最短效，cyclopentolate第二短
=> 有 -ine 結尾的因為比較IN，所以可以high比較久
7. 影響CN3的aneurysm在哪最多？
答： Post. communicating artery與internal carotid artery之間
(口訣： PCICA → 電腦裡的IC是A等的…）
8.larimal nerve (CN5-1的分支)，帶著post-ganglionic parasympathetic fibers支配lacimal glands，掌管lacrimation
9. CN V-1,V-2, 3,4,6 皆通過cavernous sinus
=> CN V-3(mandibular br.)不通過cavernous sinus。
10. de Morsier syndrome會有bilateral optic nerve hypoplasiade
=> 另外還有absence of the septum pellucidum
11. oculodermal melanocytosis (nevus of Ota)
=> unilateral
=> uveal tract可能有hyperpigmentation
=> glaucoma的可能
=> malignant melanoma的可能
12. PAX gene掌管身體胚胎發育的協調
13. anti-oncogen p53的描述
=> it prevents cells from proliferating if their DNA is irreparably damaged.
=> p53就像「防火牆」，萬一出問題，就得停止災情擴大。
15. retinoblastoma中，只有5~10%會有family history。
=> retinoblastom與13q14 deletion syndrome有關
=> 遺傳型是AD
16. 「傳子也傳女，女傳子不傳，子顯女不顯，問君是何病？」
答： 庶乎「粒線體遺傳」之德 …
17. tear film裡富含什麼Ig？
答： IgA （情人眼裡出IgA…）
18. blue cones吸收440nm的光
21. pilocarpine的作用
=> induce myopia
=> induce accommodation
=> central AC shallowing
=> reduce night vision (pupil變小，光圈小，則夜照差）
22. pilocarpine是direct-acting cholinergic agent
=> echothiophate iodide是cholinsterase inhibitor
23. cocaine的機轉： blocks re-uptake of norepinephrine
=> 可用於Horner syndrome之診斷（若點了pupil不大，就是有Horner syndrome)
24. Dapiprazole hydrochloride (Rev-Eyes)是什麼的解藥？
=> phenylephrine (Neo-Synephrine) → Rev配Neo，倒回去就是新的…絕配！
25. CAI的副作用：metabolic acidosis （不是alkalosis)
=> 另一個副作用應該是hypokalemia（不是hyperkalemia)
27. antiviral: vitroptic, vidarabine, acyclovir
（抗病毒藥的命名有個特色：藥名幾乎都會有個V…）
29. rhodopsin的mutation與何有關？
=> retinitis pigmentosa
32. linkage analysis是決定allele之間相近度的一種方法。
36. CN4在muscle cone外，retroblbar最難打到她！
37. optic nerve從optic canal進入眼窩，不跟別人擠SOF…
38. 四條直肌之中，MR的insertion離limbus最近
39. fetal alcohol syndrome沒有microspherophakia
=> 但有microphthalmos，Peters anomaly, narrow forehead and small nose
40. neurocristopathy沒有突變的型式(mutation)
=> 因為…忍者龜才會突變。
=> migration(遷), induction(引), regression(退), differentiation(分)
=> neurocristopathy四招： 遷、引、退、分。就是不變 …
41. post. emryotoxon, peter anomaly, Axenfeld-Rieger syndrome, post. keratoconus皆屬於congenital AC anomaly
=> iris coloboma不屬於congenital AC anomaly
42. oculocutaneous albinisum包括
=> iris transilluminatino
=> tyrosinase positive
=> tyrosinase negative
=> skinhypopigmentation
=> nystagmus （有原因的，不是隨隨便便不明不白的哩！）
★ oculocutaneous albinism乃因缺乏fundus pigmentation造成的sensory defect nystagmu，故非idiopathic。
43. neural crest的三波發育 （土風舞口訣： 一二三、內踩腳）
=> 第一波: corneal endothelium （內：endothelium)
=> 第二波: iris stroma （彩：iris）
=> 第三波: corneal stroma （角：keratocyte)
★ ciliary epithelium是neuroectoderm的結果…不屬neural crest。
44. cyclosporin可減少KCS的不適症狀，但無法幫忙增加淚水 （只能助產，不能幫客戶懷孕…）
