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許多doctors詢問火藥是否會中斷 ？
個人以為，有一個方便的管道討論眼科知識總是件好事
我決定繼續開放，也歡迎各位先進投稿本站。
來信請寄： fire.keeper@m2k.com.tw
基本上只要不違反公序良俗，本人應來稿照登，然恕不發放稿發，也無法折算教育積分，敬請見諒。
2007年8月10日 星期五
基礎眼科學重點備忘筆記
6. left occipital lobe的post. aspect被傷到，可能產生congruous right upper quadrant anoptic VF defect，也就是在右眼的外上(upper temporal in r't eye)、左眼的內上(nasal upper in l't eye)
7. 影響CN3的aneurysm在哪最多？
答： Post. communicating artery與internal carotid artery之間
(口訣： PCICA → 電腦裡的IC是A等的…）
8.larimal nerve (CN5-1的分支)，帶著post-ganglionic parasympathetic fibers支配lacimal glands，掌管lacrimation
9. CN V-1,V-2, 3,4,6 皆通過cavernous sinus
=> CN V-3(mandibular br.)不通過cavernous sinus。
10. de Morsier syndrome會有bilateral optic nerve hypoplasiade
=> 另外還有absence of the septum pellucidum
11. oculodermal melanocytosis (nevus of Ota)
=> unilateral
=> uveal tract可能有hyperpigmentation
=> glaucoma的可能
=> malignant melanoma的可能
12. PAX gene掌管身體胚胎發育的協調
13. anti-oncogen p53的描述
=> it prevents cells from proliferating if their DNA is irreparably damaged.
=> p53就像「防火牆」，萬一出問題，就得停止災情擴大。
15. retinoblastoma中，只有5~10%會有family history。
=> retinoblastom與13q14 deletion syndrome有關
=> 遺傳型是AD
16. 「傳子也傳女，女傳子不傳，子顯女不顯，問君是何病？」
答： 庶乎「粒線體遺傳」之德 …
17. tear film裡富含什麼Ig？
答： IgA （情人眼裡出IgA…）
18. blue cones吸收440nm的光
21. pilocarpine的作用
=> induce myopia
=> induce accommodation
=> central AC shallowing
=> reduce night vision (pupil變小，光圈小，則夜照差）
22. pilocarpine是direct-acting cholinergic agent
=> echothiophate iodide是cholinsterase inhibitor
23. cocaine的機轉： blocks re-uptake of norepinephrine
=> 可用於Horner syndrome之診斷（若點了pupil不大，就是有Horner syndrome)
24. Dapiprazole hydrochloride (Rev-Eyes)是什麼的解藥？
=> phenylephrine (Neo-Synephrine) → Rev配Neo，倒回去就是新的…絕配！
25. CAI的副作用：metabolic acidosis （不是alkalosis)
=> 另一個副作用應該是hypokalemia（不是hyperkalemia)
27. antiviral: vitroptic, vidarabine, acyclovir
（抗病毒藥的命名有個特色：藥名幾乎都會有個V…）
29. rhodopsin的mutation與何有關？
=> retinitis pigmentosa
32. linkage analysis是決定allele之間相近度的一種方法。
36. CN4在muscle cone外，retroblbar最難打到她！
37. optic nerve從optic canal進入眼窩，不跟別人擠SOF…
38. 四條直肌之中，MR的insertion離limbus最近
39. fetal alcohol syndrome沒有microspherophakia
=> 但有microphthalmos，Peters anomaly, narrow forehead and small nose
40. neurocristopathy沒有突變的型式(mutation)
=> 因為…忍者龜才會突變。
=> migration(遷), induction(引), regression(退), differentiation(分)
=> neurocristopathy四招： 遷、引、退、分。就是不變 …
41. post. emryotoxon, peter anomaly, Axenfeld-Rieger syndrome, post. keratoconus皆屬於congenital AC anomaly
=> iris coloboma不屬於congenital AC anomaly
42. oculocutaneous albinisum包括
=> iris transilluminatino
=> tyrosinase positive
=> tyrosinase negative
=> skinhypopigmentation
=> nystagmus （有原因的，不是隨隨便便不明不白的哩！）
★ oculocutaneous albinism乃因缺乏fundus pigmentation造成的sensory defect nystagmu，故非idiopathic。
43. neural crest的三波發育 （土風舞口訣： 一二三、內踩腳）
=> 第一波: corneal endothelium （內：endothelium)
=> 第二波: iris stroma （彩：iris）
=> 第三波: corneal stroma （角：keratocyte)
★ ciliary epithelium是neuroectoderm的結果…不屬neural crest。
44. cyclosporin可減少KCS的不適症狀，但無法幫忙增加淚水 （只能助產，不能幫客戶懷孕…）
45. AREDS說：moderate to advanced AMD患者吃了「黃斑部營養套餐」，就會減緩視力惡化喔！。
=> mild或healthy的人吃了無效！
46. AREDS建議moderate to advanced AMD患者可以每天起床後大喊一聲旺旺，然後開始享用「黃斑部營養套餐」：
=> Antioxidants: vit. C, 500mg Vit. E 400IU, beta carotene 15mg
=> minerals: zinc 80mg(zinc oxide), copper 2mg(cupric oxide)
喔，菜單裡「沒有Vit. A」，喜歡這一味的只好自己買紅蘿蔔回家煮了。
47. ε-crystallin是eyzyme lactate dehydrogenase
=> 一串字寫了6個"e"，就是提示我們要選ε
48. LASIK術後靠著endothelial pump抓住corneal flap
49. 可影響藥物穿透角膜的因素
=> 濃度、pH值、載體、離子型皆可影響
★ 藥量無影響！ （不是點愈多就進去愈多 … ）
50. 眼藥水若提高lipid solubility，則容易穿透角膜
=> solution的穿透力比ointment好（所以PK後的用藥以frequent topical為主）
51. Timolol 0.5%有多少minigram
=> 0.25mg … -_-||
52. smoker若用beta carotene可能會引起lung cancer
53. 散瞳劑疊疊樂之 duration 集中評比：
atropine > scopolamine > homatropine > cyclopentolate > tropicamide
=> 記得scopolamine第二，tropicamide最短效，cyclopentolate第二短
=> 有 -ine 結尾的因為比較IN，所以可以high比較久
7. 影響CN3的aneurysm在哪最多？
答： Post. communicating artery與internal carotid artery之間
(口訣： PCICA → 電腦裡的IC是A等的…）
8.larimal nerve (CN5-1的分支)，帶著post-ganglionic parasympathetic fibers支配lacimal glands，掌管lacrimation
9. CN V-1,V-2, 3,4,6 皆通過cavernous sinus
=> CN V-3(mandibular br.)不通過cavernous sinus。
10. de Morsier syndrome會有bilateral optic nerve hypoplasiade
=> 另外還有absence of the septum pellucidum
11. oculodermal melanocytosis (nevus of Ota)
=> unilateral
=> uveal tract可能有hyperpigmentation
=> glaucoma的可能
=> malignant melanoma的可能
12. PAX gene掌管身體胚胎發育的協調
13. anti-oncogen p53的描述
=> it prevents cells from proliferating if their DNA is irreparably damaged.
=> p53就像「防火牆」，萬一出問題，就得停止災情擴大。
15. retinoblastoma中，只有5~10%會有family history。
=> retinoblastom與13q14 deletion syndrome有關
=> 遺傳型是AD
16. 「傳子也傳女，女傳子不傳，子顯女不顯，問君是何病？」
答： 庶乎「粒線體遺傳」之德 …
17. tear film裡富含什麼Ig？
答： IgA （情人眼裡出IgA…）
18. blue cones吸收440nm的光
21. pilocarpine的作用
=> induce myopia
=> induce accommodation
=> central AC shallowing
=> reduce night vision (pupil變小，光圈小，則夜照差）
22. pilocarpine是direct-acting cholinergic agent
=> echothiophate iodide是cholinsterase inhibitor
23. cocaine的機轉： blocks re-uptake of norepinephrine
=> 可用於Horner syndrome之診斷（若點了pupil不大，就是有Horner syndrome)
24. Dapiprazole hydrochloride (Rev-Eyes)是什麼的解藥？
=> phenylephrine (Neo-Synephrine) → Rev配Neo，倒回去就是新的…絕配！
25. CAI的副作用：metabolic acidosis （不是alkalosis)
=> 另一個副作用應該是hypokalemia（不是hyperkalemia)
27. antiviral: vitroptic, vidarabine, acyclovir
（抗病毒藥的命名有個特色：藥名幾乎都會有個V…）
29. rhodopsin的mutation與何有關？
=> retinitis pigmentosa
32. linkage analysis是決定allele之間相近度的一種方法。
36. CN4在muscle cone外，retroblbar最難打到她！
37. optic nerve從optic canal進入眼窩，不跟別人擠SOF…
38. 四條直肌之中，MR的insertion離limbus最近
39. fetal alcohol syndrome沒有microspherophakia
=> 但有microphthalmos，Peters anomaly, narrow forehead and small nose
40. neurocristopathy沒有突變的型式(mutation)
=> 因為…忍者龜才會突變。
=> migration(遷), induction(引), regression(退), differentiation(分)
=> neurocristopathy四招： 遷、引、退、分。就是不變 …
41. post. emryotoxon, peter anomaly, Axenfeld-Rieger syndrome, post. keratoconus皆屬於congenital AC anomaly
=> iris coloboma不屬於congenital AC anomaly
42. oculocutaneous albinisum包括
=> iris transilluminatino
=> tyrosinase positive
=> tyrosinase negative
=> skinhypopigmentation
=> nystagmus （有原因的，不是隨隨便便不明不白的哩！）
★ oculocutaneous albinism乃因缺乏fundus pigmentation造成的sensory defect nystagmu，故非idiopathic。
43. neural crest的三波發育 （土風舞口訣： 一二三、內踩腳）
=> 第一波: corneal endothelium （內：endothelium)
=> 第二波: iris stroma （彩：iris）
=> 第三波: corneal stroma （角：keratocyte)
★ ciliary epithelium是neuroectoderm的結果…不屬neural crest。
44. cyclosporin可減少KCS的不適症狀，但無法幫忙增加淚水 （只能助產，不能幫客戶懷孕…）
45. AREDS說：moderate to advanced AMD患者吃了「黃斑部營養套餐」，就會減緩視力惡化喔！。
=> mild或healthy的人吃了無效！
46. AREDS建議moderate to advanced AMD患者可以每天起床後大喊一聲旺旺，然後開始享用「黃斑部營養套餐」：
=> Antioxidants: vit. C, 500mg Vit. E 400IU, beta carotene 15mg
=> minerals: zinc 80mg(zinc oxide), copper 2mg(cupric oxide)
喔，菜單裡「沒有Vit. A」，喜歡這一味的只好自己買紅蘿蔔回家煮了。
47. ε-crystallin是eyzyme lactate dehydrogenase
=> 一串字寫了6個"e"，就是提示我們要選ε
48. LASIK術後靠著endothelial pump抓住corneal flap
49. 可影響藥物穿透角膜的因素
=> 濃度、pH值、載體、離子型皆可影響
★ 藥量無影響！ （不是點愈多就進去愈多 … ）
50. 眼藥水若提高lipid solubility，則容易穿透角膜
=> solution的穿透力比ointment好（所以PK後的用藥以frequent topical為主）
51. Timolol 0.5%有多少minigram
=> 0.25mg … -_-||
52. smoker若用beta carotene可能會引起lung cancer
53. 散瞳劑疊疊樂之 duration 集中評比：
atropine > scopolamine > homatropine > cyclopentolate > tropicamide
=> 記得scopolamine第二，tropicamide最短效，cyclopentolate第二短
=> 有 -ine 結尾的因為比較IN，所以可以high比較久
Blepharitis
參賽選手：
* Staphylococcal
* Meibomian gland dysfunction (MGD)
* Seborrheic
比較開始：
Location
=> Anterior: Staphylococcal、Seborrheic
=> Posterior: Meibomian gland dysfunction （anatomy)
Lashes變化（變白、掉毛）
=> Staphylococcal(+)，另兩個少見或沒有。
Keratitis: 皆以inferior PEE表現
=> Staphylococcal會有phlyctenulosis
三者皆與Aqueous tear deiciency可能有關
Rosacea
=> Meibomian gland dysfunction常有Rosacea
=> Seborrheic可能有
=> Staphylococcal無Rosacea
* Staphylococcal
* Meibomian gland dysfunction (MGD)
* Seborrheic
比較開始：
Location
=> Anterior: Staphylococcal、Seborrheic
=> Posterior: Meibomian gland dysfunction （anatomy)
Lashes變化（變白、掉毛）
=> Staphylococcal(+)，另兩個少見或沒有。
Keratitis: 皆以inferior PEE表現
=> Staphylococcal會有phlyctenulosis
三者皆與Aqueous tear deiciency可能有關
Rosacea
=> Meibomian gland dysfunction常有Rosacea
=> Seborrheic可能有
=> Staphylococcal無Rosacea
2007年8月9日 星期四
Contact與Spectacles lens之間的近距效應
Accommodatin → 考慮Vertex distance不同
* 近視者使用Spectacle lens可降低accommodation requirement
* 遠視者使用contact lens可降低accommodation requirement
* 近視者使用contact lens會增加accommodation requirement
* 遠視者使用Spectacle lens會增加accommodation requirement
=> 超高近視者，近距閱讀，只要使用一點點的accommmodation！
Convergence → 考慮prism effect
=> Contact lens會隨眼球動，沒有prism effect
=> Spectacles不隨眼球動，眼球convergence時會造成不同的prism effect
* 近視者使用spectacles，會有Base-In effect，降低convergence requirement
* 遠視者spectacles，會有Base-Out effect，增加convergence requirement
* 近視者使用Spectacle lens可降低accommodation requirement
* 遠視者使用contact lens可降低accommodation requirement
* 近視者使用contact lens會增加accommodation requirement
* 遠視者使用Spectacle lens會增加accommodation requirement
=> 超高近視者，近距閱讀，只要使用一點點的accommmodation！
Convergence → 考慮prism effect
=> Contact lens會隨眼球動，沒有prism effect
=> Spectacles不隨眼球動，眼球convergence時會造成不同的prism effect
* 近視者使用spectacles，會有Base-In effect，降低convergence requirement
* 遠視者spectacles，會有Base-Out effect，增加convergence requirement
2007年8月8日 星期三
Neurofibromatosis
Neurofibromatosis
* AD （常考喔！）,
* NF1(17), NF2(22) von Reclinghausen neurofibromatosis
* Café-aulait spots, iris (Lisch) nodule
* 診斷NF-1的major criterion。
1. sphenoid wing dysplasia,
2. single plexiform neurofibroma
3. optic nerve glioma皆
* NF-1相關疾病：
1. congenital glaucoma,
2. optic glioma
=> 不需要馬上surgical incision
=> 病理學上有Rothental fibers。
3. astrocytoma,
4. orbital encephalocele,
5. pheochromocytoma
6. meningioma
Bilateral acoustic neurofibromatosis (NF2)
* 僅60%有café-au-lait spot及peripheral neurofibroma
* Lisch nodule不算是「NF-2的特色」
* NF2主要特色為cataract (PSC, wedge-cortical cataract)
例題1： 下列何者不是NF-1的特色？
a. Lisch nodule
b. plexiform neurofibroma
c. optic nerve glioma
d. PSC
答：d
例題2： 下列關於neurofibromatosis的敘述何者錯誤？
a. NF-1為AD遺傳， NF-2為AR遺傳
b. NF-1的gene在第17對，NF-2的gene在第22對
c. Lisch nodule不算NF-2的特色
d. NF-1常見optic nerve glioma，病理學上有Rothental fibers。
答： a （both AD）
* AD （常考喔！）,
* NF1(17), NF2(22) von Reclinghausen neurofibromatosis
* Café-aulait spots, iris (Lisch) nodule
* 診斷NF-1的major criterion。
1. sphenoid wing dysplasia,
2. single plexiform neurofibroma
3. optic nerve glioma皆
* NF-1相關疾病：
1. congenital glaucoma,
2. optic glioma
=> 不需要馬上surgical incision
=> 病理學上有Rothental fibers。
3. astrocytoma,
4. orbital encephalocele,
5. pheochromocytoma
6. meningioma
Bilateral acoustic neurofibromatosis (NF2)
* 僅60%有café-au-lait spot及peripheral neurofibroma
* Lisch nodule不算是「NF-2的特色」
* NF2主要特色為cataract (PSC, wedge-cortical cataract)
例題1： 下列何者不是NF-1的特色？
a. Lisch nodule
b. plexiform neurofibroma
c. optic nerve glioma
d. PSC
答：d
例題2： 下列關於neurofibromatosis的敘述何者錯誤？
a. NF-1為AD遺傳， NF-2為AR遺傳
b. NF-1的gene在第17對，NF-2的gene在第22對
c. Lisch nodule不算NF-2的特色
d. NF-1常見optic nerve glioma，病理學上有Rothental fibers。
答： a （both AD）
Chromosome地址造冊
Ch. 1
* Stargardt disease, AR, Chromosome 1
* Gelatinous droplike dystrophy (primary familial amyloidosis)AR, Chromosome 1P
* GLC1A, 1q23 for Juvenile Glaucoma
Ch. 2
* AR form的pediatric glaucoma, chromosome 2
* Alport syndrome, X-linked為主或AR(10%), Mutation在collagen gene在X chromosome或chromosome 2而影響basement membrane
Ch. 3
* von Hippel-Lindau disease，位在 chromosome 3
* Dominant optic atrophy–AD, 位在 chromosome 3
Ch. 4
* Bietti crystalline corneoretinal dystrophy, AR, Chromosome 4q
* Wolf-Hirschhorn syndrome, 4p
* Rieger syndrome–4q25
Ch. 6
* HLA gene在Chromosome 6上
* North Carolina macular dystrophy, chromosome 6
Ch. 9
* Tuberous sclerosis (Bourneville syndrome), AD, chromosome 9
* familial dysantonomia (Riley-Day syndrome), AR，Chromosome 9q
Ch. 10
* Gyrate atrophy, AR, Chromosome 10, ornithine aminotransferase mutation (OAT)
Ch. 11
* Aniridia,PAX6 gene在chromosome 11p13 , AD
* Best vitelliform dystrophy, AD,VMD2 gene (bestrophin)→Ch.11
* FEVR, AD最多（82%）, FEVR 1 gene 在chromosome 11
* Ataxia-telangiectasia(Louis-Bar syndrome), AR,AT gene在chromosome 11
Ch. 13
* Retinoblastoma 13q
* Wilson disease, AR, chromosome 13q14.3
* Trisomy 13, Edward sydnrome
Ch. 15
* Marfan syndrome, AD, chromosome 15q21.1 (fibrillin gene)
Ch. 17
* Cystinosis (cysteine代謝異常)，Chromosome 17p13
* Central areolar choroidal dystrophy, chromosome 17
* Neurofibromatosis-1,AD , chromosome 17 （NF-2在ch.22)
Ch. 19
* Myotonic dystrophy, AD, chromosome 19
* Mucolipidosese–mucopolysaccharide Ⅳ (mapped to Chromosome 19p)
Ch.21
* Trosomy 21→Down syndrome
Ch.22
* Neurofibromatosis-2 (von Reclinghausen neurofibromatosis)
* Sorsby macular dystrophy, AD, TIMP3 gene (chromosome 22)
Sex chromosome
* Klinefelter syndrome （47XXY,男性多出一個X染色體）
* Turner syndrome（45X,女生少一個X）
* color vision– 正常x chromosome上有1個red gene及3個green gene
* Stargardt disease, AR, Chromosome 1
* Gelatinous droplike dystrophy (primary familial amyloidosis)AR, Chromosome 1P
* GLC1A, 1q23 for Juvenile Glaucoma
Ch. 2
* AR form的pediatric glaucoma, chromosome 2
* Alport syndrome, X-linked為主或AR(10%), Mutation在collagen gene在X chromosome或chromosome 2而影響basement membrane
Ch. 3
* von Hippel-Lindau disease，位在 chromosome 3
* Dominant optic atrophy–AD, 位在 chromosome 3
Ch. 4
* Bietti crystalline corneoretinal dystrophy, AR, Chromosome 4q
* Wolf-Hirschhorn syndrome, 4p
* Rieger syndrome–4q25
Ch. 6
* HLA gene在Chromosome 6上
* North Carolina macular dystrophy, chromosome 6
Ch. 9
* Tuberous sclerosis (Bourneville syndrome), AD, chromosome 9
* familial dysantonomia (Riley-Day syndrome), AR，Chromosome 9q
Ch. 10
* Gyrate atrophy, AR, Chromosome 10, ornithine aminotransferase mutation (OAT)
Ch. 11
* Aniridia,PAX6 gene在chromosome 11p13 , AD
* Best vitelliform dystrophy, AD,VMD2 gene (bestrophin)→Ch.11
* FEVR, AD最多（82%）, FEVR 1 gene 在chromosome 11
* Ataxia-telangiectasia(Louis-Bar syndrome), AR,AT gene在chromosome 11
Ch. 13
* Retinoblastoma 13q
* Wilson disease, AR, chromosome 13q14.3
* Trisomy 13, Edward sydnrome
Ch. 15
* Marfan syndrome, AD, chromosome 15q21.1 (fibrillin gene)
Ch. 17
* Cystinosis (cysteine代謝異常)，Chromosome 17p13
* Central areolar choroidal dystrophy, chromosome 17
* Neurofibromatosis-1,AD , chromosome 17 （NF-2在ch.22)
Ch. 19
* Myotonic dystrophy, AD, chromosome 19
* Mucolipidosese–mucopolysaccharide Ⅳ (mapped to Chromosome 19p)
Ch.21
* Trosomy 21→Down syndrome
Ch.22
* Neurofibromatosis-2 (von Reclinghausen neurofibromatosis)
* Sorsby macular dystrophy, AD, TIMP3 gene (chromosome 22)
Sex chromosome
* Klinefelter syndrome （47XXY,男性多出一個X染色體）
* Turner syndrome（45X,女生少一個X）
* color vision– 正常x chromosome上有1個red gene及3個green gene
2007年8月7日 星期二
「膜」到底是真是假 ？
Internal Limiting membrane「不是」True membrane
External limiting membrane「不是」True membrane
Bruch’s membrane是True membrane
Descemet's membrane是True membrane
Bowmann's layer「不是」True membrane
EKC後產生的exudative membrane「不是」True membrane
External limiting membrane「不是」True membrane
Bruch’s membrane是True membrane
Descemet's membrane是True membrane
Bowmann's layer「不是」True membrane
EKC後產生的exudative membrane「不是」True membrane
大眼骨感美女–Orbital Bones
構成orbit的七仙女（大眼骨感美女喔！）
1. Frontal bone
2. Zygomatic bone
3. Maxillary bone
4. Ethmoid bone
5. Sphenoid bone
6. Lacrimla bone
7. Palatine bone
* 構成Orbital Floor的骨頭–Maxilla、Palatine、Zygomatica
★ 口訣：地板上有一台MP3
=> M→Maxilla，P→Palatine，3（z的草寫像3）→zygomatica
* 構成lateral wall of orbit
=> Greater wing of sphenoid、Zygomiatica
* 構成medial wall of orbit
=> Maxilla, Sphenoid, Ethmoid, Lacrimal b.