45. AREDS說：moderate to advanced AMD患者吃了「黃斑部營養套餐」，就會減緩視力惡化喔！。
=> mild或healthy的人吃了無效！
46. AREDS建議moderate to advanced AMD患者可以每天起床後大喊一聲旺旺，然後開始享用「黃斑部營養套餐」：
=> Antioxidants: vit. C, 500mg Vit. E 400IU, beta carotene 15mg
=> minerals: zinc 80mg(zinc oxide), copper 2mg(cupric oxide)
喔，菜單裡「沒有Vit. A」，喜歡這一味的只好自己買紅蘿蔔回家煮了。
47. ε-crystallin是eyzyme lactate dehydrogenase
=> 一串字寫了6個"e"，就是提示我們要選ε
48. LASIK術後靠著endothelial pump抓住corneal flap
49. 可影響藥物穿透角膜的因素
=> 濃度、pH值、載體、離子型皆可影響
★ 藥量無影響！ （不是點愈多就進去愈多 … ）
50. 眼藥水若提高lipid solubility，則容易穿透角膜
=> solution的穿透力比ointment好（所以PK後的用藥以frequent topical為主）
51. Timolol 0.5%有多少minigram
=> 0.25mg … -_-||
52. smoker若用beta carotene可能會引起lung cancer
53. 散瞳劑疊疊樂之 duration 集中評比：
atropine > scopolamine > homatropine > cyclopentolate > tropicamide
=> 記得scopolamine第二，tropicamide最短效，cyclopentolate第二短
=> 有 -ine 結尾的因為比較IN，所以可以high比較久
Blepharitis
參賽選手：
* Staphylococcal
* Meibomian gland dysfunction (MGD)
* Seborrheic
比較開始：
Location
=> Anterior: Staphylococcal、Seborrheic
=> Posterior: Meibomian gland dysfunction （anatomy)
Lashes變化（變白、掉毛）
=> Staphylococcal(+)，另兩個少見或沒有。
Keratitis: 皆以inferior PEE表現
=> Staphylococcal會有phlyctenulosis
三者皆與Aqueous tear deiciency可能有關
Rosacea
=> Meibomian gland dysfunction常有Rosacea
=> Seborrheic可能有
=> Staphylococcal無Rosacea
* Staphylococcal
* Meibomian gland dysfunction (MGD)
* Seborrheic
比較開始：
Location
=> Anterior: Staphylococcal、Seborrheic
=> Posterior: Meibomian gland dysfunction （anatomy)
Lashes變化（變白、掉毛）
=> Staphylococcal(+)，另兩個少見或沒有。
Keratitis: 皆以inferior PEE表現
=> Staphylococcal會有phlyctenulosis
三者皆與Aqueous tear deiciency可能有關
Rosacea
=> Meibomian gland dysfunction常有Rosacea
=> Seborrheic可能有
=> Staphylococcal無Rosacea
2007年8月9日 星期四
Contact與Spectacles lens之間的近距效應
Accommodatin → 考慮Vertex distance不同
* 近視者使用Spectacle lens可降低accommodation requirement
* 遠視者使用contact lens可降低accommodation requirement
* 近視者使用contact lens會增加accommodation requirement
* 遠視者使用Spectacle lens會增加accommodation requirement
=> 超高近視者，近距閱讀，只要使用一點點的accommmodation！
Convergence → 考慮prism effect
=> Contact lens會隨眼球動，沒有prism effect
=> Spectacles不隨眼球動，眼球convergence時會造成不同的prism effect
* 近視者使用spectacles，會有Base-In effect，降低convergence requirement
* 遠視者spectacles，會有Base-Out effect，增加convergence requirement
* 近視者使用Spectacle lens可降低accommodation requirement
* 遠視者使用contact lens可降低accommodation requirement
* 近視者使用contact lens會增加accommodation requirement
* 遠視者使用Spectacle lens會增加accommodation requirement
=> 超高近視者，近距閱讀，只要使用一點點的accommmodation！
Convergence → 考慮prism effect
=> Contact lens會隨眼球動，沒有prism effect
=> Spectacles不隨眼球動，眼球convergence時會造成不同的prism effect
* 近視者使用spectacles，會有Base-In effect，降低convergence requirement
* 遠視者spectacles，會有Base-Out effect，增加convergence requirement
2007年8月8日 星期三