★ 口訣： MS-EL （Microsoft ExceL，MEdiaL→MSEL）
* 構成superior orbital fissure的骨頭–Lessor wing of sphenoid、greater wing of sphenoid（就是一塊sphenoid啦）
* 構成inferior orbital fissure的骨頭–sphenoid、Maxilla、Palatine
★ 口訣：SM！Please … （inf.下面…SM…請…）
=> M→Maxilla，P→Palatine，3（z的草寫像3）→zygomatica
例題1: 下列何者不構成medial wall of orbit？
a. Maxillary bone
b. Palatine bone
c. Lacrimal bone
d. Sphenoid bone
答： b
例題2: 下列何者不構成inferior orbital fissure？
a. Maxillary bone
b. Palatine bone
c. Lacrimal bone
d. Sphenoid bone
答： c
例題3: 下列何者不參與構成orbit？
a. Parietal bone
b. Frontal bone
c. Lacrimal bone
d. Zygomatic bone
答： a
例題4：下列何者在眼窩的lateral wall及medial wall皆參與組成？
a. Maxillary bone
b. Palatine bone
c. Frontal bone
d. Sphenoid bone
答： d
例題5：下列何者參與superior orbital fissure及inferior orbital fissure的構成？
a. Maxillary bone
b. Palatine bone
c. Frontal bone
d. Sphenoid bone
答： d
1. Frontal bone
2. Zygomatic bone
3. Maxillary bone
4. Ethmoid bone
5. Sphenoid bone
6. Lacrimla bone
7. Palatine bone
* 構成Orbital Floor的骨頭–Maxilla、Palatine、Zygomatica
★ 口訣：地板上有一台MP3
=> M→Maxilla，P→Palatine，3（z的草寫像3）→zygomatica
* 構成lateral wall of orbit
=> Greater wing of sphenoid、Zygomiatica
* 構成medial wall of orbit
=> Maxilla, Sphenoid, Ethmoid, Lacrimal b.
★ 口訣： MS-EL （Microsoft ExceL，MEdiaL→MSEL）
* 構成superior orbital fissure的骨頭–Lessor wing of sphenoid、greater wing of sphenoid（就是一塊sphenoid啦）
* 構成inferior orbital fissure的骨頭–sphenoid、Maxilla、Palatine
★ 口訣：SM！Please … （inf.下面…SM…請…）
=> M→Maxilla，P→Palatine，3（z的草寫像3）→zygomatica
例題1: 下列何者不構成medial wall of orbit？
a. Maxillary bone
b. Palatine bone
c. Lacrimal bone
d. Sphenoid bone
答： b
例題2: 下列何者不構成inferior orbital fissure？
a. Maxillary bone
b. Palatine bone
c. Lacrimal bone
d. Sphenoid bone
答： c
例題3: 下列何者不參與構成orbit？
a. Parietal bone
b. Frontal bone
c. Lacrimal bone
d. Zygomatic bone
答： a
例題4：下列何者在眼窩的lateral wall及medial wall皆參與組成？
a. Maxillary bone
b. Palatine bone
c. Frontal bone
d. Sphenoid bone
答： d
例題5：下列何者參與superior orbital fissure及inferior orbital fissure的構成？
a. Maxillary bone
b. Palatine bone
c. Frontal bone
d. Sphenoid bone
答： d
Trisomy
Trisomy 21 – Down syndrome
* 人類最常見的chromosal disorder
* 約有5%為translocation異常
眼表現：
* 合併keratoconus, cataract, myopia（不是hyperopia）
* upslant(mongoloid) palpebral fissure (不是downslant/anti-mongoloid
* Almond-shaped palpebral fissures
* strabismus，通常esotropia（不是exotropia）
* Brushfield's spot
* iris stromal hypoplasia
* optic atrophy
* prominent epicanthal folds
* blepharitis (chronic, cicatricial)
Trisomy 18 (Edwards syndrome)
* prominent epicanthal folds, ptosis
* blepharophimosis with small or oblique palpebral fissures
* thick lower lid
* hypertelorism (hypotelorism)
* hypoplastic supraorbital ridges
* congenital glaucoma
* conreal opacities
* microphthalmos
* iris and uveal colobomas
Trisomy 13 (Patau syndrome)
* hypotelorism (有時會是 hypertelorism)
* shallow supraorbital ridges
* absent eyebrow （眉毛不見了？小貓咪叨走了 …）
* epicanthal folds
* cyclopia (rarely)
* corneal couding
* introcular connective tissue, including cartilage
* 多半為microphthalmos, clinical anophthalmos (少見）
* PHPV
* catarct
* uveal coloboma
* retinal dysplasia
* optic nerve hypoplasia, atrophy, colobomas
* anterior "cleavage" syndrome
* 人類最常見的chromosal disorder
* 約有5%為translocation異常
眼表現：
* 合併keratoconus, cataract, myopia（不是hyperopia）
* upslant(mongoloid) palpebral fissure (不是downslant/anti-mongoloid
* Almond-shaped palpebral fissures
* strabismus，通常esotropia（不是exotropia）
* Brushfield's spot
* iris stromal hypoplasia
* optic atrophy
* prominent epicanthal folds
* blepharitis (chronic, cicatricial)
Trisomy 18 (Edwards syndrome)
* prominent epicanthal folds, ptosis
* blepharophimosis with small or oblique palpebral fissures
* thick lower lid
* hypertelorism (hypotelorism)
* hypoplastic supraorbital ridges
* congenital glaucoma
* conreal opacities
* microphthalmos
* iris and uveal colobomas
Trisomy 13 (Patau syndrome)
* hypotelorism (有時會是 hypertelorism)
* shallow supraorbital ridges
* absent eyebrow （眉毛不見了？小貓咪叨走了 …）
* epicanthal folds
* cyclopia (rarely)
* corneal couding
* introcular connective tissue, including cartilage
* 多半為microphthalmos, clinical anophthalmos (少見）
* PHPV
* catarct
* uveal coloboma
* retinal dysplasia
* optic nerve hypoplasia, atrophy, colobomas
* anterior "cleavage" syndrome
2007年8月6日 星期一
伯朗咖啡–Brown syndrome
Etiology and pathogenesis of Brown syndrome:
Inflammation or thickening of SO tendon sheath,
* 表現：
=> downshoot on adduction
★ 原因：眼球在內展時，SO的垂直作用最大，因SO tendon被限制住，故表現出SOOA的作用，眼球於是downshoot。
* 如何與monocular elevation deficiency分別？
=> exotropia in upgaze in Brown syndrome
★ 原因：眼球在外展時，SO的垂直作用最小，故可避開SO tendon的restrictive limitation
Grading:
Severe: primary gaze hypotropia and down-shoot in adduction
Moderate: down shoot in adduction
Mild: neither
Causes:
* Idiopathic
* Congenital
* Trauma
* Marfan’s syndrome/acromegaly
* Rheumatoid arthritis
* Dental extraction/sinus surgery
* RD /glaucoma explanted surgery
Treatment of underlying inflammation
=> Oral or local steroid injection
Surgery indicated in severe cases
* SO tenotomy / tenectomy, with or without IO weakening
* Aware of post-operative SO palsy
* Harada-Ito surgery會使Brown syndrome更糟。
Inflammation or thickening of SO tendon sheath,
* 表現：
=> downshoot on adduction
★ 原因：眼球在內展時，SO的垂直作用最大，因SO tendon被限制住，故表現出SOOA的作用，眼球於是downshoot。
* 如何與monocular elevation deficiency分別？
=> exotropia in upgaze in Brown syndrome
★ 原因：眼球在外展時，SO的垂直作用最小，故可避開SO tendon的restrictive limitation
Grading:
Severe: primary gaze hypotropia and down-shoot in adduction
Moderate: down shoot in adduction
Mild: neither
Causes:
* Idiopathic
* Congenital
* Trauma
* Marfan’s syndrome/acromegaly
* Rheumatoid arthritis
* Dental extraction/sinus surgery
* RD /glaucoma explanted surgery
Treatment of underlying inflammation
=> Oral or local steroid injection
Surgery indicated in severe cases
* SO tenotomy / tenectomy, with or without IO weakening
* Aware of post-operative SO palsy
* Harada-Ito surgery會使Brown syndrome更糟。
小兒眼科備忘重點
1. 大角度的congenital esotropia，需要及早開刀
2. 很多Duane type 1的病人被家長帶來指正常的眼有問題！小角度的Duane syndrome若alignment不錯，obersavtion即可。
6. IO與IR的muscle capsule的fusion就叫Lockwood's ligament
=> Lockwood's ligament與lower eyelid retractor相連。
★ IR是thyroid myopathy好犯的肌肉之一。
7. Brown syndrome可以「exotropia in upgaze」與monocular elevation deficieny區別。
8. DM患者很少出現papilledema （而DM papillitis又是另一回事了）
9. SO會影響眼球的水平rotation
★ DVD違反Hering's law
10. 兒童眼球的成長：
* 前6個月增加4mm的AXL
* 出生時corneal diameter 10.5mm，2歲時達12mm（成人尺寸）
* 前六個月，其corneal power逐漸減少 （對應增長的AXL）
* 出生後一年內，lens power快速減少 （對應增長的AXL）
13. SO影響鉅大，沒事不要選他來下刀
14. congenital lacrimal obstruction不輕易使用DCR（應該先try probing等…）
15. Toxocariasis retinitis，可在antimicrobial的情形下，加上steroids治療。
16. 兒童出現acquired unilateral cataract於正常尺寸的眼球，要考慮trauma或post. lenticonus。
19. undercorrection of strabismus比較不會造成diplopia，相反的，overcorrection比較容易diplopia
20. JRA的病童很少會有systemic arthritis
21. Juvenile idiopathc arthritis(JIA)的病童開cata後通常不放IOL
23. retinoblastom的術前檢查prefer MRI (較CT減少radiation的exposure）
27. 計劃斜視手術，總要考慮找出restricted muscles，若有，則要進行weakening procedures。
30. Spasmus Nutans => 應安排MRI檢查chiasm。
31. PSC不是NF-1的診斷要點之一（NF2與PSC較為相關）
=> sphenoid wing dysplasia, single plexiform neurofibroma, optic nerve glioma皆是診斷NF-1的major criterion。
35. craniosynostosis syndromes最為相關的motility abnormality是「V-pattern」
36. Crouzon不會有syndactyly （Apert會有syndactyly，可由此分別）
37. Goldenhar syndrome
=> 會有epibulbar dermoids, ?Duane syndrome, lid notching
★ Goldenhar syndrome與cleft palate無關
38. 對於neonatal Neisseria conjunctivitis，以IV ceftriaxone治療最佳！
39. proptosis不會出現在preseptal cellulitis
41. alphagan對小兒會有CNS副作用
43. 斜視手術目前很少出現perforation, 也很少因此造成endophthalmitis
46. Botox對矯正後小角度殘留度數很有效。
48. Shaken Baby Syndrome很少有ant. segment表現。
2. 很多Duane type 1的病人被家長帶來指正常的眼有問題！小角度的Duane syndrome若alignment不錯，obersavtion即可。
6. IO與IR的muscle capsule的fusion就叫Lockwood's ligament
=> Lockwood's ligament與lower eyelid retractor相連。
★ IR是thyroid myopathy好犯的肌肉之一。
7. Brown syndrome可以「exotropia in upgaze」與monocular elevation deficieny區別。
8. DM患者很少出現papilledema （而DM papillitis又是另一回事了）
9. SO會影響眼球的水平rotation
★ DVD違反Hering's law
10. 兒童眼球的成長：
* 前6個月增加4mm的AXL
* 出生時corneal diameter 10.5mm，2歲時達12mm（成人尺寸）
* 前六個月，其corneal power逐漸減少 （對應增長的AXL）
* 出生後一年內，lens power快速減少 （對應增長的AXL）
13. SO影響鉅大，沒事不要選他來下刀
14. congenital lacrimal obstruction不輕易使用DCR（應該先try probing等…）
15. Toxocariasis retinitis，可在antimicrobial的情形下，加上steroids治療。
16. 兒童出現acquired unilateral cataract於正常尺寸的眼球，要考慮trauma或post. lenticonus。
19. undercorrection of strabismus比較不會造成diplopia，相反的，overcorrection比較容易diplopia
20. JRA的病童很少會有systemic arthritis
21. Juvenile idiopathc arthritis(JIA)的病童開cata後通常不放IOL
23. retinoblastom的術前檢查prefer MRI (較CT減少radiation的exposure）
27. 計劃斜視手術，總要考慮找出restricted muscles，若有，則要進行weakening procedures。
30. Spasmus Nutans => 應安排MRI檢查chiasm。
31. PSC不是NF-1的診斷要點之一（NF2與PSC較為相關）
=> sphenoid wing dysplasia, single plexiform neurofibroma, optic nerve glioma皆是診斷NF-1的major criterion。
35. craniosynostosis syndromes最為相關的motility abnormality是「V-pattern」
36. Crouzon不會有syndactyly （Apert會有syndactyly，可由此分別）
37. Goldenhar syndrome
=> 會有epibulbar dermoids, ?Duane syndrome, lid notching
★ Goldenhar syndrome與cleft palate無關
38. 對於neonatal Neisseria conjunctivitis，以IV ceftriaxone治療最佳！
39. proptosis不會出現在preseptal cellulitis
41. alphagan對小兒會有CNS副作用
43. 斜視手術目前很少出現perforation, 也很少因此造成endophthalmitis
46. Botox對矯正後小角度殘留度數很有效。
48. Shaken Baby Syndrome很少有ant. segment表現。
Wegener Granulomatosis
原本描述之Triad乃在
1. 上呼吸道之necrotizing granulomatous vasculitis
2. 下呼吸道之necrotizing granulomatous vasculitis
3. focal segmental glomerulonerphitis
* Paranasal sinus (90%), pulmonary, and renal disease （在小血管上的疾病）
* ANCA(+)
* Type 2 hypersensitivity (也列於Type 5)
Ocular complications:
* scleritis with or without peripheral keratitis
* orbital pseudotumors
* vasculitis-mediated retinal vasculitis
治療： prednisone, cyclophosphamide
=> cyclophosphamide在痊癒後再使用一年，之後再tapper off
=> cyclophosphamide的副作用包括：leukopenia, hemorrhagic cyctis, gonadal dysfunction, alopecia, neoplasia
1. 上呼吸道之necrotizing granulomatous vasculitis
2. 下呼吸道之necrotizing granulomatous vasculitis
3. focal segmental glomerulonerphitis
* Paranasal sinus (90%), pulmonary, and renal disease （在小血管上的疾病）
* ANCA(+)
* Type 2 hypersensitivity (也列於Type 5)
Ocular complications:
* scleritis with or without peripheral keratitis
* orbital pseudotumors
* vasculitis-mediated retinal vasculitis
治療： prednisone, cyclophosphamide
=> cyclophosphamide在痊癒後再使用一年，之後再tapper off
=> cyclophosphamide的副作用包括：leukopenia, hemorrhagic cyctis, gonadal dysfunction, alopecia, neoplasia
General Medicine重點備忘
1. 關於vancomycin
=> vancomycin-resistant enterococcal and staphylococcal infection在文獻中皆有發表
=> vancomycin與Teicoplanin都是glycopeptide類的抗生素
=> Teicoplanin對於某些vancomycin-resistant菌種有效！
2. PCR可拿來測什麼致病原？
答： Clostridium difficile, Chlamydia trachomatis, Cytomegalovirus … 反正很多都可以啦。
3. 下列何者非viral hepatitis？
答： 沒有hepatitis K啦！
=> hepatitis C, hepatitis delta, TTV-associated hepatitis (transfusion-transmitted)皆是
=> 目前有Hepatitis A,B,C,D,G, TTV … 但沒有 FHK （Forgive HK）
4. 關於HAART (highly active antiretroviral therapy)
=> 自從HAART應用之後，較少HIV-infected病患變成AIDS
=> In HAART, multiple antiretroviral drugs are given simultaneously ( not sequentially！）→ 要就一起來，不要輪流用。
=> HAART通常可大幅減少HIV viral load並增加CD4 lymphocyte levels
=> 研究顯示，經過HAART治療，可減少80% opportunistic infections的機會。
5. 新一代的抗生素有：
=> trovafloxacin, a fluoroquinolone
=> quinupristin / dalfopristin, a streptogramin
=> linezolid, an oxazolidinone
(題目寫的cefzolapine [喜福肉辣拼] ~ 根本是唬爛的，沒這個藥！)
6. 血壓應該從哪時候開始監控？
答：近來發現兒童高血壓愈來愈多，專家建議從三歲開始就要量血壓！
7. 關於hypertension及其cardiovascular disease之risk factor:
=> Risk of cardiovascular由115/75mm Hg開始，每增加20/10，就會倍增
=> systolic BP比起diastolic BP是更重要的risk factor for cardiovascular disease！
=> Hypertension病患即使高到160/90mmHg，通常還是沒有症狀，故不應以症狀來評估高血壓之治療
=> Cardiovascular complication rates會因人種 / 社經地位 而異。
8. 高血壓之生活方式調整包括…
答： 減重、有氧運動、低鈉飲食。雖然建議減少喝酒，但不必完全禁酒。
9. ocular conditions之中，哪些與hypertension相關？
答： Retinal vein occlusion, ischemic optic neuropathy, glaucoma 皆有相關！
10. carotid endarterectomy在哪種病人身上證實有益？
答： 有症狀且 70~99% carotid artery stenosis 者
11．Statin的效果–reduces the risk of …
* coronary events in patients with hyperlipidemia
* stroke in patients with coronary artery disease
* stroke in patients ith previous stroke of atherosclerotic origin
12. MRI比CT在偵測何種lesion顯得優越？
答： early cerebral infarction！
解： 若是 ischemic stroke, ICH, 皆應以CT偵測。 而infarction用MRI才會早期找到，用CT會慢數日。
13. 在美國，女性第一殺手疾病為何？
答： atherosclerotic heart disease
解： 該病之死亡率比breast cancer還要高十倍！
14. lovastatin可減少LDL-C，但不會增加HDL-C；其它a,b,c皆可增加HDL-C
15. arteritic anterior ischemic optic neuritis屬giant cell arteritis，與hypercholesterolemia無關！
16. 減少serum cholesterol第一步為dietary therapy
=> 第二步是aerobic exercise, 真的不行，再考慮drug therapy。
=> 減重雖有幫助，但不是第一線治療。
17. 何者應考慮Therapeutic lifestyle changes (TLC) alone？
* coronary heart disease risk equivalents and an LDL-C level of ≧ 100 mg/dL
* 2 risk factors for coronary heart disease and an LDL-C level of ≧ 130 mg/dL
* 1 risk factors for coronary heart disease and an LDL-C level of ≧ 160 mg/dL
★速記法： 100→130→160 (等差30）；有CHD→2 risk→1 risk。
18. 每改變30mg/dL之LDL-C濃度，coronary heart disease之risk也會隨之變化30%！
* 使用Statin之效果可以減少coronary events復發之機率，可以減少LDL-C濃度，但無法增加HDL-C濃度，也無法改變AMD之發生危險機率
* HRT不可以當做cholesterol-lowering drugs之替代品！
19. 診斷restrictive pulmonary disease，何項檢查最為明確？
答：total lung capacity less than 70% predicted
=> low arterial PO2, 是許多pulmonary disease的共同表現，不一定是restrictive type
=> 由CXR異常，只可以判斷出severe kyphosis造成restrictive pulmonary disease, 但無法確切診斷
=> FEV1 < 80% 是用來診斷 obstructive pulmonary disease！
=> total lung capacity < 70% 可診斷restrictive pulmonary disease，例如由pulmonary fibrosis造成。
20. 哪些藥可用來治療COPD (chronic obstructive pulmonary disease)？
答： adrenergic agonists, anticholinergic drugs, anti-inflammatory drugs皆可
21. heparin therapy之最佳監控工具為何？
答： partial thromboplastin time (PTT)
=> PTT用來監控heparin therapy
=> PT與INR用來監控warfarin
=> Bleeding time用來監控platelet count and function
=> platelet abnormalities不會影響PTT
口訣： He-Pa-Rin （他怕奶） → 怕太太 （PTT）
22. 使用digoxin可能出現什麼眼副作用？
答： glare phenomemon and disturbances with color vision
=> corneal microdeposits occur with use of chloroquine and amiodarone
=> Bull’s eye maculopathy也可能是chloroquine的副作用
=> keratoconjunctivitis sicca在使用beta-blockers 者可見
23. iron deficiency anemia是the most type of anemia worldwide
=> the serum ferritin level is low
=> 在成人之anemia，皆應考慮bleeding之可能（女：月經，男女：GI bleeding…）
=> 長期補鐵劑需考慮bleeding之問題！
=> Severe iron deficiency can cause mucosal changes, such as a smooth tongue, brittle nails, and cheilosis.