Neurofibromatosis
Neurofibromatosis
* AD （常考喔！）,
* NF1(17), NF2(22) von Reclinghausen neurofibromatosis
* Café-aulait spots, iris (Lisch) nodule
* 診斷NF-1的major criterion。
1. sphenoid wing dysplasia,
2. single plexiform neurofibroma
3. optic nerve glioma皆
* NF-1相關疾病：
1. congenital glaucoma,
2. optic glioma
=> 不需要馬上surgical incision
=> 病理學上有Rothental fibers。
3. astrocytoma,
4. orbital encephalocele,
5. pheochromocytoma
6. meningioma
Bilateral acoustic neurofibromatosis (NF2)
* 僅60%有café-au-lait spot及peripheral neurofibroma
* Lisch nodule不算是「NF-2的特色」
* NF2主要特色為cataract (PSC, wedge-cortical cataract)
例題1： 下列何者不是NF-1的特色？
a. Lisch nodule
b. plexiform neurofibroma
c. optic nerve glioma
d. PSC
答：d
例題2： 下列關於neurofibromatosis的敘述何者錯誤？
a. NF-1為AD遺傳， NF-2為AR遺傳
b. NF-1的gene在第17對，NF-2的gene在第22對
c. Lisch nodule不算NF-2的特色
d. NF-1常見optic nerve glioma，病理學上有Rothental fibers。
答： a （both AD）
* AD （常考喔！）,
* NF1(17), NF2(22) von Reclinghausen neurofibromatosis
* Café-aulait spots, iris (Lisch) nodule
* 診斷NF-1的major criterion。
1. sphenoid wing dysplasia,
2. single plexiform neurofibroma
3. optic nerve glioma皆
* NF-1相關疾病：
1. congenital glaucoma,
2. optic glioma
=> 不需要馬上surgical incision
=> 病理學上有Rothental fibers。
3. astrocytoma,
4. orbital encephalocele,
5. pheochromocytoma
6. meningioma
Bilateral acoustic neurofibromatosis (NF2)
* 僅60%有café-au-lait spot及peripheral neurofibroma
* Lisch nodule不算是「NF-2的特色」
* NF2主要特色為cataract (PSC, wedge-cortical cataract)
例題1： 下列何者不是NF-1的特色？
a. Lisch nodule
b. plexiform neurofibroma
c. optic nerve glioma
d. PSC
答：d
例題2： 下列關於neurofibromatosis的敘述何者錯誤？
a. NF-1為AD遺傳， NF-2為AR遺傳
b. NF-1的gene在第17對，NF-2的gene在第22對
c. Lisch nodule不算NF-2的特色
d. NF-1常見optic nerve glioma，病理學上有Rothental fibers。
答： a （both AD）
Chromosome地址造冊
Ch. 1
* Stargardt disease, AR, Chromosome 1
* Gelatinous droplike dystrophy (primary familial amyloidosis)AR, Chromosome 1P
* GLC1A, 1q23 for Juvenile Glaucoma
Ch. 2
* AR form的pediatric glaucoma, chromosome 2
* Alport syndrome, X-linked為主或AR(10%), Mutation在collagen gene在X chromosome或chromosome 2而影響basement membrane
Ch. 3
* von Hippel-Lindau disease，位在 chromosome 3
* Dominant optic atrophy–AD, 位在 chromosome 3
Ch. 4
* Bietti crystalline corneoretinal dystrophy, AR, Chromosome 4q
* Wolf-Hirschhorn syndrome, 4p
* Rieger syndrome–4q25
Ch. 6
* HLA gene在Chromosome 6上
* North Carolina macular dystrophy, chromosome 6
Ch. 9
* Tuberous sclerosis (Bourneville syndrome), AD, chromosome 9
* familial dysantonomia (Riley-Day syndrome), AR，Chromosome 9q
Ch. 10
* Gyrate atrophy, AR, Chromosome 10, ornithine aminotransferase mutation (OAT)
Ch. 11
* Aniridia,PAX6 gene在chromosome 11p13 , AD
* Best vitelliform dystrophy, AD,VMD2 gene (bestrophin)→Ch.11