24. 答： Vit. K乃影響coagulation factors，而不會影響platelet的功能
=> single aspirin會造成不可逆的血小板功能異常，時間達2~3天（48~72小時），術中可微幅增加blood loss
=> NSAIDs造成可逆的血小板功能異常，若將血中drug消去即無此效果。
25. 關於rheumatoid arthritis
=> 影響small joints （大關結也可能影響，但不是主要範圍）
=> 80%會有positive rheumatoid factor
=> stiffness at rest often improves with use （activity可改善morning stiffness）
=> extra-articular disease may be found （lung, skin , cardiac, ocular diseases）
26. 一名50歲白人中年男性，出現acute nongranulomatous anterior uveitis， 他數年來有chronic back pain，
你認為最可能是什麼疾病？
答： ankylosing spondyliits
=> HLA B27 positive （題目寫的 positive HLA-DR4 是錯的！）
=> 男性比女性高出三倍機會
=> 發炎在ligament接bone之處（enthetics）最為嚴重
=> chronic back pain
=> non-granulomatous anterior uveitis
=> sacrolititis on radiography, fusion of axial skeleton (spinal ankylosis) ← 診斷之必要條件
=> end stage: complete fusion （bamboo, poker spine）
=> 也可能會有arthritis of hip / shoulders
=> 造成limited chest expansion → restrictive pulmonary disease
★ 英語教室：sine qua non （複數名詞，音：「賽你虧那」） ： 必要條件
27. SLE最常見之眼部表現為何？
答： retinal vascular disease是SLE最常見的表現
=> 其它如Sjogren syndrome, cortical blindness, cranial nerve palsy皆有可能，但相對較少。
28. 治療Wegner granulomatosis的最佳用藥為何？
答： cyclophosphamide
29. The definitive test for giant cell arteritis為？
答： temporal artery biopsy
解：CRP, Westergren / Wintrobe sedimentation rate在giant cell arteritis都會升高，但無法確定診斷
30. Behcet syndrome，除了uveitis with/without hypopyon貝最常出現的眼部表現為何？
答： retinal vasculitis
31. newer anticytokine drugs：etanercept (Enbrel)、infiximab(Remicade)之副作用為何？
答： demyelinating disease, including optic neuritis
其它類型藥物之副作用補充：
* antiepileptic : Topiramate (Topamax)→acute angle closure glaucoma
* newer atpical antipsychotic : olanzapine (Zyprexa), clozapine (Clozaril) → initiating or worsening diabetes
* cyclosporine (Neoral, Sandimmune)→disc edema
32. Type 2 DM比較好的診斷方式為？
答： fasting plasma glucose
33. 關於hypoglycemic agents及其副作用
* sulfonylureas
=> 1st generation sulfonylureas–compete for carrier protein-binding sites with many other drugs
=> albmin-combining sites被其它藥物替代時，會加強sulfonylureas的藥效，故與其它藥合用，容易產生不可知之毒性反應
=> 2nd generation sulfonylureas–較不會產生上述問題
* sulfonylureas 不會有nausea and vomiting
* α-glucosadase inhibitors–acarbose [Precose], miglitol [Glyset]
=> 副作用：flatulence （胃氣脹）
=> 不會造成thrombocytopenia
* biguanides–metformin [Glucophage]
=> 副作用：severe lactic acidosis in the setting of renal insufficiency
=> 不會造成hypertension
* thazolidinediones–[Avandia]
=> 副作用：fluid retention and heart failure
34. 眼科哪一個表現可診斷Multiple endocrine neoplasia type IIB？
答： prominent corneal nerves
35. Type 2 DM之特色：
=> genetic predisposition （不論type 1 or type 2，皆有基因關聯）
=> normal or increased basal insulin secretion early in the disease
=> later age of onset than with type 1 diabetes
=> increased visceral fat
36. 美國第一名的死因為何？
答： coronary artery disease
補： 第二名是cancer，第三名是cerebrovascular disese
37. Screening Thyroid disease，用哪一個方法最為sensitive and specific ？
答： free T4 and sensitive TSH levels
38. 哪一種cancer與virus最有關係？
答： cervical cancer與herpes virus有關
=> breast cancer與gene有關
=> colon cancer 與diet有關
=> lung cancer 與 smoking有關
39. 關於lung caner
=> 1991-1995年，因為醫學的進步，死亡率已掉了7%
=> Lung cancer在女性比男性之盛行率還要高！ （人家說是二手煙和cooking的關係？）
=> 美國女性雖然breast cancer比lung cancer還多，但女性癌症死亡率仍以lung cancer較高！
=> 與smoking有絕對關係！
40. 在animal models中證實可造成cancer
=> 在人類， Burktt lymphoma, NPC, cervix CA, HCC 皆與viruses相關
=> viral infection, retention of specific virus nucleic acid sequences and virus proteins in the tumor cells.
=> 造成cancer之virus，不一定是DNA or RNA virus （皆有）
41. 關於bipolar disorder （舊名manic depression）
=> 有depression及elevated mood之變化週期
=> 主要以lithium治療，以psychotherapy為輔
=> 在depression中佔少數。Major depression才佔了depression之多數！
42. Fetal alcohol syndrome有下列表現
=> blepharophimosis
=> telecanthus
=> ptosis
=> optic nerve hypoplasia or atrophy
=> tortuosity of the retinal arteries and veins
★ cataract, RD皆不屬於fetal alcohol syndrome
43. antidepressant包括？
答： lithium, MAOI, fluoxetine(Prozac，百憂解) 都是antidepressant
解： Haloperidol是major tranquilizer，不是antidepressant！
44. Parkingson disease
=> increased rigidity （對！）
=> decreased dopamine production
=> potential worsening of symptoms with neuroleptic drugs （對！）
=> loss of neurons in the substantia nigra （對！）
45. Alzheimer disease (AD)
=> pathology ： neurofibrillary tangles、extraneuronal amyloid plaques
=> AD剛好是AD遺傳，也可能是sporadic
=> progressive dementia （通常 > 65歲）
=> 65歲以上最常見dementia的一種
=> toxins and free radicals也可能是原因，但只佔小部份
46.widespread screeing for a disease，適合哪些情形？
=> treatable or preventable 適合
=> generally asymptomatic 適合
=> high cost for the disease or complication 適合
★ 若prevalence太低，則不適合。
47. 哪些是breast cancer的risk factor？
答： 一等親有breast CA、early menarche（早經）、nulliparity（未產）
解： fibrocystic disease不是breast cancer的risk factor
48. 關於cervical cancer
=> 超過95%患者human papillomavirus呈陽性
=> 15~34歲女性最常見的婦癌
=> 多重性伴侶是危險因子
=> “Pap smear”仍是主要篩檢工具
49. 依據American Cancer Society的建議：
=> 超過50歲，應連續兩年接受Sigmoidoscopy檢查，若呈陰性，則每3至5年覆檢
=> mammography應於35-40歲女性開始baseline examination （45歲就太晚了）
=> CXR不是有效之lung cancer screening （early lung cancer看不出）
★ Pelvic examination應於20~40歲之間，「每3年」檢查一次（不是5年喔！）\
（口訣：PV不能用「5」根指頭，頂多「3」根手指…）
50. 下列何者是childhood之routine immunization？
答： hepatitis B, varicella, polio virus
解： CMV雖然已有vaccine，然尚未成為兒童之routine immunization
51. anaphylaxis的management，以下皆為常見藥物處置：
=> epinephrine (0.3-0.5mL of 1:1000 subcutaneous or intramuscular injection)
=> intravenous volume expansion
=> hydrocortisone for serious or prolonged reactions
★ terbutaline 10mg intravenous injection ← 不是常用藥物！
52. 對於一個有malinant hyperthermia病史之患者，麻醉師應避免使用什麼藥物？
答： succinylcholine禁用於有malinant hyperthermia病史之患者！
=> 其它可能引起惡性熱之吸入麻醉劑： halothane enflurane, isoflurane
=> 不會引起惡性熱之麻醉藥物：thipental sodium, nitrous oxide, midazolamm (Versed)
53. routine preoperative testing before cataract surgery
答： is not necessary for many patients
解： A study by Schein and coworkers所提出來，認為這樣做浪費成本，不會增加病患手術安全。
54. 術前病患，在手術當天早晨最重要的藥物為何？
答： antihypertensive agent
=> abrupt withdrawal of betablockers, clonidine, or ACEI，可能會產生rebound hypertensive crisis
=> diuretics降壓藥卻可以在術後再給
=> 其餘：digoxin及thyroid, estrogen等皆有long half-life，可於術後給予
55. 哪個方法可決定出某病的incidence？
答： cohort study
* cohort study :
長期追蹤某處無病之人們，過一段時間後，再看哪些人得到那個疾病
適用於常見疾病
* case-control study
適用於罕見疾病，研究危險因子、效率、及安全性
容易出現偏差，無法做出客觀統計結果
* case series 皆無法得到incidence
適用於新疾病或舊疾病之新發現
因缺乏對照控制組，所以無法評估治療效果與危險因子
* randomized, prospective, controlled clinical trial, 用來比較兩種不同的方法之效果，花錢又花時間，會有loss of followup的問題
=> vancomycin-resistant enterococcal and staphylococcal infection在文獻中皆有發表
=> vancomycin與Teicoplanin都是glycopeptide類的抗生素
=> Teicoplanin對於某些vancomycin-resistant菌種有效！
2. PCR可拿來測什麼致病原？
答： Clostridium difficile, Chlamydia trachomatis, Cytomegalovirus … 反正很多都可以啦。
3. 下列何者非viral hepatitis？
答： 沒有hepatitis K啦！
=> hepatitis C, hepatitis delta, TTV-associated hepatitis (transfusion-transmitted)皆是
=> 目前有Hepatitis A,B,C,D,G, TTV … 但沒有 FHK （Forgive HK）
4. 關於HAART (highly active antiretroviral therapy)
=> 自從HAART應用之後，較少HIV-infected病患變成AIDS
=> In HAART, multiple antiretroviral drugs are given simultaneously ( not sequentially！）→ 要就一起來，不要輪流用。
=> HAART通常可大幅減少HIV viral load並增加CD4 lymphocyte levels
=> 研究顯示，經過HAART治療，可減少80% opportunistic infections的機會。
5. 新一代的抗生素有：
=> trovafloxacin, a fluoroquinolone
=> quinupristin / dalfopristin, a streptogramin
=> linezolid, an oxazolidinone
(題目寫的cefzolapine [喜福肉辣拼] ~ 根本是唬爛的，沒這個藥！)
6. 血壓應該從哪時候開始監控？
答：近來發現兒童高血壓愈來愈多，專家建議從三歲開始就要量血壓！
7. 關於hypertension及其cardiovascular disease之risk factor:
=> Risk of cardiovascular由115/75mm Hg開始，每增加20/10，就會倍增
=> systolic BP比起diastolic BP是更重要的risk factor for cardiovascular disease！
=> Hypertension病患即使高到160/90mmHg，通常還是沒有症狀，故不應以症狀來評估高血壓之治療
=> Cardiovascular complication rates會因人種 / 社經地位 而異。
8. 高血壓之生活方式調整包括…
答： 減重、有氧運動、低鈉飲食。雖然建議減少喝酒，但不必完全禁酒。
9. ocular conditions之中，哪些與hypertension相關？
答： Retinal vein occlusion, ischemic optic neuropathy, glaucoma 皆有相關！
10. carotid endarterectomy在哪種病人身上證實有益？
答： 有症狀且 70~99% carotid artery stenosis 者
11．Statin的效果–reduces the risk of …
* coronary events in patients with hyperlipidemia
* stroke in patients with coronary artery disease
* stroke in patients ith previous stroke of atherosclerotic origin
12. MRI比CT在偵測何種lesion顯得優越？
答： early cerebral infarction！
解： 若是 ischemic stroke, ICH, 皆應以CT偵測。 而infarction用MRI才會早期找到，用CT會慢數日。
13. 在美國，女性第一殺手疾病為何？
答： atherosclerotic heart disease
解： 該病之死亡率比breast cancer還要高十倍！
14. lovastatin可減少LDL-C，但不會增加HDL-C；其它a,b,c皆可增加HDL-C
15. arteritic anterior ischemic optic neuritis屬giant cell arteritis，與hypercholesterolemia無關！
16. 減少serum cholesterol第一步為dietary therapy
=> 第二步是aerobic exercise, 真的不行，再考慮drug therapy。
=> 減重雖有幫助，但不是第一線治療。
17. 何者應考慮Therapeutic lifestyle changes (TLC) alone？
* coronary heart disease risk equivalents and an LDL-C level of ≧ 100 mg/dL
* 2 risk factors for coronary heart disease and an LDL-C level of ≧ 130 mg/dL
* 1 risk factors for coronary heart disease and an LDL-C level of ≧ 160 mg/dL
★速記法： 100→130→160 (等差30）；有CHD→2 risk→1 risk。
18. 每改變30mg/dL之LDL-C濃度，coronary heart disease之risk也會隨之變化30%！
* 使用Statin之效果可以減少coronary events復發之機率，可以減少LDL-C濃度，但無法增加HDL-C濃度，也無法改變AMD之發生危險機率
* HRT不可以當做cholesterol-lowering drugs之替代品！
19. 診斷restrictive pulmonary disease，何項檢查最為明確？
答：total lung capacity less than 70% predicted
=> low arterial PO2, 是許多pulmonary disease的共同表現，不一定是restrictive type
=> 由CXR異常，只可以判斷出severe kyphosis造成restrictive pulmonary disease, 但無法確切診斷
=> FEV1 < 80% 是用來診斷 obstructive pulmonary disease！
=> total lung capacity < 70% 可診斷restrictive pulmonary disease，例如由pulmonary fibrosis造成。
20. 哪些藥可用來治療COPD (chronic obstructive pulmonary disease)？
答： adrenergic agonists, anticholinergic drugs, anti-inflammatory drugs皆可
21. heparin therapy之最佳監控工具為何？
答： partial thromboplastin time (PTT)
=> PTT用來監控heparin therapy
=> PT與INR用來監控warfarin
=> Bleeding time用來監控platelet count and function
=> platelet abnormalities不會影響PTT
口訣： He-Pa-Rin （他怕奶） → 怕太太 （PTT）
22. 使用digoxin可能出現什麼眼副作用？
答： glare phenomemon and disturbances with color vision
=> corneal microdeposits occur with use of chloroquine and amiodarone
=> Bull’s eye maculopathy也可能是chloroquine的副作用
=> keratoconjunctivitis sicca在使用beta-blockers 者可見
23. iron deficiency anemia是the most type of anemia worldwide
=> the serum ferritin level is low
=> 在成人之anemia，皆應考慮bleeding之可能（女：月經，男女：GI bleeding…）
=> 長期補鐵劑需考慮bleeding之問題！
=> Severe iron deficiency can cause mucosal changes, such as a smooth tongue, brittle nails, and cheilosis.
24. 答： Vit. K乃影響coagulation factors，而不會影響platelet的功能
=> single aspirin會造成不可逆的血小板功能異常，時間達2~3天（48~72小時），術中可微幅增加blood loss
=> NSAIDs造成可逆的血小板功能異常，若將血中drug消去即無此效果。
25. 關於rheumatoid arthritis
=> 影響small joints （大關結也可能影響，但不是主要範圍）
=> 80%會有positive rheumatoid factor
=> stiffness at rest often improves with use （activity可改善morning stiffness）
=> extra-articular disease may be found （lung, skin , cardiac, ocular diseases）
26. 一名50歲白人中年男性，出現acute nongranulomatous anterior uveitis， 他數年來有chronic back pain，
你認為最可能是什麼疾病？
答： ankylosing spondyliits
=> HLA B27 positive （題目寫的 positive HLA-DR4 是錯的！）
=> 男性比女性高出三倍機會
=> 發炎在ligament接bone之處（enthetics）最為嚴重
=> chronic back pain
=> non-granulomatous anterior uveitis
=> sacrolititis on radiography, fusion of axial skeleton (spinal ankylosis) ← 診斷之必要條件
=> end stage: complete fusion （bamboo, poker spine）
=> 也可能會有arthritis of hip / shoulders
=> 造成limited chest expansion → restrictive pulmonary disease
★ 英語教室：sine qua non （複數名詞，音：「賽你虧那」） ： 必要條件
27. SLE最常見之眼部表現為何？
答： retinal vascular disease是SLE最常見的表現
=> 其它如Sjogren syndrome, cortical blindness, cranial nerve palsy皆有可能，但相對較少。
28. 治療Wegner granulomatosis的最佳用藥為何？
答： cyclophosphamide
29. The definitive test for giant cell arteritis為？
答： temporal artery biopsy
解：CRP, Westergren / Wintrobe sedimentation rate在giant cell arteritis都會升高，但無法確定診斷
30. Behcet syndrome，除了uveitis with/without hypopyon貝最常出現的眼部表現為何？
答： retinal vasculitis
31. newer anticytokine drugs：etanercept (Enbrel)、infiximab(Remicade)之副作用為何？
答： demyelinating disease, including optic neuritis
其它類型藥物之副作用補充：
* antiepileptic : Topiramate (Topamax)→acute angle closure glaucoma
* newer atpical antipsychotic : olanzapine (Zyprexa), clozapine (Clozaril) → initiating or worsening diabetes
* cyclosporine (Neoral, Sandimmune)→disc edema
32. Type 2 DM比較好的診斷方式為？
答： fasting plasma glucose
33. 關於hypoglycemic agents及其副作用
* sulfonylureas
=> 1st generation sulfonylureas–compete for carrier protein-binding sites with many other drugs
=> albmin-combining sites被其它藥物替代時，會加強sulfonylureas的藥效，故與其它藥合用，容易產生不可知之毒性反應
=> 2nd generation sulfonylureas–較不會產生上述問題
* sulfonylureas 不會有nausea and vomiting
* α-glucosadase inhibitors–acarbose [Precose], miglitol [Glyset]
=> 副作用：flatulence （胃氣脹）
=> 不會造成thrombocytopenia
* biguanides–metformin [Glucophage]
=> 副作用：severe lactic acidosis in the setting of renal insufficiency
=> 不會造成hypertension
* thazolidinediones–[Avandia]
=> 副作用：fluid retention and heart failure
34. 眼科哪一個表現可診斷Multiple endocrine neoplasia type IIB？
答： prominent corneal nerves
35. Type 2 DM之特色：
=> genetic predisposition （不論type 1 or type 2，皆有基因關聯）
=> normal or increased basal insulin secretion early in the disease
=> later age of onset than with type 1 diabetes
=> increased visceral fat
36. 美國第一名的死因為何？
答： coronary artery disease
補： 第二名是cancer，第三名是cerebrovascular disese
37. Screening Thyroid disease，用哪一個方法最為sensitive and specific ？
答： free T4 and sensitive TSH levels
38. 哪一種cancer與virus最有關係？
答： cervical cancer與herpes virus有關
=> breast cancer與gene有關
=> colon cancer 與diet有關
=> lung cancer 與 smoking有關
39. 關於lung caner
=> 1991-1995年，因為醫學的進步，死亡率已掉了7%
=> Lung cancer在女性比男性之盛行率還要高！ （人家說是二手煙和cooking的關係？）
=> 美國女性雖然breast cancer比lung cancer還多，但女性癌症死亡率仍以lung cancer較高！
=> 與smoking有絕對關係！
40. 在animal models中證實可造成cancer
=> 在人類， Burktt lymphoma, NPC, cervix CA, HCC 皆與viruses相關
=> viral infection, retention of specific virus nucleic acid sequences and virus proteins in the tumor cells.
=> 造成cancer之virus，不一定是DNA or RNA virus （皆有）
41. 關於bipolar disorder （舊名manic depression）
=> 有depression及elevated mood之變化週期
=> 主要以lithium治療，以psychotherapy為輔
=> 在depression中佔少數。Major depression才佔了depression之多數！
42. Fetal alcohol syndrome有下列表現
=> blepharophimosis
=> telecanthus
=> ptosis
=> optic nerve hypoplasia or atrophy
=> tortuosity of the retinal arteries and veins
★ cataract, RD皆不屬於fetal alcohol syndrome
43. antidepressant包括？
答： lithium, MAOI, fluoxetine(Prozac，百憂解) 都是antidepressant
解： Haloperidol是major tranquilizer，不是antidepressant！
44. Parkingson disease
=> increased rigidity （對！）
=> decreased dopamine production
=> potential worsening of symptoms with neuroleptic drugs （對！）
=> loss of neurons in the substantia nigra （對！）
45. Alzheimer disease (AD)
=> pathology ： neurofibrillary tangles、extraneuronal amyloid plaques
=> AD剛好是AD遺傳，也可能是sporadic
=> progressive dementia （通常 > 65歲）
=> 65歲以上最常見dementia的一種
=> toxins and free radicals也可能是原因，但只佔小部份
46.widespread screeing for a disease，適合哪些情形？
=> treatable or preventable 適合
=> generally asymptomatic 適合
=> high cost for the disease or complication 適合
★ 若prevalence太低，則不適合。
47. 哪些是breast cancer的risk factor？
答： 一等親有breast CA、early menarche（早經）、nulliparity（未產）
解： fibrocystic disease不是breast cancer的risk factor
48. 關於cervical cancer
=> 超過95%患者human papillomavirus呈陽性
=> 15~34歲女性最常見的婦癌
=> 多重性伴侶是危險因子
=> “Pap smear”仍是主要篩檢工具
49. 依據American Cancer Society的建議：
=> 超過50歲，應連續兩年接受Sigmoidoscopy檢查，若呈陰性，則每3至5年覆檢
=> mammography應於35-40歲女性開始baseline examination （45歲就太晚了）
=> CXR不是有效之lung cancer screening （early lung cancer看不出）
★ Pelvic examination應於20~40歲之間，「每3年」檢查一次（不是5年喔！）\
（口訣：PV不能用「5」根指頭，頂多「3」根手指…）
50. 下列何者是childhood之routine immunization？
答： hepatitis B, varicella, polio virus
解： CMV雖然已有vaccine，然尚未成為兒童之routine immunization
51. anaphylaxis的management，以下皆為常見藥物處置：
=> epinephrine (0.3-0.5mL of 1:1000 subcutaneous or intramuscular injection)
=> intravenous volume expansion
=> hydrocortisone for serious or prolonged reactions
★ terbutaline 10mg intravenous injection ← 不是常用藥物！
52. 對於一個有malinant hyperthermia病史之患者，麻醉師應避免使用什麼藥物？
答： succinylcholine禁用於有malinant hyperthermia病史之患者！
=> 其它可能引起惡性熱之吸入麻醉劑： halothane enflurane, isoflurane
=> 不會引起惡性熱之麻醉藥物：thipental sodium, nitrous oxide, midazolamm (Versed)
53. routine preoperative testing before cataract surgery
答： is not necessary for many patients
解： A study by Schein and coworkers所提出來，認為這樣做浪費成本，不會增加病患手術安全。
54. 術前病患，在手術當天早晨最重要的藥物為何？
答： antihypertensive agent
=> abrupt withdrawal of betablockers, clonidine, or ACEI，可能會產生rebound hypertensive crisis
=> diuretics降壓藥卻可以在術後再給
=> 其餘：digoxin及thyroid, estrogen等皆有long half-life，可於術後給予
55. 哪個方法可決定出某病的incidence？
答： cohort study
* cohort study :
長期追蹤某處無病之人們，過一段時間後，再看哪些人得到那個疾病
適用於常見疾病
* case-control study
適用於罕見疾病，研究危險因子、效率、及安全性
容易出現偏差，無法做出客觀統計結果
* case series 皆無法得到incidence
適用於新疾病或舊疾病之新發現
因缺乏對照控制組，所以無法評估治療效果與危險因子
* randomized, prospective, controlled clinical trial, 用來比較兩種不同的方法之效果，花錢又花時間，會有loss of followup的問題
2007年8月5日 星期日
神經眼科重點備忘
1. 29歲女性雙眼transient visual loss達30分鐘→最可能是migraine
2. AAION只要一懷疑就要施打steroids，不必等temporal artery biopsy，治療的目的在於預防對側眼視力損失。
3. Horner syndrome的特色就是「 greater anisocoria in dark than in light」。用cocaine 10%可診斷（正常眼點了會dilate，Horner syndrome病患點了不會dilate）。
4. 發往pupil的parasympathetic fibers走在 CN3 的 medial portion
5. 要看acute infarction of brain→選diffusion-weighted MRI
=> acute hemorrhage, ischemic stroke選CT
6. 一般的occipital lobe infarct → higly congruous homonymous visual field defect, macula 通常有sparing。當lesion在anterior occipital cortex時，可產生對側眼temporal crescent of the far peripheral field（monocular）。occipital lobe lesion與optokinetic defects無關（parietal lobe lesion才會有optokinetic defects）。
7. traumatic eye時，若為optic nerve, ant. pathway lesion，會有APD。若為optic tract or occipital lobe lesion，則會有VF defect。
8. dorsal midbrain syndrome會有lid retraction, convergence-retraction nystagmus, saccadic paresis of upgaze, light-near dissocaition。
=> 但出現large pupil，而非small pupil
9. ONTT的結論
=> IV steroids對2-3週內的短期視力恢復有益，但不影響長期視力
=> oral prednisolone會增加recurrence rate，禁用。
=> optic neuritis患者於十年內發生MS的機率為38%
=> IV steroids的neuroprotection效果只有2年，超過2年仍無法減少MS的發生機率。
10. Adie's pupil
=> ciliary ganglion受損，對light反應稍差，但near是正常的。
=> old Adie's pupil的pupil會變小，sector palsies of sphincter m. 可能呈oval形。
11. 因cadriovascular disease引起的transient visual loss(TIA)，通常在15分鐘以內。 (duration < 15min，而非 > 15min）
12. INO不會有restrictive myopathy。而TED, orbital fracture, Brown syndrome可能會有restrictive myopathy。
13. myotonic dystrophy會產生Chismas tree cataract，但不會有lens subluxation。其它還有hatchet face, relax/grasp不能， ophtalmoplegia等。
14. palinopsia是視覺暫留(after-image)的hallucination，不屬於illusion（扭曲變形的影像）。其它如metamorphopsia, micropsia, Pulfrich phenomenon（optic neuritis時傳導速度不一造成影響變形）都屬illusion。
15. demylinating optic neuritis的viusal prognosis算不錯，93%會恢復到0.5以上。
16. Bell's palsy通常為單側，若為雙側則需要多做評估
17. isolated eye pain伴隨同側facial numbness可能是cutanous malignancy的侵犯，要多加留意評估。
18. 1歲小孩的monocular vertical nystagmus暗示chiasmal glioma的可能，要做MRI。
19. automated perimetry， decibel values愈高，代表該點的視力愈好。mean deviationvisual threshold是指該點能看到最暗的點（不是最亮的點）。mean deviation是指整體差異的平均值，而非局部差異。
20. optic disc drusen會有VF defect, elevated blurred margins, B-scan下的high signal。但是，VA通常正常。
22. painful Horner syndrome要想到internal carotid artery dissection的可能，CT照不出來，要照MRI。MRA比較invasive，不見得需要用到。
23. NAION不是transient visual loss的原因之一。（AAION, migraine, pseudotumor cerebri是transient visual loss的原因之一）。
24. 在動眼異常中，opsoclonus與paraneoplastic syndromes最有關聯。
25. optic chiasm lesion，若不對側時，可能會產生asymmetric temporal VF defect，也可能產生RAPD。但不會有papilledema。stroke很少是造成optic chiasm lesion的原因（以pituitary adenoma, craniopharyngiomas, meningiomas為多）
26. pupillary constriction on attempted lateral gaze → spasm of near reflex
27. occipital lobe與diominant angular gyrus之間斷線，會造成能寫不能讀的情形 （賣身不賣藝 ？ 只能摸不能看 ？）
28. 6th, 7th cranial nerve在pons裡是鄰居
29. optic atrophy
=> ganglion cell damage之後發生
=> 在optic nerve injury後4-8週（1~2個月）後發生
=> 可能segmental
=> 可能呈現altitudinal, arcuate, bitemporal, central 等VF defect
30. sarcoidosis
=> 可造成iritis, facial nerve palsy, optic neruopathy with disc swelling.
=> CXR及ACE level可確認診斷。
31. 不胖又沒亂吃藥的可愛office lady，頭痛兩個月，單眼progressive visual loss，有RAPD, 兩眼edema。最可能的就是intracranial mass，要排MRI。
32. 超過3個月（如：長達8個月）的pupil-sparing complete third nerve palsy，即使病患有DM，仍要排MRI檢查是否有structural lesion
33. optic nerve sheath meningioma好發於中年女性，病程慢而漸進，會出現disc atrophy或swelling，然而，卻沒有marked proptosis（相較之下，optic nerve glioma的proptosis明顯）
34. headache後若有持續的neurologic sign（如visual loss, VF defect），則需進一步檢查（MRI)
35. DM(vasculopathy)不是造成aberrant regeneration的原因，需要再做carnial MRI找其它原因。
36. iris sphincter muscle的sympathetic innervation
=> sympathetic fibers synapse at the sup. cervical gangion and travel with the long post. ciliary nerves.
37. horizontal gaze palsy to the right
=> lesion在sith nerve nucleus或鄰近的PPRF
=> 應該要做MRI, caloric testing也有幫助
38. facial nerve dysfucntion之中，essential blepharospasm九成以上為雙側
=> hemifacial spasm, Bell's palsy, apraxia of lid opening為單側。
39. congruity of homonymous VF defects可見於occipital lobe disease
40. LHON →年輕男性好發,Acute , severe, painless visual loss (早期為單眼), 有四成的病人在視力惡化之時沒有眼底異常。
=> multpile sclesosi通常伴隨neurologic signs
=> tbacco-alcohol optic neuropathy應於bilateral
=> PION為sudden onset
2. AAION只要一懷疑就要施打steroids，不必等temporal artery biopsy，治療的目的在於預防對側眼視力損失。
3. Horner syndrome的特色就是「 greater anisocoria in dark than in light」。用cocaine 10%可診斷（正常眼點了會dilate，Horner syndrome病患點了不會dilate）。
4. 發往pupil的parasympathetic fibers走在 CN3 的 medial portion
5. 要看acute infarction of brain→選diffusion-weighted MRI
=> acute hemorrhage, ischemic stroke選CT
6. 一般的occipital lobe infarct → higly congruous homonymous visual field defect, macula 通常有sparing。當lesion在anterior occipital cortex時，可產生對側眼temporal crescent of the far peripheral field（monocular）。occipital lobe lesion與optokinetic defects無關（parietal lobe lesion才會有optokinetic defects）。
7. traumatic eye時，若為optic nerve, ant. pathway lesion，會有APD。若為optic tract or occipital lobe lesion，則會有VF defect。
8. dorsal midbrain syndrome會有lid retraction, convergence-retraction nystagmus, saccadic paresis of upgaze, light-near dissocaition。
=> 但出現large pupil，而非small pupil
9. ONTT的結論
=> IV steroids對2-3週內的短期視力恢復有益，但不影響長期視力
=> oral prednisolone會增加recurrence rate，禁用。
=> optic neuritis患者於十年內發生MS的機率為38%
=> IV steroids的neuroprotection效果只有2年，超過2年仍無法減少MS的發生機率。
10. Adie's pupil
=> ciliary ganglion受損，對light反應稍差，但near是正常的。
=> old Adie's pupil的pupil會變小，sector palsies of sphincter m. 可能呈oval形。
11. 因cadriovascular disease引起的transient visual loss(TIA)，通常在15分鐘以內。 (duration < 15min，而非 > 15min）
12. INO不會有restrictive myopathy。而TED, orbital fracture, Brown syndrome可能會有restrictive myopathy。
13. myotonic dystrophy會產生Chismas tree cataract，但不會有lens subluxation。其它還有hatchet face, relax/grasp不能， ophtalmoplegia等。
14. palinopsia是視覺暫留(after-image)的hallucination，不屬於illusion（扭曲變形的影像）。其它如metamorphopsia, micropsia, Pulfrich phenomenon（optic neuritis時傳導速度不一造成影響變形）都屬illusion。
15. demylinating optic neuritis的viusal prognosis算不錯，93%會恢復到0.5以上。
16. Bell's palsy通常為單側，若為雙側則需要多做評估
17. isolated eye pain伴隨同側facial numbness可能是cutanous malignancy的侵犯，要多加留意評估。
18. 1歲小孩的monocular vertical nystagmus暗示chiasmal glioma的可能，要做MRI。
19. automated perimetry， decibel values愈高，代表該點的視力愈好。mean deviationvisual threshold是指該點能看到最暗的點（不是最亮的點）。mean deviation是指整體差異的平均值，而非局部差異。
20. optic disc drusen會有VF defect, elevated blurred margins, B-scan下的high signal。但是，VA通常正常。
22. painful Horner syndrome要想到internal carotid artery dissection的可能，CT照不出來，要照MRI。MRA比較invasive，不見得需要用到。
23. NAION不是transient visual loss的原因之一。（AAION, migraine, pseudotumor cerebri是transient visual loss的原因之一）。
24. 在動眼異常中，opsoclonus與paraneoplastic syndromes最有關聯。
25. optic chiasm lesion，若不對側時，可能會產生asymmetric temporal VF defect，也可能產生RAPD。但不會有papilledema。stroke很少是造成optic chiasm lesion的原因（以pituitary adenoma, craniopharyngiomas, meningiomas為多）
26. pupillary constriction on attempted lateral gaze → spasm of near reflex
27. occipital lobe與diominant angular gyrus之間斷線，會造成能寫不能讀的情形 （賣身不賣藝 ？ 只能摸不能看 ？）
28. 6th, 7th cranial nerve在pons裡是鄰居
29. optic atrophy
=> ganglion cell damage之後發生
=> 在optic nerve injury後4-8週（1~2個月）後發生
=> 可能segmental
=> 可能呈現altitudinal, arcuate, bitemporal, central 等VF defect
30. sarcoidosis
=> 可造成iritis, facial nerve palsy, optic neruopathy with disc swelling.
=> CXR及ACE level可確認診斷。
31. 不胖又沒亂吃藥的可愛office lady，頭痛兩個月，單眼progressive visual loss，有RAPD, 兩眼edema。最可能的就是intracranial mass，要排MRI。
32. 超過3個月（如：長達8個月）的pupil-sparing complete third nerve palsy，即使病患有DM，仍要排MRI檢查是否有structural lesion
33. optic nerve sheath meningioma好發於中年女性，病程慢而漸進，會出現disc atrophy或swelling，然而，卻沒有marked proptosis（相較之下，optic nerve glioma的proptosis明顯）
34. headache後若有持續的neurologic sign（如visual loss, VF defect），則需進一步檢查（MRI)
35. DM(vasculopathy)不是造成aberrant regeneration的原因，需要再做carnial MRI找其它原因。
36. iris sphincter muscle的sympathetic innervation
=> sympathetic fibers synapse at the sup. cervical gangion and travel with the long post. ciliary nerves.
37. horizontal gaze palsy to the right
=> lesion在sith nerve nucleus或鄰近的PPRF
=> 應該要做MRI, caloric testing也有幫助
38. facial nerve dysfucntion之中，essential blepharospasm九成以上為雙側
=> hemifacial spasm, Bell's palsy, apraxia of lid opening為單側。
39. congruity of homonymous VF defects可見於occipital lobe disease
40. LHON →年輕男性好發,Acute , severe, painless visual loss (早期為單眼), 有四成的病人在視力惡化之時沒有眼底異常。
=> multpile sclesosi通常伴隨neurologic signs
=> tbacco-alcohol optic neuropathy應於bilateral
=> PION為sudden onset
組織病理機轉
DM會使vessels的pericyte loss及basement membrane增厚，另外有
Increased platelet adhesiveness
Increase erythrocyte aggression
Abnormal serum lipid
Defective fibrinolysis
Abnormal of growth hormone
Upregulation of VEGF
Abnormal in serum and whole bloodiscosity
Nonproliferative diabetic reinopathy (NPDR) => Lesion未超過ILM
Glaucoma
* loss of ganglion layer of retina
* thinning of the retinal nerve fiber layer
* posterior bowing of the retina cribrosa
Optic atrophy
loss of myelin
thickened pial strands
connetive tissue proliferation
但是astrocytes沒有loss
Giant cell arteritis
=> histological diagnosis is based on fragmentation of the internal intima
Increased platelet adhesiveness
Increase erythrocyte aggression
Abnormal serum lipid
Defective fibrinolysis
Abnormal of growth hormone
Upregulation of VEGF
Abnormal in serum and whole bloodiscosity
Nonproliferative diabetic reinopathy (NPDR) => Lesion未超過ILM
Glaucoma
* loss of ganglion layer of retina
* thinning of the retinal nerve fiber layer
* posterior bowing of the retina cribrosa
Optic atrophy
loss of myelin
thickened pial strands
connetive tissue proliferation
但是astrocytes沒有loss
Giant cell arteritis
=> histological diagnosis is based on fragmentation of the internal intima
DRS及DRVS
Diabetic retinopathy study (DRS)
* 用1200發2500μm lasers隔1/2 spots size 分兩次以上施打PRP
* 對high risk PDR效果最佳！
* 對有VH或dense cataract者用diode laser
* laser要避免施打於下列結構
fibrovascular membrane,
vitreoretinal traction
tractional RD
* high risk PDR之「定義一」
=> 須符合下項其中一項
1. mild NVD+VH
2. moderate to severe NVD +/- VH (1/4-1/3 NVD)
3. moderate (1/2 disc area) NVE + VH
* high risk PDR之「定義二」
=> 符合下列4點中的3點 (NVD,NVE,VH； 沒有TRD)
1. 有VH或preretinal hemorrhage
2. 有NV
3. NV位於/靠近 disc
4. NV為 moderate到severe
★ TRD不是DRS之high risk PDR定義
* DRS認為 PRP對 high risk PDR可達到最高的benefit
* 若有rubeosis irides，無論是否為high risk PDR，都要立即接受PRP
Diabetic retinopathy vitrectomy study (DRVS)
比較early VT和late VT對 severe VH (VA< 5/200)的差異
結果：
=> 只有type 1有severe VH者可由early VT得到好處
=> early VT對於very severe PDR也有好處
=> 針對VH,若已做過PRP，觀察即可，若無，則無論type 1,2 DM，皆可做VT
=> DRVS認為early及late VT對type 2 DM with severe VH的結果無差異
DRS: 主要定義出讓眼科醫師可以打雷射的criteria
DRVS: 主要定義出讓眼科醫師可以做vitrectomy的criteria (V→vitrectomy)
影響：有risk的就打雷射，更嚴重的就做VT，總是能為病人做些什麼 …
* 用1200發2500μm lasers隔1/2 spots size 分兩次以上施打PRP
* 對high risk PDR效果最佳！
* 對有VH或dense cataract者用diode laser
* laser要避免施打於下列結構
fibrovascular membrane,
vitreoretinal traction
tractional RD
* high risk PDR之「定義一」
=> 須符合下項其中一項
1. mild NVD+VH
2. moderate to severe NVD +/- VH (1/4-1/3 NVD)
3. moderate (1/2 disc area) NVE + VH
* high risk PDR之「定義二」
=> 符合下列4點中的3點 (NVD,NVE,VH； 沒有TRD)
1. 有VH或preretinal hemorrhage
2. 有NV
3. NV位於/靠近 disc
4. NV為 moderate到severe
★ TRD不是DRS之high risk PDR定義
* DRS認為 PRP對 high risk PDR可達到最高的benefit
* 若有rubeosis irides，無論是否為high risk PDR，都要立即接受PRP
Diabetic retinopathy vitrectomy study (DRVS)
比較early VT和late VT對 severe VH (VA< 5/200)的差異
結果：
=> 只有type 1有severe VH者可由early VT得到好處
=> early VT對於very severe PDR也有好處
=> 針對VH,若已做過PRP，觀察即可，若無，則無論type 1,2 DM，皆可做VT
=> DRVS認為early及late VT對type 2 DM with severe VH的結果無差異
DRS: 主要定義出讓眼科醫師可以打雷射的criteria
DRVS: 主要定義出讓眼科醫師可以做vitrectomy的criteria (V→vitrectomy)
影響：有risk的就打雷射，更嚴重的就做VT，總是能為病人做些什麼 …
DCCT與UKPDS
The diabetic control and complication trials (DCCT)
* DCCT只針對Type 1 DM病患研究！late-onset DM 病患已先被排除。
* 理論上，Type 2 DM應該也可以由intense BS control得到好處，但人家沒做這個group，我們就不能套用這樣的結果。
DCCT的結論：
1. Type 1DM若有intensive BS control，可降低下列機率：
2. 可降低new-onset diabetic retinopathy的機會
3. 可降低Severe NPDR progress到PDR 的機會
4. 可降低需要做PRP 的機會
The United Kingom Prospective Diabeties Study (UKPDS)
對type 2 DM做intensive BS/BP control 結果
=> intensive BS control 可降低DM microvascular complication
=> sulphenylurea不會增加cardiovascular disease的risk
=> intensive BP control可降低disease prognosis
=> 用ACEI與β-blocker效果無差異
* DCCT只針對Type 1 DM病患研究！late-onset DM 病患已先被排除。
* 理論上，Type 2 DM應該也可以由intense BS control得到好處，但人家沒做這個group，我們就不能套用這樣的結果。
DCCT的結論：
1. Type 1DM若有intensive BS control，可降低下列機率：
2. 可降低new-onset diabetic retinopathy的機會
3. 可降低Severe NPDR progress到PDR 的機會
4. 可降低需要做PRP 的機會
The United Kingom Prospective Diabeties Study (UKPDS)
對type 2 DM做intensive BS/BP control 結果
=> intensive BS control 可降低DM microvascular complication
=> sulphenylurea不會增加cardiovascular disease的risk
=> intensive BP control可降低disease prognosis
=> 用ACEI與β-blocker效果無差異
ETDRS
Early Treatment Diabetic Retinopathy Study (ETDRS)
主要study三個問題
一、Aspirin use result （對眼睛沒什麼好處也沒什麼壞處~）
=> Aspirin不會改變DM retinopathy progression
=> Aspirin不會有VH risk
=> Aspirin不會affect VA
=> Aspirin會降低CV disease的morbidity及 mortality
二、Early scatter photocoagulation result
=> Early PRP可稍微降低severe visual loss ( < 5/200 in 4 months) 的機率
=> Early PRP不建議用於mild and moderate NPDR case
=> Early PRP對Type 2病患較有效
三、Macular edema result
=> Focal photocoagulation對macular edema可降低visual loss
=> Focal photocoagulation對macular edema可增加visual gain
=> Focal photocoagulation對macular edema可可降低retina thickening
依據ETDRS定義：
合於4:2:1 rule的任一項: Severe NPDR (一年內 => PDR機會為15%)
合於4:2:1 rule的兩項：very severe NPDR (一年內 => PDR機會為45%)
ETDRS認為NFL infaction(cotton-wool spots)和PDR progression較無關
ETDRS對laser treatment of DME中，moderate visual loss的定義為：
1. Visual angle doubling (如20/20 -> 20/40)
2. ETDRS chart loss 15 letters
3. Snellen chart loss 3 lines
ETDRS對clinical significant macular edema(CSME)的定義
1. retinal edema位於macula中心點500μm以內的範圍
2. 與retinal thickening相關的hard exudate位於macula中心 500μm以內的範圍
3. Retinal thickening > 1 disc area且距macula中心 1disc diameter圓內