* FEVR, AD最多（82%）, FEVR 1 gene 在chromosome 11
* Ataxia-telangiectasia(Louis-Bar syndrome), AR,AT gene在chromosome 11
Ch. 13
* Retinoblastoma 13q
* Wilson disease, AR, chromosome 13q14.3
* Trisomy 13, Edward sydnrome
Ch. 15
* Marfan syndrome, AD, chromosome 15q21.1 (fibrillin gene)
Ch. 17
* Cystinosis (cysteine代謝異常)，Chromosome 17p13
* Central areolar choroidal dystrophy, chromosome 17
* Neurofibromatosis-1,AD , chromosome 17 （NF-2在ch.22)
Ch. 19
* Myotonic dystrophy, AD, chromosome 19
* Mucolipidosese–mucopolysaccharide Ⅳ (mapped to Chromosome 19p)
Ch.21
* Trosomy 21→Down syndrome
Ch.22
* Neurofibromatosis-2 (von Reclinghausen neurofibromatosis)
* Sorsby macular dystrophy, AD, TIMP3 gene (chromosome 22)
Sex chromosome
* Klinefelter syndrome （47XXY,男性多出一個X染色體）
* Turner syndrome（45X,女生少一個X）
* color vision– 正常x chromosome上有1個red gene及3個green gene
* Stargardt disease, AR, Chromosome 1
* Gelatinous droplike dystrophy (primary familial amyloidosis)AR, Chromosome 1P
* GLC1A, 1q23 for Juvenile Glaucoma
Ch. 2
* AR form的pediatric glaucoma, chromosome 2
* Alport syndrome, X-linked為主或AR(10%), Mutation在collagen gene在X chromosome或chromosome 2而影響basement membrane
Ch. 3
* von Hippel-Lindau disease，位在 chromosome 3
* Dominant optic atrophy–AD, 位在 chromosome 3
Ch. 4
* Bietti crystalline corneoretinal dystrophy, AR, Chromosome 4q
* Wolf-Hirschhorn syndrome, 4p
* Rieger syndrome–4q25
Ch. 6
* HLA gene在Chromosome 6上
* North Carolina macular dystrophy, chromosome 6
Ch. 9
* Tuberous sclerosis (Bourneville syndrome), AD, chromosome 9
* familial dysantonomia (Riley-Day syndrome), AR，Chromosome 9q
Ch. 10
* Gyrate atrophy, AR, Chromosome 10, ornithine aminotransferase mutation (OAT)
Ch. 11
* Aniridia,PAX6 gene在chromosome 11p13 , AD
* Best vitelliform dystrophy, AD,VMD2 gene (bestrophin)→Ch.11
* FEVR, AD最多（82%）, FEVR 1 gene 在chromosome 11
* Ataxia-telangiectasia(Louis-Bar syndrome), AR,AT gene在chromosome 11
Ch. 13
* Retinoblastoma 13q
* Wilson disease, AR, chromosome 13q14.3
* Trisomy 13, Edward sydnrome
Ch. 15
* Marfan syndrome, AD, chromosome 15q21.1 (fibrillin gene)
Ch. 17
* Cystinosis (cysteine代謝異常)，Chromosome 17p13
* Central areolar choroidal dystrophy, chromosome 17
* Neurofibromatosis-1,AD , chromosome 17 （NF-2在ch.22)
Ch. 19
* Myotonic dystrophy, AD, chromosome 19
* Mucolipidosese–mucopolysaccharide Ⅳ (mapped to Chromosome 19p)
Ch.21
* Trosomy 21→Down syndrome
Ch.22
* Neurofibromatosis-2 (von Reclinghausen neurofibromatosis)
* Sorsby macular dystrophy, AD, TIMP3 gene (chromosome 22)
Sex chromosome
* Klinefelter syndrome （47XXY,男性多出一個X染色體）
* Turner syndrome（45X,女生少一個X）
* color vision– 正常x chromosome上有1個red gene及3個green gene
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