=> 只有CSME用macular laser才可能得到好處，其它macular edema沒有差別
主要study三個問題
一、Aspirin use result （對眼睛沒什麼好處也沒什麼壞處~）
=> Aspirin不會改變DM retinopathy progression
=> Aspirin不會有VH risk
=> Aspirin不會affect VA
=> Aspirin會降低CV disease的morbidity及 mortality
二、Early scatter photocoagulation result
=> Early PRP可稍微降低severe visual loss ( < 5/200 in 4 months) 的機率
=> Early PRP不建議用於mild and moderate NPDR case
=> Early PRP對Type 2病患較有效
三、Macular edema result
=> Focal photocoagulation對macular edema可降低visual loss
=> Focal photocoagulation對macular edema可增加visual gain
=> Focal photocoagulation對macular edema可可降低retina thickening
依據ETDRS定義：
合於4:2:1 rule的任一項: Severe NPDR (一年內 => PDR機會為15%)
合於4:2:1 rule的兩項：very severe NPDR (一年內 => PDR機會為45%)
ETDRS認為NFL infaction(cotton-wool spots)和PDR progression較無關
ETDRS對laser treatment of DME中，moderate visual loss的定義為：
1. Visual angle doubling (如20/20 -> 20/40)
2. ETDRS chart loss 15 letters
3. Snellen chart loss 3 lines
ETDRS對clinical significant macular edema(CSME)的定義
1. retinal edema位於macula中心點500μm以內的範圍
2. 與retinal thickening相關的hard exudate位於macula中心 500μm以內的範圍
3. Retinal thickening > 1 disc area且距macula中心 1disc diameter圓內
=> 只有CSME用macular laser才可能得到好處，其它macular edema沒有差別
人體光學系統一堆數字
折射率
Air: 1
Water: 1.333
Cornea: 1.376
AC humor: 1.336
lens cortex: 1.386
lens nucleus: 1.406
vitreous: 1.336
角膜前面曲率半徑：7.7 mm
角膜後面曲率半徑：6.8 mm
晶體前面曲率半徑：10.0 mm
晶體後面曲率半徑：-6.0 mm
Refrative Power:
角膜 +43.05D (45)
水晶體 +19.11D (20)
眼球 +58.64D (60)
Ant. surface of cornea : +48.83D
Post. surface of cornea : -5.88D
第一焦距: -17.055 mm （在眼球前）
第二焦距: 22.785 mm （在眼球內）
牛刀小試：
Q: 人眼的第二焦距為何？
答： 22mm （在眼球內）
=> 注意單位，不要選到22cm…除非是丁丁的眼睛
Air: 1
Water: 1.333
Cornea: 1.376
AC humor: 1.336
lens cortex: 1.386
lens nucleus: 1.406
vitreous: 1.336
角膜前面曲率半徑：7.7 mm
角膜後面曲率半徑：6.8 mm
晶體前面曲率半徑：10.0 mm
晶體後面曲率半徑：-6.0 mm
Refrative Power:
角膜 +43.05D (45)
水晶體 +19.11D (20)
眼球 +58.64D (60)
Ant. surface of cornea : +48.83D
Post. surface of cornea : -5.88D
第一焦距: -17.055 mm （在眼球前）
第二焦距: 22.785 mm （在眼球內）
牛刀小試：
Q: 人眼的第二焦距為何？
答： 22mm （在眼球內）
=> 注意單位，不要選到22cm…除非是丁丁的眼睛
波長
可見光 400~780nm
UVB: <320nm
UVA: 320~400nm （對lens穿透力較強）
ICG angiography運用的波長–790-805nm
Fluorescein–吸收波長465-490nm，藍光先excited，放出520-530黃綠光
PDT，使用Diode laser 689nm
TTT: 810nm infrared
眼科常用雷射：
ArF: 193nm – 用於LASIK等excimer laser
Argon-green: 514nm –用於retinal photocoagulation等。
Dye yellow: 577nm–用於治療retinal aneurysm等
Krypton-Red: 647nm –用於retinal photocoagulation等。
Nd:YAG: 1064nm – 用於capsulotomy, LPI等。
UVB: <320nm
UVA: 320~400nm （對lens穿透力較強）
ICG angiography運用的波長–790-805nm
Fluorescein–吸收波長465-490nm，藍光先excited，放出520-530黃綠光
PDT，使用Diode laser 689nm
TTT: 810nm infrared
眼科常用雷射：
ArF: 193nm – 用於LASIK等excimer laser
Argon-green: 514nm –用於retinal photocoagulation等。
Dye yellow: 577nm–用於治療retinal aneurysm等
Krypton-Red: 647nm –用於retinal photocoagulation等。
Nd:YAG: 1064nm – 用於capsulotomy, LPI等。
外眼及角膜重點備忘筆記
1. Bowman's layer不是basement membrane，不屬Type 4 collagen
2. central cloudy dystrophy of Francois對視力不影響，病患VA佳
3. Tetracycline不會有aplastic anemia的副作用（chloramphenico, CAI會有aplastic anemia的副作用）
4. 有AMBD及cataract者，可用RGP來over-refract以得到visual potential評估目的。
5. alergic conjunctivitis通常會有papillary conjunctivitis而非follicular conjunctivitis
6. 外眼用fluorescein無毒、可溶於水，可偵測微細的表皮不規則病徵。但沒有antiviral特性（又不是卡巴斯基，當然不能防毒囉！）。
7. corneal stroma的RI=1.376，而不是1.336（房水的RI）。
=> with-the-rule astigmatism(WTR)會呈現長軸在vertical的ellpse
8. conjunctival goblet cell產出的mucin鋪蓋在cornea上，對其上的aqueous為hydrophilic，對其下的corneal epithelium為hydrophobic
=> MGD, rosacea會造成decrease TBUT (<10秒異常）
9. 用哪種手術「移除」pterygium不重要，更重要的是「減少recur的機會」
=> 可採用下列方法：free conjunctival graft, mitomycin-c, beta irradiation，皆有效果。
10. 當tearfilm osmolarity減少時，代表aqueous tear的量增加，相對稀釋了solute的濃度。
=> lysosome, lactoferrin隨著tear分泌，濃度減少時則代表aqueous tear deficiency。
11. sarcoidosis最重要的corneal finding是calcific band keratopathy
12. keratoconjunctivitis sicca在下午、晚上會比早上更嚴重（愈晚愈乾愈糟糕）
=> ABMD, Fuchs endothelial dystrophy, floppy lid syndrome在一早起床時症狀最明顯。
13. chronic alcoholism, cystic fibrosis, bowel resection皆可造成xerophthalmia(Vit. A deficiency)
=> glumerulonephritis不會造成xerophthalmia
14. Pseudomonas aeruginosa不會穿透intact cornea
(N. meningitidis C. diphtheriae, Shigella可穿透inact cornea)
15. adenovirus不能用alcohol殺死（要用dilute bleach for 10mins以上）
16. Acanthamoeba的infectious form只有trophozoite。而dormant cyst也可在人類身上發現。
=> Acanthamoeba可在buffered charcoal-yeast agar上生長
=> 可被calcoflour white, acridine orage, Giemsa stain染色
=> 在早期可呈現pseudodendrite的樣子
17. ocular adenoviral infection「不會」造成enlarged corneal nerves（Acanthamoeba， MEN2b, leprosy … 才會有）
18. 根據HEDS,對於已使用topical corticosteroids及trifluridine的HSV stromal keratitis患者，再使用oral acyclovir therapy沒有額外的助益
=> 短期內，oral acyclovir無法避免HSV stromal keratitis/iritis的發作
=> 長期而言，oral acyclovir可以避免HSV stromal keratitis的recurrence並保存視力
=> topical corticosteroids與prophylactic antivial一起治療HSV stromal keratitis，不但可減少發炎，也可縮短病程。
（口訣：一種藥加一種藥可能有效。兩種藥再加一種藥，藥太多就好像沒什麼幫助了。）
19.HZO的治療，使用systemic antiviral therapy (topical無效）
=> oral famciclovir 500mg TID
=> valacyclovir 1000mg TID
=> acyclovir 800mg PID(五次） for 7~10 days
★ 對於disseminated HZO危險群或immunosuppression者可用IV form acyclovir
20. Vernal keratoconjunctivitis不會有symblepharon
21. GVHD的主要表現之一是keratitis sicca, 也可能有cicatrical lagophthalmos.
=> GVHD常發生在BMT之後
=> active nonocular GVHD與ocular surface diseae有關
22. interstitial keratitis(IK)雖然多由congenital syphilis造成，但HZV,HSV, C. trachomatis也是原因之一。
23. limbal cell dysfunction與aniridia, contact lens wea, atopic keratoconjunctivitis等原因有關。
24. Lattice, Granular, Avelino, Reis-Bucklers corneal dystrophies與BIG3 gene有關，但Macular dystrophy屬閒雜人等，當然無關。
25. squamous cell carcinoma的excision要在tumor margin 4mm範圍以外的conjunctiva下手。
26. oculodermal melanocytosis有5%是雙側，造成uveal melanoma的機率是1/400，比正常人的1/13000高出不少。
27. PAM出現malignant transformation的徵兆： nodularity, enlargement, increased vascularity.（口訣：惡性「大結血」 …會不會是良性「大長今」的妹妹？）
28. topical藥物沒有teratogenic effect。maternal diabetes有teratogenic effect。
29. nanophtalmos的眼球小而美（functional），若要放IOL，因為眼軸短，所以要選度數「特高」的IOL。
30.CHED1發病時間在1-2歲左右，所以不像CHED2有corneal clouding at birth（CHED2是congenital glaucoma的D/D，而CHED1不是）
31. lattice dystrophy在PK之後recurrence機會很高
32. PPMD的corneal endothelium會像endothlium，有mirovilli,多層的endothelium，其間以intracellular desmosome相連（不是hemidesmosome)。=> PPMD與PAS造成angle-closure有關。PK後容易recurrence。
33. Schnyder dystrophy只有50%可看到central subepithelial crystal。週邊會有arcus lipoides，另有midperipheral corneal opacification，corneal sensation也會降(Dr. Schnyder一直強調這一點！）。
34. "elevated" srum phosphorus with normal serum calcium是造成band keratopathy的原因之一。
35. Gaucher disease「不會」造成cornea verticillata
=> chlorpromazine可造成cornea verticillata(不是chloramphenicol）
=> chloroquine可造成cornea verticillata
=> Fabry disease可造成cornea verticillata
36. 藥物造成cornea verticillata，觀察即可，不需停藥。
37. herpetic disease, retinoblasoma, juvenile xanthogranuloma皆可造成spontaneous hyphema
39. limbal stem cell deficiency是慢性且漸進的疾病，通常不會自己好。（aniridia, chemical burn, severe inflammation, chronic contact lens wear都會引起。）
40. conjunctival flap不是治療ocular perforation的好方法，仍然應該要seal起來再說。HSV stromal keratitis可以用conjunctival flap來治療。
41. post. choroidal melanoma可以是cornea donor
42. megalocornea在corneal topography顯示normal curvature
=> dry eye 會有irregular astigmatism，在topo下可表現出來。
43. small wound leak而無AC shallow => 3天內不要resuture
44. radial perineuritis不是GVHD的signs
45. atopy是造成bilateral herpes simplex最常見的原因。
2. central cloudy dystrophy of Francois對視力不影響，病患VA佳
3. Tetracycline不會有aplastic anemia的副作用（chloramphenico, CAI會有aplastic anemia的副作用）
4. 有AMBD及cataract者，可用RGP來over-refract以得到visual potential評估目的。
5. alergic conjunctivitis通常會有papillary conjunctivitis而非follicular conjunctivitis
6. 外眼用fluorescein無毒、可溶於水，可偵測微細的表皮不規則病徵。但沒有antiviral特性（又不是卡巴斯基，當然不能防毒囉！）。
7. corneal stroma的RI=1.376，而不是1.336（房水的RI）。
=> with-the-rule astigmatism(WTR)會呈現長軸在vertical的ellpse
8. conjunctival goblet cell產出的mucin鋪蓋在cornea上，對其上的aqueous為hydrophilic，對其下的corneal epithelium為hydrophobic
=> MGD, rosacea會造成decrease TBUT (<10秒異常）
9. 用哪種手術「移除」pterygium不重要，更重要的是「減少recur的機會」
=> 可採用下列方法：free conjunctival graft, mitomycin-c, beta irradiation，皆有效果。
10. 當tearfilm osmolarity減少時，代表aqueous tear的量增加，相對稀釋了solute的濃度。
=> lysosome, lactoferrin隨著tear分泌，濃度減少時則代表aqueous tear deficiency。
11. sarcoidosis最重要的corneal finding是calcific band keratopathy
12. keratoconjunctivitis sicca在下午、晚上會比早上更嚴重（愈晚愈乾愈糟糕）
=> ABMD, Fuchs endothelial dystrophy, floppy lid syndrome在一早起床時症狀最明顯。
13. chronic alcoholism, cystic fibrosis, bowel resection皆可造成xerophthalmia(Vit. A deficiency)
=> glumerulonephritis不會造成xerophthalmia
14. Pseudomonas aeruginosa不會穿透intact cornea
(N. meningitidis C. diphtheriae, Shigella可穿透inact cornea)
15. adenovirus不能用alcohol殺死（要用dilute bleach for 10mins以上）
16. Acanthamoeba的infectious form只有trophozoite。而dormant cyst也可在人類身上發現。
=> Acanthamoeba可在buffered charcoal-yeast agar上生長
=> 可被calcoflour white, acridine orage, Giemsa stain染色
=> 在早期可呈現pseudodendrite的樣子
17. ocular adenoviral infection「不會」造成enlarged corneal nerves（Acanthamoeba， MEN2b, leprosy … 才會有）
18. 根據HEDS,對於已使用topical corticosteroids及trifluridine的HSV stromal keratitis患者，再使用oral acyclovir therapy沒有額外的助益
=> 短期內，oral acyclovir無法避免HSV stromal keratitis/iritis的發作
=> 長期而言，oral acyclovir可以避免HSV stromal keratitis的recurrence並保存視力
=> topical corticosteroids與prophylactic antivial一起治療HSV stromal keratitis，不但可減少發炎，也可縮短病程。
（口訣：一種藥加一種藥可能有效。兩種藥再加一種藥，藥太多就好像沒什麼幫助了。）
19.HZO的治療，使用systemic antiviral therapy (topical無效）
=> oral famciclovir 500mg TID
=> valacyclovir 1000mg TID
=> acyclovir 800mg PID(五次） for 7~10 days
★ 對於disseminated HZO危險群或immunosuppression者可用IV form acyclovir
20. Vernal keratoconjunctivitis不會有symblepharon
21. GVHD的主要表現之一是keratitis sicca, 也可能有cicatrical lagophthalmos.
=> GVHD常發生在BMT之後
=> active nonocular GVHD與ocular surface diseae有關
22. interstitial keratitis(IK)雖然多由congenital syphilis造成，但HZV,HSV, C. trachomatis也是原因之一。
23. limbal cell dysfunction與aniridia, contact lens wea, atopic keratoconjunctivitis等原因有關。
24. Lattice, Granular, Avelino, Reis-Bucklers corneal dystrophies與BIG3 gene有關，但Macular dystrophy屬閒雜人等，當然無關。
25. squamous cell carcinoma的excision要在tumor margin 4mm範圍以外的conjunctiva下手。
26. oculodermal melanocytosis有5%是雙側，造成uveal melanoma的機率是1/400，比正常人的1/13000高出不少。
27. PAM出現malignant transformation的徵兆： nodularity, enlargement, increased vascularity.（口訣：惡性「大結血」 …會不會是良性「大長今」的妹妹？）
28. topical藥物沒有teratogenic effect。maternal diabetes有teratogenic effect。
29. nanophtalmos的眼球小而美（functional），若要放IOL，因為眼軸短，所以要選度數「特高」的IOL。
30.CHED1發病時間在1-2歲左右，所以不像CHED2有corneal clouding at birth（CHED2是congenital glaucoma的D/D，而CHED1不是）
31. lattice dystrophy在PK之後recurrence機會很高
32. PPMD的corneal endothelium會像endothlium，有mirovilli,多層的endothelium，其間以intracellular desmosome相連（不是hemidesmosome)。=> PPMD與PAS造成angle-closure有關。PK後容易recurrence。
33. Schnyder dystrophy只有50%可看到central subepithelial crystal。週邊會有arcus lipoides，另有midperipheral corneal opacification，corneal sensation也會降(Dr. Schnyder一直強調這一點！）。
34. "elevated" srum phosphorus with normal serum calcium是造成band keratopathy的原因之一。
35. Gaucher disease「不會」造成cornea verticillata
=> chlorpromazine可造成cornea verticillata(不是chloramphenicol）
=> chloroquine可造成cornea verticillata
=> Fabry disease可造成cornea verticillata
36. 藥物造成cornea verticillata，觀察即可，不需停藥。
37. herpetic disease, retinoblasoma, juvenile xanthogranuloma皆可造成spontaneous hyphema
39. limbal stem cell deficiency是慢性且漸進的疾病，通常不會自己好。（aniridia, chemical burn, severe inflammation, chronic contact lens wear都會引起。）
40. conjunctival flap不是治療ocular perforation的好方法，仍然應該要seal起來再說。HSV stromal keratitis可以用conjunctival flap來治療。
41. post. choroidal melanoma可以是cornea donor
42. megalocornea在corneal topography顯示normal curvature
=> dry eye 會有irregular astigmatism，在topo下可表現出來。
43. small wound leak而無AC shallow => 3天內不要resuture
44. radial perineuritis不是GVHD的signs
45. atopy是造成bilateral herpes simplex最常見的原因。
代謝相關白內障
代謝相關之Cataract（遺傳型多為AR）
* diabetic cataract
=> 有acute myopic shift或年輕人很早就有accommodation↓
=> 屬於snowflake cataract
=> myltiple gray-white subcapsular opacity
* Glalactosemia
=> 缺 GPUT ( galactose-1-1phosphate uridyl transferase )
=> 無法將galactose轉成glucose
=> AR inheritance
=> 有三個可能的enzyme defect，其中以transferase最常見
=> 若未即時診斷，甚至可能致死
=> 75%有cataract
=> Central oil droplet cataract （opacity在nucleus及deep cortex）
=> Multicolor, fleck cataract, 跟myotonic dystrophy一樣的外狀
=> Treatment: 限制milk intake
=> 思考： 因為是可治療且若未治療可致死的小兒疾病，故若發現小朋友有雙眼白內障，最重要的檢查就是check RBC galactokinase level
* hypocalcemia （tetanic cataract）
=> 可由傷到parathyroid gland引起
* Wilson diseas (Hepatolenticular degeneration)
=> AR inherited
=> sunflower cataract (subcapsular cortex opacity)
=> ant. capsule也會有紅棕色的Cuprous oxide沈積
=> 角膜病變： Kayer-Flescher ring - Golden-brown discoloration of peripheral Decement's membrane (不要和keratoconus的Flescher ring搞混。真的記不起來的話，只好用粗鄙的口訣了： KF+Cu = FUCK！)
* diabetic cataract
=> 有acute myopic shift或年輕人很早就有accommodation↓
=> 屬於snowflake cataract
=> myltiple gray-white subcapsular opacity
* Glalactosemia
=> 缺 GPUT ( galactose-1-1phosphate uridyl transferase )
=> 無法將galactose轉成glucose
=> AR inheritance
=> 有三個可能的enzyme defect，其中以transferase最常見
=> 若未即時診斷，甚至可能致死
=> 75%有cataract
=> Central oil droplet cataract （opacity在nucleus及deep cortex）
=> Multicolor, fleck cataract, 跟myotonic dystrophy一樣的外狀
=> Treatment: 限制milk intake
=> 思考： 因為是可治療且若未治療可致死的小兒疾病，故若發現小朋友有雙眼白內障，最重要的檢查就是check RBC galactokinase level
* hypocalcemia （tetanic cataract）
=> 可由傷到parathyroid gland引起
* Wilson diseas (Hepatolenticular degeneration)
=> AR inherited
=> sunflower cataract (subcapsular cortex opacity)
=> ant. capsule也會有紅棕色的Cuprous oxide沈積
=> 角膜病變： Kayer-Flescher ring - Golden-brown discoloration of peripheral Decement's membrane (不要和keratoconus的Flescher ring搞混。真的記不起來的話，只好用粗鄙的口訣了： KF+Cu = FUCK！)
congenital / infantile cataract
congenital/infantile cataract
定義： congenital:一出生即有 ; infantile:出生後一年內有
發生率1/2000
1/3 systemic disease，1/3 遺傳，1/3 原因不明
若metabolic disease則多屬雙側
* Ant. polar cataract
=> subcapsular cortex opacity
=> AD遺傳, 多不影響視力
=> 會出現於microphthalmos, persistent papillary membrane, ant. lenticonus
* Post. polar cataract
=> 範圍較大, 會影響視力
=> 若雙側為AD,單側是sporadic
=> 和tunica vasculosa lentis（單側）及 lenticonus, lentiglobus有關
* sutural cataract (stellate cataract)
=> 主要是Y suture opacity
=> 對視力不影響
* cerulean cataract
=> lens cortex佈滿blue dot,對視力不影響
nuclear cataract–embryonic or fetus nucleus opacity
=> 通常很小
* lamellar cataract
=> 最常見的congenital / infantile cataract
=> opacified layer with clear center
* Membrane cataract
=> lens protein被完全吸收完
=> 只留下ant. post. capsule fuse成一個white membrane
* rubella related catarat
=> congenital rubella為pearly white nuclear opacifications,
=> live virus直到出生後3年都可shed出來，成人時就無法shed出viral particle
=> 其它有pigmentary retinopathy, microphthalmos, glaucoma, leukoma
=> 通常cataract及 glaucoma「不會」同時在同一眼出現
牛刀小試：
Q: 較不影響視力的congenital cataract ？
A: ant. polar cataract, sutural cataract
Q: 最常見的congenital cataract為何？
A: lamellar cataract
Q: 三十歲的成人開ECCE時，檢體能否檢出rubella viral particle？
A: 不能，只存活於患者3歲前的crystalline lens
定義： congenital:一出生即有 ; infantile:出生後一年內有
發生率1/2000
1/3 systemic disease，1/3 遺傳，1/3 原因不明
若metabolic disease則多屬雙側
* Ant. polar cataract
=> subcapsular cortex opacity
=> AD遺傳, 多不影響視力
=> 會出現於microphthalmos, persistent papillary membrane, ant. lenticonus
* Post. polar cataract
=> 範圍較大, 會影響視力
=> 若雙側為AD,單側是sporadic
=> 和tunica vasculosa lentis（單側）及 lenticonus, lentiglobus有關
* sutural cataract (stellate cataract)
=> 主要是Y suture opacity
=> 對視力不影響
* cerulean cataract
=> lens cortex佈滿blue dot,對視力不影響
nuclear cataract–embryonic or fetus nucleus opacity
=> 通常很小
* lamellar cataract
=> 最常見的congenital / infantile cataract
=> opacified layer with clear center
* Membrane cataract
=> lens protein被完全吸收完
=> 只留下ant. post. capsule fuse成一個white membrane
* rubella related catarat
=> congenital rubella為pearly white nuclear opacifications,
=> live virus直到出生後3年都可shed出來，成人時就無法shed出viral particle
=> 其它有pigmentary retinopathy, microphthalmos, glaucoma, leukoma
=> 通常cataract及 glaucoma「不會」同時在同一眼出現
牛刀小試：
Q: 較不影響視力的congenital cataract ？
A: ant. polar cataract, sutural cataract
Q: 最常見的congenital cataract為何？
A: lamellar cataract
Q: 三十歲的成人開ECCE時，檢體能否檢出rubella viral particle？
A: 不能，只存活於患者3歲前的crystalline lens
Glaucoma備忘筆記
1. 正常的average normal corneal thickness: 540μm
2. AGIS結論：眼壓固定小於18，平均12.2，有較小的fluctuations者會有better outcome。
3. CNTG的target IOP reduction是30%
4. GLT(Glaucoma Laser Trial)結論：laser與medical therapy的治療組結果相當。
5. exfoliation syndrome患者的AC angle會比較shallow，另外會有spontaneous lens dislocation, earlier cataract formation, 白內障手時Vtreous loss機率較高， IOP變化較大。
6. pigmentary dispersion syndrome好發於myopes，使得early detection較為困難。laser iridotomy不能增加AC depth, 其AC angle顏色會變深，laser能量可以減低。
7. aqueous humor每分鐘有1%的turnover
8. angle-closure病人的axial length較短， AC depth較淺， lens ant. curvature增加， cornea diameter較小，radius of curvature也小（curvature較大）。
11. Sturege-Weber無遺傳型式(sporadic)，unilateral, 男女一樣多， 會造成open-angle glaucoma (EVP增加）， 是infantile glaucoma的重要成因之一。
13. foreshortening of the conjunctival fornices不會增加episcleral venous pressure.
14. automated perimetry使用了"staircase" strategies來評估不同視位置的threshold sensitivity。
16. 隨著年紀增加 AC angle pigmentation也會增加
17. Fuchs endothelial dystrophy若造成glaucoma，屬於angle-closure，而非open-angle
18. anterior optic nerve (intraocular portion)的diameter是1.5mm左右
20. adult-onset glaucoma遺傳型為AD
21. 已知與congenital glaucoma相關的三種genes，合計佔了congenital glaucoma總量的75%。
22. DM不是glaucoma明確的risk factor
23. aniridia與PAX6相關
24. GLC1A gene與Juvenile/Adult open-angle Glaucoma有關，與TIGR/myocillin protein異常有關，位置在1q23。超過40種mutations（而非single, specific mutations)
* 目前已知之Glaucoma Gene
GLC3A,3B for congenital glaucoma是AR，其它都是AD
GLC1A, 1q23 for Juvenile Glaucoma
NNOS for PACG
4q25 – Rieger syndrome
25. 女人的AC比男人還要shallow
26. trabeculoplasty經過10年的longterm追蹤，成功率只有30%
27. 對單一青光眼藥物不良反應不是incisional surgery的理由（因為可以換藥）
28. trabculectomy加上mitomycin-C會使得bleb less hyperemic
29. elevated IOP despite maximal medical therapy應先考慮trabeculectomy，而非直接做tube shunt surgery
32. low scleral rigidity者易在Gldmann applanation tonemetry時低估眼壓。
33. occipital infarction可能產生homonymous hemianopia
34. glaucoma的histologic changes不包括loss of outer nuclear layer of the retina
35. NVG不會造成pupillary blcok
37. Laser PI也可能造成malignant glaucoma
38. homocystinuria通常與lens subluxation有關，而與trabeculodysgenesis無關。
39.betaxolol是selective beta1 agonist
40. pilocarpine是diret cholinergic agonist（所以不會間接地inhibit cholinesterase）
41. ICE的PAS會跨過Schwalbe's line
42. Fuchs heterochromic iridocyclitis不會形成PAS，與angle-closure亦無關（ Fuchs endothelial dystrophy則與angle-closure有關）。
43. phacolytic glaucoma沒有KP，而phacoanaphylaxis會有KP。
2. AGIS結論：眼壓固定小於18，平均12.2，有較小的fluctuations者會有better outcome。
3. CNTG的target IOP reduction是30%
4. GLT(Glaucoma Laser Trial)結論：laser與medical therapy的治療組結果相當。
5. exfoliation syndrome患者的AC angle會比較shallow，另外會有spontaneous lens dislocation, earlier cataract formation, 白內障手時Vtreous loss機率較高， IOP變化較大。
6. pigmentary dispersion syndrome好發於myopes，使得early detection較為困難。laser iridotomy不能增加AC depth, 其AC angle顏色會變深，laser能量可以減低。
7. aqueous humor每分鐘有1%的turnover
8. angle-closure病人的axial length較短， AC depth較淺， lens ant. curvature增加， cornea diameter較小，radius of curvature也小（curvature較大）。
11. Sturege-Weber無遺傳型式(sporadic)，unilateral, 男女一樣多， 會造成open-angle glaucoma (EVP增加）， 是infantile glaucoma的重要成因之一。
13. foreshortening of the conjunctival fornices不會增加episcleral venous pressure.
14. automated perimetry使用了"staircase" strategies來評估不同視位置的threshold sensitivity。
16. 隨著年紀增加 AC angle pigmentation也會增加
17. Fuchs endothelial dystrophy若造成glaucoma，屬於angle-closure，而非open-angle
18. anterior optic nerve (intraocular portion)的diameter是1.5mm左右
20. adult-onset glaucoma遺傳型為AD
21. 已知與congenital glaucoma相關的三種genes，合計佔了congenital glaucoma總量的75%。
22. DM不是glaucoma明確的risk factor
23. aniridia與PAX6相關
24. GLC1A gene與Juvenile/Adult open-angle Glaucoma有關，與TIGR/myocillin protein異常有關，位置在1q23。超過40種mutations（而非single, specific mutations)
* 目前已知之Glaucoma Gene
GLC3A,3B for congenital glaucoma是AR，其它都是AD
GLC1A, 1q23 for Juvenile Glaucoma
NNOS for PACG
4q25 – Rieger syndrome
25. 女人的AC比男人還要shallow
26. trabeculoplasty經過10年的longterm追蹤，成功率只有30%
27. 對單一青光眼藥物不良反應不是incisional surgery的理由（因為可以換藥）
28. trabculectomy加上mitomycin-C會使得bleb less hyperemic
29. elevated IOP despite maximal medical therapy應先考慮trabeculectomy，而非直接做tube shunt surgery
32. low scleral rigidity者易在Gldmann applanation tonemetry時低估眼壓。
33. occipital infarction可能產生homonymous hemianopia
34. glaucoma的histologic changes不包括loss of outer nuclear layer of the retina
35. NVG不會造成pupillary blcok
37. Laser PI也可能造成malignant glaucoma
38. homocystinuria通常與lens subluxation有關，而與trabeculodysgenesis無關。
39.betaxolol是selective beta1 agonist
40. pilocarpine是diret cholinergic agonist（所以不會間接地inhibit cholinesterase）
41. ICE的PAS會跨過Schwalbe's line
42. Fuchs heterochromic iridocyclitis不會形成PAS，與angle-closure亦無關（ Fuchs endothelial dystrophy則與angle-closure有關）。
43. phacolytic glaucoma沒有KP，而phacoanaphylaxis會有KP。
Optic Nerve
* optic nerve內約有100萬條ganglion cell axons
* optic nerve外面包有meninges，可供保護及blood support
* optic nerve fiber起源於retinal ganglion cell layer，從lamina cribrosa開始myelination
* 正常的optic nerve屬hypocelluar
Optic nerve從眼球到chiasm，長約35~55mm (平均40mm)
共分為四段：
1. Intraocular: 長度1mm，寛度1.5~1.75mm(central retinal a., post. ciliary a.)
=>又可分為：nerve fiber layer, prelaminar, lamina, cribrosa, retrolaminar。
=> 主要由retinal ganglion cell axons, vascular tissues, glial tissues, extracelluar matrix組成。
2. Intraorbital:長度25mm，寛度3~4mm (central retinal a., choroid)
3. Intracanalicular: 長度4~10mm (ophthalmic a.)
4. Intracranial: 長度10mm，寛度4~7mm (int. carotid a., opthalmic a.)
* optic nerve離開lamina後，往後開始myelination，從disc的1.5mm diamter變成3mm。
* optic nerve從globe後方到optic canal距離18mm，但長度卻有28mm(25~30mm)，避免拉扯受傷。
* optic canal長約8mm，寬7mm
* optic nerve外面包有meninges，可供保護及blood support
* optic nerve fiber起源於retinal ganglion cell layer，從lamina cribrosa開始myelination
* 正常的optic nerve屬hypocelluar
Optic nerve從眼球到chiasm，長約35~55mm (平均40mm)
共分為四段：
1. Intraocular: 長度1mm，寛度1.5~1.75mm(central retinal a., post. ciliary a.)
=>又可分為：nerve fiber layer, prelaminar, lamina, cribrosa, retrolaminar。
=> 主要由retinal ganglion cell axons, vascular tissues, glial tissues, extracelluar matrix組成。
2. Intraorbital:長度25mm，寛度3~4mm (central retinal a., choroid)
3. Intracanalicular: 長度4~10mm (ophthalmic a.)
4. Intracranial: 長度10mm，寛度4~7mm (int. carotid a., opthalmic a.)
* optic nerve離開lamina後，往後開始myelination，從disc的1.5mm diamter變成3mm。
* optic nerve從globe後方到optic canal距離18mm，但長度卻有28mm(25~30mm)，避免拉扯受傷。
* optic canal長約8mm，寬7mm
Pigment dispersion syndrome
（參考：AAO Sec.10習題第6題）
* 容易發生在有近視的年輕或中年男性
=> 因近視的人disc比較但，使得early detection of glaucomatous change更為困難。
* Krukenberg’s spindle：zonule與peripheral iris磨擦造成melanin release
* 患者在劇烈運動或散瞳後, 會因pigment dispersion加劇, 而有視力模糊, 眼壓上昇的情形.
* 若患眼有reverse pupillary block的現象，可施以laser iridotomy以減少iris磨擦lens zonular fibers的機會
=> 不過，此時laser無法增加AC depth！（AAO Sec.10習題第6題）
* slit lamp microscopy檢查, 可見
1. Krukenberg’s spindle
2. Classic spokelike iris transillumination
3. Gonioscope可見heavy pigmented TM (因此打雷射時所需的能量比較低）
* 容易發生在有近視的年輕或中年男性
=> 因近視的人disc比較但，使得early detection of glaucomatous change更為困難。
* Krukenberg’s spindle：zonule與peripheral iris磨擦造成melanin release
* 患者在劇烈運動或散瞳後, 會因pigment dispersion加劇, 而有視力模糊, 眼壓上昇的情形.
* 若患眼有reverse pupillary block的現象，可施以laser iridotomy以減少iris磨擦lens zonular fibers的機會
=> 不過，此時laser無法增加AC depth！（AAO Sec.10習題第6題）
* slit lamp microscopy檢查, 可見
1. Krukenberg’s spindle
2. Classic spokelike iris transillumination
3. Gonioscope可見heavy pigmented TM (因此打雷射時所需的能量比較低）
Transient Visual Loss
visual loss的timing:
* sudden onset => ischemia
* days to weeks => inflammation
* months => toxic lesions
Monocular or binocular ?
* transient monocular visual loss–同側carotid a. 或 retinal circulation有問題
* transient binocular visual loss–
occipital lobe, seizure, migraine
How old is the patient ?
* < 45歲 → migraine, vasospasm,
* 年紀大 → TIA, giant cell arteritis
duration of visual loss
* 幾秒鐘 → disc drusen或disc edema（跟姿勢有關）
* < 15分鐘 → cardiovascular disease (TIA)
=> TIA很少造成permanent blindness
=> TIA可能是stroke的前兆
* 15~30分鐘 → migraine, vasospasm
pattern
* Uhthoff symptoms – 隨著活動或體溫上升而暫時性視力模糊→optic neuritis
* Migraine的visual aura可以是單側 持續性的headache
* intracranial noises是「pseudotumor cerebri」的典型
diagnose and treat the underlying disease
* internal carotid artery要小到50~90%才會影響到distal flow, angiography是診斷的gold standard
* TIA在一個月內stroke機會20%，一年內有50%，以後每年5~8%
* Carotid endarterectomy建議用於≧70%的病患以下者則沒有比藥物治療有效
例題：
Q: 下列何者不是transient visual loss的常見原因？
a. NAION
b. migraine
c. giant cell arteritis
d. pseudotmor cerebri
答： NAION不是transient visual loss的常見原因。其它都可以造成不同型式的transient visual loss。
* sudden onset => ischemia
* days to weeks => inflammation
* months => toxic lesions
Monocular or binocular ?
* transient monocular visual loss–同側carotid a. 或 retinal circulation有問題
* transient binocular visual loss–
occipital lobe, seizure, migraine
How old is the patient ?
* < 45歲 → migraine, vasospasm,
* 年紀大 → TIA, giant cell arteritis
duration of visual loss
* 幾秒鐘 → disc drusen或disc edema（跟姿勢有關）
* < 15分鐘 → cardiovascular disease (TIA)
=> TIA很少造成permanent blindness
=> TIA可能是stroke的前兆
* 15~30分鐘 → migraine, vasospasm
pattern
* Uhthoff symptoms – 隨著活動或體溫上升而暫時性視力模糊→optic neuritis
* Migraine的visual aura可以是單側 持續性的headache
* intracranial noises是「pseudotumor cerebri」的典型
diagnose and treat the underlying disease
* internal carotid artery要小到50~90%才會影響到distal flow, angiography是診斷的gold standard
* TIA在一個月內stroke機會20%，一年內有50%，以後每年5~8%
* Carotid endarterectomy建議用於≧70%的病患以下者則沒有比藥物治療有效
例題：
Q: 下列何者不是transient visual loss的常見原因？
a. NAION
b. migraine
c. giant cell arteritis
d. pseudotmor cerebri
答： NAION不是transient visual loss的常見原因。其它都可以造成不同型式的transient visual loss。
2007年8月4日 星期六
Primary tumor of the optic nerve
一、optic glioma
* 最常見的optic nerve primary tumor
* 患者非常年輕（70%在10歲以前，90%在20歲以前）
=> opitc nerve sheath meningioma的患者較老（中年阿姨多）
* 症狀以proptosis最多（94%），次為visual loss (87%)
=> optic glioma的proptosis比較明顯！而optic nerve sheath meningioma只有mild proptosis。
二、optic nerve sheath meningioma
* 第二常見的optic nerve primary tumor
* benign tumor
* 常見於40-50歲adult，female居多 (3:1)
* Classic Diagnostic Triad
1. Painless, slowly progressive monocular visual loss
2. Optic atrophy ( or swelling of the disc)
3. Occasionally, optociliary shunt vessels (retinochoroidal collaterals)
* Minimal to mild proptosis （Proptosis很不明顯！與optic glioma區分！）
* 若tumor往前延伸，可見disc edema
* Mild ocular motility
* 通常不需要Biopsy
=> 原因：biopsy不準確、造成多餘傷害、結果與tumor behavior無關
* Optic nerve sheath meningioma沒有marked proptosis (optic glioma有)
* 最常見的optic nerve primary tumor
* 患者非常年輕（70%在10歲以前，90%在20歲以前）
=> opitc nerve sheath meningioma的患者較老（中年阿姨多）
* 症狀以proptosis最多（94%），次為visual loss (87%)
=> optic glioma的proptosis比較明顯！而optic nerve sheath meningioma只有mild proptosis。
二、optic nerve sheath meningioma
* 第二常見的optic nerve primary tumor
* benign tumor
* 常見於40-50歲adult，female居多 (3:1)
* Classic Diagnostic Triad
1. Painless, slowly progressive monocular visual loss
2. Optic atrophy ( or swelling of the disc)
3. Occasionally, optociliary shunt vessels (retinochoroidal collaterals)
* Minimal to mild proptosis （Proptosis很不明顯！與optic glioma區分！）
* 若tumor往前延伸，可見disc edema
* Mild ocular motility
* 通常不需要Biopsy
=> 原因：biopsy不準確、造成多餘傷害、結果與tumor behavior無關
* Optic nerve sheath meningioma沒有marked proptosis (optic glioma有)
Duane syndrome
Duane syndrome
流病統計：
絕大部份是sporadic, 5~10%是AD
女多於男，左眼多於右眼，
Eso- type多於Exo- type
典型表現： 左眼Eso- type Duane syndrome的妹妹 （AAO sec.6 第2題）
9個月大的女童，被父母懷疑右眼有問題，臉向左轉10度時兩眼可以直視，檢查發現左眼不能abduction（外展），直視時左眼有esotropia 20PD
=> 因為可以轉頭直視，所以可以先觀察就好，暫時不動手術。
主要為retraction of globe in attempted ADduction
原因：有學者提出可能是CN3沒事跑來支配LR
三種type
type 1 : eso type （內斜→第一手罰球內線） poor ABductiion , primary ET （最常見）
type 2：exo type（外斜→中距離2分外線） poor ADduction（最少見）
type 3：（兩邊斜） abduction, adduction都不好
Leash phenomenon
某些severe case會在adduction時upshoot or downshoot
主要是在4th weeks發育異常，被report以female居多，可能與接觸thalidomide有關
治療：
type 1做MR recession （不可做LR resection，否則會加重globe retraction）
type 2做兩側LR recession，但不可做MR resection
type 3手術無效，免動刀
Eso- type的Duane需要與CN6 palsy鑑別：
Duane在primary postion時不容易察覺strabismus，和nerve palsy不同
Duane：即使是esotropia，但在gaze away from affected eye時，尚至可能出現小幅的exo-
流病統計：
絕大部份是sporadic, 5~10%是AD
女多於男，左眼多於右眼，
Eso- type多於Exo- type
典型表現： 左眼Eso- type Duane syndrome的妹妹 （AAO sec.6 第2題）
9個月大的女童，被父母懷疑右眼有問題，臉向左轉10度時兩眼可以直視，檢查發現左眼不能abduction（外展），直視時左眼有esotropia 20PD
=> 因為可以轉頭直視，所以可以先觀察就好，暫時不動手術。
主要為retraction of globe in attempted ADduction
原因：有學者提出可能是CN3沒事跑來支配LR
三種type
type 1 : eso type （內斜→第一手罰球內線） poor ABductiion , primary ET （最常見）
type 2：exo type（外斜→中距離2分外線） poor ADduction（最少見）
type 3：（兩邊斜） abduction, adduction都不好
Leash phenomenon
某些severe case會在adduction時upshoot or downshoot
主要是在4th weeks發育異常，被report以female居多，可能與接觸thalidomide有關
治療：
type 1做MR recession （不可做LR resection，否則會加重globe retraction）
type 2做兩側LR recession，但不可做MR resection
type 3手術無效，免動刀
Eso- type的Duane需要與CN6 palsy鑑別：
Duane在primary postion時不容易察覺strabismus，和nerve palsy不同
Duane：即使是esotropia，但在gaze away from affected eye時，尚至可能出現小幅的exo-
眼科學的點點滴滴…Spots
Roth's spots–專指由bacterial endocarditis在retina上造成「紅中雪」的樣子（white-centered retinal hemorrhage）。由瑞典的Dr. Moriz Roth提出。
Pseudo-Roth's spots–其它造成「紅中雪」的原因通通都叫Pseudo-Roth's spots（不能搶Dr. Roth的專利）。發生在ocular leukemia infiltration, thrombocytopenia, anemia等病患身上。
=> (Pseudo-)Roth's spots非pathological term，只是opthalmoscopic finding。
Bitot's spots （披頭四露點…）：出現在Xerosis(dryness of corneal and conjunctival epithelium)，在conjunctiva上出現area of metaplastic keratinization
Cotton wool spots：大家都知道，不說了
Cherry-Red Spot：點連結進去看囉。
Cafe-au-lait spots：即Freckling, 在 NF-1患者常出現在inguinal area（該邊近LP），是診斷NF-1的criteria之一。
Brushfiled's spot：90% Down syndrome患者會出現局部的hypopigmented iris stromal hyperplasia(外圍包著hypolasia）。同樣位置的類似表現，也可能出現在24%沒有Down syndrome的人身上，此時就叫Wofflin nodules。
=> 也都不是病理學名稱
liver spots：Senile lentigo之誤稱，chronic sun exposure有關的melanocyte增生（pigmented macule over skin）。
histo spots：出現在OHS的患者，通常在青春期時出現，但平均在41歲(20~50)才出現maculopathy，是OHS的triad之一。有Histo spots以後出現maculopathy的機會會大幅提高。
Elschnig spots： 出現在hypertensive choroidopathy，定義為：zone of nonperfusion of the choriocapillaries，產生pathces with a margin of hyperpigmentation.（注意：和Elschnig pearls不一樣喔！）
Fuchs spots: 出現在pathological myopia。 RPE hyperplasia presumably devloping in response of CNV that does not progress to significant disciform scarring.
Dalen-Fuchs spots：即Dalen-Fuchs nodules：accumulations of epithelioid cells between the RPE and Bruch's membrane，出現在SO,VKH等。
Horner-Trantas: VKC的limbal nodule上出現elevated white centered lesion，內有epitheloid cells及eosinophils的accumulation。
Pseudo-Roth's spots–其它造成「紅中雪」的原因通通都叫Pseudo-Roth's spots（不能搶Dr. Roth的專利）。發生在ocular leukemia infiltration, thrombocytopenia, anemia等病患身上。
=> (Pseudo-)Roth's spots非pathological term，只是opthalmoscopic finding。
Bitot's spots （披頭四露點…）：出現在Xerosis(dryness of corneal and conjunctival epithelium)，在conjunctiva上出現area of metaplastic keratinization
Cotton wool spots：大家都知道，不說了
Cherry-Red Spot：點連結進去看囉。
Cafe-au-lait spots：即Freckling, 在 NF-1患者常出現在inguinal area（該邊近LP），是診斷NF-1的criteria之一。
Brushfiled's spot：90% Down syndrome患者會出現局部的hypopigmented iris stromal hyperplasia(外圍包著hypolasia）。同樣位置的類似表現，也可能出現在24%沒有Down syndrome的人身上，此時就叫Wofflin nodules。
=> 也都不是病理學名稱
liver spots：Senile lentigo之誤稱，chronic sun exposure有關的melanocyte增生（pigmented macule over skin）。
histo spots：出現在OHS的患者，通常在青春期時出現，但平均在41歲(20~50)才出現maculopathy，是OHS的triad之一。有Histo spots以後出現maculopathy的機會會大幅提高。
Elschnig spots： 出現在hypertensive choroidopathy，定義為：zone of nonperfusion of the choriocapillaries，產生pathces with a margin of hyperpigmentation.（注意：和Elschnig pearls不一樣喔！）
Fuchs spots: 出現在pathological myopia。 RPE hyperplasia presumably devloping in response of CNV that does not progress to significant disciform scarring.
Dalen-Fuchs spots：即Dalen-Fuchs nodules：accumulations of epithelioid cells between the RPE and Bruch's membrane，出現在SO,VKH等。
Horner-Trantas: VKC的limbal nodule上出現elevated white centered lesion，內有epitheloid cells及eosinophils的accumulation。
十八世美事．牛頓史– Spasmus Nutans
spasmus nutans的triads
1. nystagmus
2. head nodding
3. torticollis
詳述spasmus nutans的nystagmus，特點：
1. bilateral （雙側）
2. asymmetrical （通常非常不對稱）
3. fine （細微）
4. horizontal （水平向）
5. intermittent （間歇性，不容易查覺）
6. rapid
7. low amplitude （低微）
8. disconjugate （非共軛）
spasmus nutans通常起於3~4月大，3-4歲時逐漸消失，6歲前多半會完全消失。
可能有suptrachiasmal tumor，常見於chiasm有glioma的病人。
眼表現：（不一定會出現，即使有在小孩身上也不容易被發現）
1. VA↓
2. optic atrophy
因為上述的S/S都很細微難以查覺，所以只要懷疑，看到黑影就開槍，neuroimaging排下去就對了。
安排： MRI of Chiasma
例題（AAO Sec.6 30)
Q: 1歲大男童有3個月的intermittent, rapid, asymmetrical, fine nystagmus，其它眼部及視經學檢查都沒發現異常，下一步做什麼？
A: 排MRI of Chiasmal area （R/O spasmus nutans）
比較：
monocular nystagmus of child
* 一種少見但是重要的nystagmus
* 通常單側，vertical, small amplitude,
* 有RAPD及optic atrophy
* 常見於有chiasmal glioma的病患 ~
一樣是要做MRI of chiasmal area，但這兩種病的nystagmus方向、laterality都不同，而同樣是small amplitude… 同中有異、異中有同。
1. nystagmus
2. head nodding
3. torticollis
詳述spasmus nutans的nystagmus，特點：
1. bilateral （雙側）
2. asymmetrical （通常非常不對稱）
3. fine （細微）
4. horizontal （水平向）
5. intermittent （間歇性，不容易查覺）
6. rapid
7. low amplitude （低微）
8. disconjugate （非共軛）
spasmus nutans通常起於3~4月大，3-4歲時逐漸消失，6歲前多半會完全消失。
可能有suptrachiasmal tumor，常見於chiasm有glioma的病人。
眼表現：（不一定會出現，即使有在小孩身上也不容易被發現）
1. VA↓
2. optic atrophy
因為上述的S/S都很細微難以查覺，所以只要懷疑，看到黑影就開槍，neuroimaging排下去就對了。
安排： MRI of Chiasma
例題（AAO Sec.6 30)
Q: 1歲大男童有3個月的intermittent, rapid, asymmetrical, fine nystagmus，其它眼部及視經學檢查都沒發現異常，下一步做什麼？
A: 排MRI of Chiasmal area （R/O spasmus nutans）
比較：
monocular nystagmus of child
* 一種少見但是重要的nystagmus
* 通常單側，vertical, small amplitude,
* 有RAPD及optic atrophy
* 常見於有chiasmal glioma的病患 ~
一樣是要做MRI of chiasmal area，但這兩種病的nystagmus方向、laterality都不同，而同樣是small amplitude… 同中有異、異中有同。
視力與配鏡重點
Visual Acuity 代表視覺的精準度
眼科用的視力表通常是Snellen Chart (E chart),代表病人的中心視力（遠距）。
=> 生理解剖上對應的是macular function。
分類：
1. E-chart 是英、美國家用的，測量距離約 6公尺 （20 feet）
2. C-chart是「萬國式」視力表，測量距離5公尺
E chart之中， 1.0 的視力代表受測者可「解析」在retina上1分角大小的呈像。
1分角 = 1/60 度。
1度 = 1/360圓周。
所以 1分角 = 1/21600 X 圓周 = 2πr / 21600 （π=3.1416, r = 半徑）
以受測距離6公尺=6000mm來計算，問1.0的E字有多大？
解： 6000mmx2x3.1416/360x60=1.745mm；1.745x5=8.73mm (1.0)
Snellen VA的倒數即為MAR (minimum angle of resolution)
例如：
視力 0.1 => MAR = 10，代表E的缺口有10分角的大小。
Log MAR即取 MAR的log值（10的對數）
所以： 視力 0.1 => MAR = 10 => Log MAR = 1
依此類推，
Snellen VA = 2.0 => MAR = 0.5 => Log MAR = -0.3
Snellen VA = 1.0 => MAR = 1 => Log MAR = 0
Snellen VA = 0.8 => MAR = 1.25 => Log MAR = 0.1
Snellen VA = 0.6 => MAR = 1.25 => Log MAR = 0.23
Snellen VA = 0.4 => MAR = 2.5 => Log MAR = 0.4
Snellen VA = 0.2 => MAR = 5 => Log MAR = 0.7
Snellen VA = 0.1 => MAR = 10 => Log MAR = 1
Snellen VA = 0.01 => MAR = 100 => Log MAR = 2
Snellen VA = 0 => MAR = ∞ => Log MAR = ∞
=> Log MAR愈大，VA愈差。 Log MAR愈小（乃至負數），VA愈佳！
=> Log MAR對於視力的表現更為精準，另一方面，也能讓病人覺得視力「進步比較多」。哈！
補充：VA = 0，指的是無光覺。 Snellen VA最小就是0, 寫成負的沒有科學意義，只有形而上的哲學意義（例如：absolute glaucoma，又瞎又痛，不如摘掉眼球）
VA與refraction無絕對關係，任何以VA換算refraction或反之的想法都忽略了accommodation及optic pathway中的其它因素。
(以下參考台大醫院 施永豐醫師光學配鏡上課講義）
視力之決定： 以答對半數以上的最小視標為準
例：每排五個字母，若0.7全對，0.8對3個，0.9對2個→則視力為0.8
（因為0.9只對2個，沒有超過5個的一半，所以視力取0.8）
什麼是好的配鏡？
答： 合理的配鏡就是好的配鏡 （沒有標準答案）
方法：
1. 近視度數要從低的度數往上加深；遠視度數由高的度數往下減。
2. 同樣達到理想視力，取最大正、最小負的度數
（方法原理：用最小的accommodation達到理想的視力）
正散光：凸圓柱鏡
負散光：凹圓柱鏡
負散光較易判別(一樣黑)
放射狀散光圖表上最黑線條加上90度即是散光軸,
慢慢增加散光度數至線條到一樣黑。
Duochrome test (雙色試驗)
因色散原理，綠色（波長較短）呈像在網膜前面,紅色呈像在網膜後面
當度數矯正正確時, 紅綠應該一樣清楚
myopia:
=> 矯正不足時會覺得紅色視標較清楚 （因為此時紅綠都在retina前，而紅較靠近）
=> 若矯正過度時會覺得綠色視標較清楚（此時綠色在retina後，較靠近retina）
同理，遠視眼,矯正不足時會覺得綠色視標較清楚, 若矯正過度時會覺得紅色視標較清楚。
眼科用的視力表通常是Snellen Chart (E chart),代表病人的中心視力（遠距）。
=> 生理解剖上對應的是macular function。
分類：
1. E-chart 是英、美國家用的，測量距離約 6公尺 （20 feet）
2. C-chart是「萬國式」視力表，測量距離5公尺
E chart之中， 1.0 的視力代表受測者可「解析」在retina上1分角大小的呈像。
1分角 = 1/60 度。
1度 = 1/360圓周。
所以 1分角 = 1/21600 X 圓周 = 2πr / 21600 （π=3.1416, r = 半徑）
以受測距離6公尺=6000mm來計算，問1.0的E字有多大？
解： 6000mmx2x3.1416/360x60=1.745mm；1.745x5=8.73mm (1.0)
Snellen VA的倒數即為MAR (minimum angle of resolution)
例如：
視力 0.1 => MAR = 10，代表E的缺口有10分角的大小。
Log MAR即取 MAR的log值（10的對數）
所以： 視力 0.1 => MAR = 10 => Log MAR = 1
依此類推，
Snellen VA = 2.0 => MAR = 0.5 => Log MAR = -0.3
Snellen VA = 1.0 => MAR = 1 => Log MAR = 0
Snellen VA = 0.8 => MAR = 1.25 => Log MAR = 0.1
Snellen VA = 0.6 => MAR = 1.25 => Log MAR = 0.23
Snellen VA = 0.4 => MAR = 2.5 => Log MAR = 0.4
Snellen VA = 0.2 => MAR = 5 => Log MAR = 0.7
Snellen VA = 0.1 => MAR = 10 => Log MAR = 1
Snellen VA = 0.01 => MAR = 100 => Log MAR = 2
Snellen VA = 0 => MAR = ∞ => Log MAR = ∞
=> Log MAR愈大，VA愈差。 Log MAR愈小（乃至負數），VA愈佳！
=> Log MAR對於視力的表現更為精準，另一方面，也能讓病人覺得視力「進步比較多」。哈！
補充：VA = 0，指的是無光覺。 Snellen VA最小就是0, 寫成負的沒有科學意義，只有形而上的哲學意義（例如：absolute glaucoma，又瞎又痛，不如摘掉眼球）
VA與refraction無絕對關係，任何以VA換算refraction或反之的想法都忽略了accommodation及optic pathway中的其它因素。
(以下參考台大醫院 施永豐醫師光學配鏡上課講義）
視力之決定： 以答對半數以上的最小視標為準
例：每排五個字母，若0.7全對，0.8對3個，0.9對2個→則視力為0.8
（因為0.9只對2個，沒有超過5個的一半，所以視力取0.8）
什麼是好的配鏡？
答： 合理的配鏡就是好的配鏡 （沒有標準答案）
方法：
1. 近視度數要從低的度數往上加深；遠視度數由高的度數往下減。
2. 同樣達到理想視力，取最大正、最小負的度數
（方法原理：用最小的accommodation達到理想的視力）
正散光：凸圓柱鏡
負散光：凹圓柱鏡
負散光較易判別(一樣黑)
放射狀散光圖表上最黑線條加上90度即是散光軸,
慢慢增加散光度數至線條到一樣黑。
Duochrome test (雙色試驗)
因色散原理，綠色（波長較短）呈像在網膜前面,紅色呈像在網膜後面
當度數矯正正確時, 紅綠應該一樣清楚
myopia:
=> 矯正不足時會覺得紅色視標較清楚 （因為此時紅綠都在retina前，而紅較靠近）
=> 若矯正過度時會覺得綠色視標較清楚（此時綠色在retina後，較靠近retina）
同理，遠視眼,矯正不足時會覺得綠色視標較清楚, 若矯正過度時會覺得紅色視標較清楚。
2007年8月3日 星期五
胸外總醫師–CSCR
Central serous chorioretinopathy (CSR / CSCR)
* RPE pump function異常 (RPE就是external BBB）
* 25-55歲男性好犯 （胸外總醫師多為三十歲男性，正好是CSCR的危險年齡及性別）
* type A personality好犯
* 大部份視力 > 20/30，可用「hyperopic」 correction
=> CSCR患者常抱怨micropsia（看東西變小）
* Steroid高或Cushing syndrome增加CSCR的risk
有三種表現pattern
1. Expantile dot (最常見)
2. Smoke stack
3. Diuffuse
CSCR的D/D:
1. AMD with CMV
=> CSCR通常見不到blood或significant lipid，而blood常見於CNV
2. Optic nerve pit
=> CSCR通常是pinpoint leakage,optic nerve pit，多找不到pinpoint leakage
3. Idiopathic polypoidal choroidal vasculopathy
=> Saccular outpouching可於idiopathic polypoidal choroidal vasculopathy找到
=> CSCR通常見不到significant lipid，而lipid常見於idiopathic polypoidal choroidal vasculopathy。
4. Idiopathic uveal effusion syndrome (IUES)
=> CSCR通常是pinpoint leakage，IUES多為diffuse
Prognosis:
80-90%會spontaneous absorption （不知道為什麼喜歡考80~90%這個數字）
在3-4月時間，留下少sequela但40-50% 會 recur
CSCR的治療
* Laser可加速absorption，但final VA及recurrence rate不受影響
* Laser photocoagulation用於下列情形：
1. Serous RD 維持 3-4 個月之久
2. 因為前次disease recur且有visual deficit的患眼
3. Fellow eye前次attack且有visual deficit
4. 有chronic sign （如：cystic change及diffuse RPE abnormality）
5. Occupational and patient needs
=> 不管有無laser treat，典型的CSCR很少產生CNV
=> 太近fovea center，可用PDT
* RPE pump function異常 (RPE就是external BBB）
* 25-55歲男性好犯 （胸外總醫師多為三十歲男性，正好是CSCR的危險年齡及性別）
* type A personality好犯
* 大部份視力 > 20/30，可用「hyperopic」 correction
=> CSCR患者常抱怨micropsia（看東西變小）
* Steroid高或Cushing syndrome增加CSCR的risk
有三種表現pattern
1. Expantile dot (最常見)
2. Smoke stack
3. Diuffuse
CSCR的D/D:
1. AMD with CMV
=> CSCR通常見不到blood或significant lipid，而blood常見於CNV
2. Optic nerve pit
=> CSCR通常是pinpoint leakage,optic nerve pit，多找不到pinpoint leakage
3. Idiopathic polypoidal choroidal vasculopathy
=> Saccular outpouching可於idiopathic polypoidal choroidal vasculopathy找到
=> CSCR通常見不到significant lipid，而lipid常見於idiopathic polypoidal choroidal vasculopathy。
4. Idiopathic uveal effusion syndrome (IUES)
=> CSCR通常是pinpoint leakage，IUES多為diffuse
Prognosis:
80-90%會spontaneous absorption （不知道為什麼喜歡考80~90%這個數字）
在3-4月時間，留下少sequela但40-50% 會 recur
CSCR的治療
* Laser可加速absorption，但final VA及recurrence rate不受影響
* Laser photocoagulation用於下列情形：
1. Serous RD 維持 3-4 個月之久
2. 因為前次disease recur且有visual deficit的患眼
3. Fellow eye前次attack且有visual deficit
4. 有chronic sign （如：cystic change及diffuse RPE abnormality）
5. Occupational and patient needs
=> 不管有無laser treat，典型的CSCR很少產生CNV
=> 太近fovea center，可用PDT
眼科萬花筒–biomicroscope
Slitlamp「有」下面這些東西：
1. Astronomical telescope（天文望遠鏡）
2. Galilean telescope（伽利略望遠鏡）
3. Inverting prism
4. Object lens
5. Slit-shaped beam of light in a rotating axis
6. Binocular viewing system
Slitlamp「沒有」下面這些東西：
1. polarized lens （slitlamp沒有，就是沒有啦！）
2. Fresnel prism （slitlamp沒有，就是沒有啦！）
3. Optometer principle （slitlamp沒有，就是沒有啦！）
Surgical Microscope「有」下面這些東西：
1. astronomical telescope,
2. Galilean telescope.
3. Porro-Abbe prism,
4. Binocular viewing system
Surgical Microscope「沒有」下面這些東西：
1. Fresnel prism （沒有，真的沒有 …）
1. Astronomical telescope（天文望遠鏡）
2. Galilean telescope（伽利略望遠鏡）
3. Inverting prism
4. Object lens
5. Slit-shaped beam of light in a rotating axis
6. Binocular viewing system
Slitlamp「沒有」下面這些東西：
1. polarized lens （slitlamp沒有，就是沒有啦！）
2. Fresnel prism （slitlamp沒有，就是沒有啦！）
3. Optometer principle （slitlamp沒有，就是沒有啦！）
Surgical Microscope「有」下面這些東西：
1. astronomical telescope,
2. Galilean telescope.
3. Porro-Abbe prism,
4. Binocular viewing system
Surgical Microscope「沒有」下面這些東西：
1. Fresnel prism （沒有，真的沒有 …）
最好是啦–Best disease
Best disease (Vitelliform macular dystrophy)
* AD
* Chromosome 11 上的VMD2 gene (bestrophin)
* 3-15 yrs onset, 40yrs 到atrophic stage
* 於診斷Best disease時，EOG特別重要！
=> 可能早期眼底正常，但EOG卻異常。
EOG – 測RPE function
Arden ratio 或 light-dark ratio 通常為 ≧1.85，若＜1.3代表abnormal
Best disease Arden ratio 100%異常（<1.5）
臨床表現：
* 30%有ectopic lesion, 20%產生CNV
* ERG正常
* EOG的Arden ration 100%異常 (<1.5) normal 約1.8
眼底檢查
* yellow or orange yolklike lesion in the macula
* well-delineate, atrophic macular areas with some yellowish marginal material
病理在RPE層，Lipofuscin堆積在RPE或sub-RPE space，有些會有photoreceptor loss
=> 病程中可能產生subretinal neovascular membrane
Staging of Best disease
Stage 1. previtelliform,
Stage 2. vitelliform,
Stage 3. pseudohypopyon,
Stage 4. vitelliruptive (scrambled egg),
Stage 5. atrophic stage
一直到stage 4以前視力都還不錯，但在第四期開始惡化
直到stage 5(atrophy) VA≦20/200
魚目混珠之成人版：
「Adult-onset vitelliform lesion」 （和Best disease不一樣喔！）
* 40-60歲才開始
* AD (因為：ADult …）
* "RDS" gene - peripherin gene mutation
* 約1/3 disc 大小，雙側有yellow, round, subfoveal lesion
* EOG正常！有些cuticular drusen且有vitelliform exudative macular detachment
* 視力通常還好，但最後VA會因geographic atrophy, CNV, 或disciform scar而下降
例題：下列何者EOG表現正常的比例最高？
1. carriers of Best's disease
2. Best's disease in the previtelliform stage
3. adult onset of foveomacular vitelliform dystrophy
4. Best's diseae in the vitelliform stage
答： (3) => adult onset of foveomacular vitelliform dystrophy之EOG正常。 (4)100異常， (1),(2)介於其中。
* AD
* Chromosome 11 上的VMD2 gene (bestrophin)
* 3-15 yrs onset, 40yrs 到atrophic stage
* 於診斷Best disease時，EOG特別重要！
=> 可能早期眼底正常，但EOG卻異常。
EOG – 測RPE function
Arden ratio 或 light-dark ratio 通常為 ≧1.85，若＜1.3代表abnormal
Best disease Arden ratio 100%異常（<1.5）
臨床表現：
* 30%有ectopic lesion, 20%產生CNV
* ERG正常
* EOG的Arden ration 100%異常 (<1.5) normal 約1.8
眼底檢查
* yellow or orange yolklike lesion in the macula
* well-delineate, atrophic macular areas with some yellowish marginal material
病理在RPE層，Lipofuscin堆積在RPE或sub-RPE space，有些會有photoreceptor loss
=> 病程中可能產生subretinal neovascular membrane
Staging of Best disease
Stage 1. previtelliform,
Stage 2. vitelliform,
Stage 3. pseudohypopyon,
Stage 4. vitelliruptive (scrambled egg),
Stage 5. atrophic stage
一直到stage 4以前視力都還不錯，但在第四期開始惡化
直到stage 5(atrophy) VA≦20/200
魚目混珠之成人版：
「Adult-onset vitelliform lesion」 （和Best disease不一樣喔！）
* 40-60歲才開始
* AD (因為：ADult …）
* "RDS" gene - peripherin gene mutation
* 約1/3 disc 大小，雙側有yellow, round, subfoveal lesion
* EOG正常！有些cuticular drusen且有vitelliform exudative macular detachment
* 視力通常還好，但最後VA會因geographic atrophy, CNV, 或disciform scar而下降
例題：下列何者EOG表現正常的比例最高？
1. carriers of Best's disease
2. Best's disease in the previtelliform stage
3. adult onset of foveomacular vitelliform dystrophy
4. Best's diseae in the vitelliform stage
答： (3) => adult onset of foveomacular vitelliform dystrophy之EOG正常。 (4)100異常， (1),(2)介於其中。
我要爆了！ Suprachoroidal hemorrhage
Suprachoroidal hemorrhage可發生在任何形式的眼內手術之中。
可侷限在1-2個quadrant，乃至於全面大量噴出，眼內組織會從傷口跑出來（災難啊！）
Suprachoroidal hemorrhage的Risk factors如下（考試重點！）
1. advanced age （老人家運氣比較差）
2. glaucoma （裡面壓力本來就大）
3. myopia （注意，不是hyperopia喔 … 可能是因為myopia的人sclera比較無力）
4. aphakia （vitreous容易噴出來）
5. ateriosclerotic disease （血管硬梆梆）
6. hypertension （全身的壓力都高）
7. intraoperative tachycardia （不是bradycardia喔，心跳快才會噴啊）
=> DM不是Suprachoroidal hemorrhage的risk factor！
出現Suprachoroidal hemorrhage的徵兆：transient hypotony
血的來源：choroidal vessels
少數患者乃因rupture of long/short post. ciliary artery所引起。
處理：
1. 立即將傷口關起來，不可再做下去
2. sclerotomy expulsive choroid hemorrhage時，不知道出血點在哪，可以直接在inferotemporal quadrant做sclerotomy for drainage，如果無效，再打其它地方。
3. 通常很難直接drain乾hemorrhage，但對於降眼壓很有幫助。
4. 如果當下無法做sclerotomy，關起來之後，要再追蹤眼壓，若眼壓一直還是很高，就要考慮做drainage
5. 如果眼壓不高，一般建議等7-14天，hemorrahge liquefication之後再進去引流，比較容易吸出來。
prognosis: 看是否有additional suprachoroidal hemorrhage出現，persistent hemorrhage是bad prognostic sign。
可侷限在1-2個quadrant，乃至於全面大量噴出，眼內組織會從傷口跑出來（災難啊！）
Suprachoroidal hemorrhage的Risk factors如下（考試重點！）
1. advanced age （老人家運氣比較差）
2. glaucoma （裡面壓力本來就大）
3. myopia （注意，不是hyperopia喔 … 可能是因為myopia的人sclera比較無力）
4. aphakia （vitreous容易噴出來）
5. ateriosclerotic disease （血管硬梆梆）
6. hypertension （全身的壓力都高）
7. intraoperative tachycardia （不是bradycardia喔，心跳快才會噴啊）
=> DM不是Suprachoroidal hemorrhage的risk factor！
出現Suprachoroidal hemorrhage的徵兆：transient hypotony
血的來源：choroidal vessels
少數患者乃因rupture of long/short post. ciliary artery所引起。
處理：
1. 立即將傷口關起來，不可再做下去
2. sclerotomy expulsive choroid hemorrhage時，不知道出血點在哪，可以直接在inferotemporal quadrant做sclerotomy for drainage，如果無效，再打其它地方。
3. 通常很難直接drain乾hemorrhage，但對於降眼壓很有幫助。
4. 如果當下無法做sclerotomy，關起來之後，要再追蹤眼壓，若眼壓一直還是很高，就要考慮做drainage
5. 如果眼壓不高，一般建議等7-14天，hemorrahge liquefication之後再進去引流，比較容易吸出來。
prognosis: 看是否有additional suprachoroidal hemorrhage出現，persistent hemorrhage是bad prognostic sign。
搖啊搖，搖到外婆橋–Shaken Baby Syndrome
* 通常小孩在12個月以下（喜歡哭，又沒辦法抵抗…）
Systemic signs:
Bradycardia (考試喜歡出tachycardia…看到就打，錯！）
apnea
hypothermia （考試喜歡出hyperthermia…錯！）
seizures
irritablility
lethargy
skin bruises
* 常見parenchymal brain damage and intracranial hemorrhage
Ocular signs:
retinal hemorrhage (typical！常在post. pole）
cotton-wool spots
retinal folds
schisis
cavities
=> 注意：adnexae及anterior segment通常不受影響，lesion都在post. segment！
=> 整體看起來，會像Terson syndrome或Purtcher(-like) retinopathy，CRVO
=> 要是小寶寶出現這種眼底，或有systemic sign出現，就要懷疑baby sitter也許很搖喔。
星空下的願–Asteroid Hyalosis與Cholesterolosis
vitreous中出現滿天星斗，先別急著許願…
要區分兩種狀況：
1. Asteroid hyalosis
=> 顏色： white
=> 主要成份： calcium-containing phospholipids （考！）
=> round structures, 10-100nm
=> stain: Alcian blue(+), 有偏光性及birefrigenence
=> 少數狀況會被giant cell包圍，但通常與眼內發炎「無關」 （考！）
=> 原因不明，但與DM相關 （考！）
=> 對視力多半不影響，通常不需要治療 （考！）
=> 即使看fundus時會影響檢查，但FAG通常可以正常顯像 （考！）
=> 少數PDR, CNV患者才需要做vitrectomy以進一步治療其vitreoretinal disease
=> 75%是單側。
2. Cholesterolosis (synchysis scintillans, 或hemophthalmos)
=> 黃白金色的multicolored cholesteral crystals
=> 大部份發生於surgical or accidental trauma with large intraocular hemorrhage 之後 （考！）
=> 大部份的病例均出現posterior vitreous detachment且晶狀物沉澱於下方之vitreous cavity內 （考！）
要區分兩種狀況：
1. Asteroid hyalosis
=> 顏色： white
=> 主要成份： calcium-containing phospholipids （考！）
=> round structures, 10-100nm
=> stain: Alcian blue(+), 有偏光性及birefrigenence
=> 少數狀況會被giant cell包圍，但通常與眼內發炎「無關」 （考！）
=> 原因不明，但與DM相關 （考！）
=> 對視力多半不影響，通常不需要治療 （考！）
=> 即使看fundus時會影響檢查，但FAG通常可以正常顯像 （考！）
=> 少數PDR, CNV患者才需要做vitrectomy以進一步治療其vitreoretinal disease
=> 75%是單側。
2. Cholesterolosis (synchysis scintillans, 或hemophthalmos)
=> 黃白金色的multicolored cholesteral crystals
=> 大部份發生於surgical or accidental trauma with large intraocular hemorrhage 之後 （考！）
=> 大部份的病例均出現posterior vitreous detachment且晶狀物沉澱於下方之vitreous cavity內 （考！）
Aqueous humor整理
* Aqueous humor由non-pigmented epithelium of ciliary body分泌
=> 分泌速度： 2-3μl/min
=> 每分鐘有1%的房水量turnover
* 房水由Post. chamber→Anterior chamber，成份會隨之改變。
* Aqueous humor九成由trabeculum排出，一成由uveoscleral route排出。
* Aqueous humor供應cornea的90%的glucose
* 人類的aqueous humor與serum plasma成份比較：
1. aqueous humor中Vit. C (Ascorbic acid)濃度比serum plasma還高（高約二三十倍）
2. aqueous humor中chloride、sodium的成份比比serum plasma還高一些些。
2. aqueous humor的potassium與serum plasma一樣多
3. aqueous humor的glucose、HCO3比serum plasma低
4. aqueous humor中protein成份正常狀況下極低，只有plasma中的1/200~1/500。
=> 分泌速度： 2-3μl/min
=> 每分鐘有1%的房水量turnover
* 房水由Post. chamber→Anterior chamber，成份會隨之改變。
* Aqueous humor九成由trabeculum排出，一成由uveoscleral route排出。
* Aqueous humor供應cornea的90%的glucose
* 人類的aqueous humor與serum plasma成份比較：
1. aqueous humor中Vit. C (Ascorbic acid)濃度比serum plasma還高（高約二三十倍）
2. aqueous humor中chloride、sodium的成份比比serum plasma還高一些些。
2. aqueous humor的potassium與serum plasma一樣多
3. aqueous humor的glucose、HCO3比serum plasma低
4. aqueous humor中protein成份正常狀況下極低，只有plasma中的1/200~1/500。
risk factor
「hypertension」的risk factor
=> sodium intake、alcohol consumption、sedentary lifestyle、obesity都是
=> smoking不是hypertension的risk factor
「cardiovascular disease」的risk factor
=> Hypertension、Dyslipidemia、obesity (BMI>30)、cigarette smoking都是
=> Alcohol consumption不是cardiovascular disease的risk factor
「Suprachoroidal hemorrhage」的Risk factors
1. advanced age （老人家運氣比較差）
2. glaucoma （裡面壓力本來就大）
3. myopia （注意，不是hyperopia喔 … 可能是因為myopia的人sclera比較無力）
4. aphakia （vitreous容易噴出來）
5. ateriosclerotic disease （血管硬梆梆）
6. hypertension （全身的壓力都高）
7. intraoperative tachycardia （不是bradycardia喔，心跳快才會噴啊）
=> DM不是Suprachoroidal hemorrhage的risk factor！
Hypertension相關之retinopathy：BRAO,BRVO,BRVO,macroaneurysm
不良習慣與物質之生理影響整理：
* Alcohol consumption
1. 會增加血壓 （是hypertension的risk factor）
2. 小量對cardiovascular disease益多於害 （對心血管有益）
3. 會降眼壓
* cigarrette smoking
1. 不是hypertension的risk factor （抽煙讓人放鬆…）
2. risk factor for cardiovascular disease （增加心血管疾病機率）
3. 增加cancer機率
4. 增加BRAO,BRVO,BRVO,macroaneurysm的機會
* 大麻
=> 降眼壓
* 安非他命
=> 增加眼壓
* LSD
=> 媽媽使用LSD會增加胎兒optic nerve hypoplasia的機率
* Cocaine
=> 生理及生理皆依賴
=> 媽媽使用，胎兒有SIDS機會
* impaired glucose tolerance是CAD的risk factor
=> sodium intake、alcohol consumption、sedentary lifestyle、obesity都是
=> smoking不是hypertension的risk factor
「cardiovascular disease」的risk factor
=> Hypertension、Dyslipidemia、obesity (BMI>30)、cigarette smoking都是
=> Alcohol consumption不是cardiovascular disease的risk factor
「Suprachoroidal hemorrhage」的Risk factors
1. advanced age （老人家運氣比較差）
2. glaucoma （裡面壓力本來就大）
3. myopia （注意，不是hyperopia喔 … 可能是因為myopia的人sclera比較無力）
4. aphakia （vitreous容易噴出來）
5. ateriosclerotic disease （血管硬梆梆）
6. hypertension （全身的壓力都高）
7. intraoperative tachycardia （不是bradycardia喔，心跳快才會噴啊）
=> DM不是Suprachoroidal hemorrhage的risk factor！
Hypertension相關之retinopathy：BRAO,BRVO,BRVO,macroaneurysm
不良習慣與物質之生理影響整理：
* Alcohol consumption
1. 會增加血壓 （是hypertension的risk factor）
2. 小量對cardiovascular disease益多於害 （對心血管有益）
3. 會降眼壓
* cigarrette smoking
1. 不是hypertension的risk factor （抽煙讓人放鬆…）
2. risk factor for cardiovascular disease （增加心血管疾病機率）
3. 增加cancer機率
4. 增加BRAO,BRVO,BRVO,macroaneurysm的機會
* 大麻
=> 降眼壓
* 安非他命
=> 增加眼壓
* LSD
=> 媽媽使用LSD會增加胎兒optic nerve hypoplasia的機率
* Cocaine
=> 生理及生理皆依賴
=> 媽媽使用，胎兒有SIDS機會
* impaired glucose tolerance是CAD的risk factor
Refractive Surgery重點備忘筆記
* LRIs與AK不會改變原本的spherial equivalent
* incisional keratotomy不會產生corneal ectasia
* PRK做得太慢容易overcorrection
* steep corneal curvature容易造成large diamter flap
=> high microkeratome suction容易造成large diamter flap
=> new blades容易造成large diamter flap
=> thin corneas容易造成large diamter flap
* flat corneal curvature容易造成small diamter flap
=> low microkeratome suction容易造成small diamter flap
=> re-used blades容易造成small diamter flap
=> thick corneas容易造成small diamter flap
* CK的treatment spots是individual排列的（LTK是連續同時產生的）
=> spots要放在flat meridian
=> 如： 180度 +1.50D，則spot要放在90度（較平的軸）
* ECCE術後，時間愈久，RD的機會愈高，沒有所謂的危險期或穩定期。
* Scleral buckle術後患者覺得near vision變好的現像，與Scharchar theory的accommodation理論弱點無關。
* contact lenses於refractive surgery術後主要用來改善irregular astigmatism造成的視力變化。
* incisional keratotomy不會產生corneal ectasia
* PRK做得太慢容易overcorrection
* steep corneal curvature容易造成large diamter flap
=> high microkeratome suction容易造成large diamter flap
=> new blades容易造成large diamter flap
=> thin corneas容易造成large diamter flap
* flat corneal curvature容易造成small diamter flap
=> low microkeratome suction容易造成small diamter flap
=> re-used blades容易造成small diamter flap
=> thick corneas容易造成small diamter flap
* CK的treatment spots是individual排列的（LTK是連續同時產生的）
=> spots要放在flat meridian
=> 如： 180度 +1.50D，則spot要放在90度（較平的軸）
* ECCE術後，時間愈久，RD的機會愈高，沒有所謂的危險期或穩定期。
* Scleral buckle術後患者覺得near vision變好的現像，與Scharchar theory的accommodation理論弱點無關。
* contact lenses於refractive surgery術後主要用來改善irregular astigmatism造成的視力變化。
2007年8月2日 星期四
Refractive Index
各種物質的RI:
Air： 1
Water: 4/3 (1.333)
Aqueous, Vitreous : 1.334
Cornea: 1.376 (但用於矯正keratometer則用1.3375；因考量前後corneal curvature）
在cornea的refractive index由前至後遞減。
=> 雖然上列比較中，cornea的refractive index最高，但光學屈折卻最多發生在air-precorneal tearfilm的介面上。
* 人類的水晶體refractive index在1.38~1.42之間
* accommodation主要來自lens ant. capsule的central protion的change in curvature，而非RI的變化。
* 隨著年紀增加，水晶體裡的water-insoluble protein會增加，導致 RI "下降"！ （AAO習題，重要！)
=> 隨著aging,water-soluble proten↓, water-insoluble protein↑
全反射發生在「RI大的介質」射往「RI小的介質」，超過臨界角時。
臨床例子：
* 正常的AC的角度，應該發生全反射，所以只能用gonioscope改變RI以得到折射效果看到Gonio…
* 某些keratoconus的病人，因為入射角小於臨界角，可能不用gonioscope就可在slitlamp下看到gonio。
Air： 1
Water: 4/3 (1.333)
Aqueous, Vitreous : 1.334
Cornea: 1.376 (但用於矯正keratometer則用1.3375；因考量前後corneal curvature）
在cornea的refractive index由前至後遞減。
=> 雖然上列比較中，cornea的refractive index最高，但光學屈折卻最多發生在air-precorneal tearfilm的介面上。
* 人類的水晶體refractive index在1.38~1.42之間
* accommodation主要來自lens ant. capsule的central protion的change in curvature，而非RI的變化。
* 隨著年紀增加，水晶體裡的water-insoluble protein會增加，導致 RI "下降"！ （AAO習題，重要！)
=> 隨著aging,water-soluble proten↓, water-insoluble protein↑
全反射發生在「RI大的介質」射往「RI小的介質」，超過臨界角時。
臨床例子：
* 正常的AC的角度，應該發生全反射，所以只能用gonioscope改變RI以得到折射效果看到Gonio…
* 某些keratoconus的病人，因為入射角小於臨界角，可能不用gonioscope就可在slitlamp下看到gonio。
Lacrimal gland tumor
最多的lacrimal gland tumor： inflammatory (dacryoadenitis)→屬於orbital pseudotumor的variant。
Non-inflammatory tumors
大部份： lymphoma （良性居多）
小部份： epithelial tumors
其中又50% 是benign mixed tumor最多（即pelomorphic adenoma）
另外50%是carcinoma
Pleomorphic adenoma (benign mixed tumor)
* 是最常見lacrimal gland的epithelial tumor
* 以CT診斷！（不是MRI喔）
* NO Biopsy！
* 40-50歲，男性稍多，progressive painless lesion （小孩子很少）
* 手術：lateral orbitotomy
=> Complete excision，移除其pseudo-capsule及surrounding margin，否則易recur
adenoid cystic carcinoma
* 最常見的lacrimal gland惡性腫瘤
* 長得很快，通常 < 1年，且會痛，可和mixed tumor（無痛）鑑別
* Extended surgery無法改善long-term survival rate
* RT + surgical debulking是一個選擇
Non-inflammatory tumors
大部份： lymphoma （良性居多）
小部份： epithelial tumors
其中又50% 是benign mixed tumor最多（即pelomorphic adenoma）
另外50%是carcinoma
Pleomorphic adenoma (benign mixed tumor)
* 是最常見lacrimal gland的epithelial tumor
* 以CT診斷！（不是MRI喔）
* NO Biopsy！
* 40-50歲，男性稍多，progressive painless lesion （小孩子很少）
* 手術：lateral orbitotomy
=> Complete excision，移除其pseudo-capsule及surrounding margin，否則易recur
adenoid cystic carcinoma
* 最常見的lacrimal gland惡性腫瘤
* 長得很快，通常 < 1年，且會痛，可和mixed tumor（無痛）鑑別
* Extended surgery無法改善long-term survival rate
* RT + surgical debulking是一個選擇
Posner-Schlossman syndrome
Glaucomatocyclitic crisis 又叫 Posner-Schlossman syndrome(PSS)
與HLA-B54有關
臨床表現：
cornea edema, fine white "central" KP, low grade flare and cells
attack時：單側mild acute uveitis, IOP明顯上升 （發炎與IOP上升不成正比）
無attack時：IOP低,
（補充：uveitis中，就屬PSS, Herpetic uveitis, Toxoplasmosis會眼壓特別高）
TX: antiglaucomatic agents, steroids
* 不能散瞳或縮瞳
與HLA-B54有關
臨床表現：
cornea edema, fine white "central" KP, low grade flare and cells
attack時：單側mild acute uveitis, IOP明顯上升 （發炎與IOP上升不成正比）
無attack時：IOP低,
（補充：uveitis中，就屬PSS, Herpetic uveitis, Toxoplasmosis會眼壓特別高）
TX: antiglaucomatic agents, steroids
* 不能散瞳或縮瞳
CHED 1 與 CHED 2 同室操戈殘酷對決
Congenital hereditary endothelial dystrophy (CHED)，可分為兩種：
CHED1: (AD-form CHED)
AD（較少見）- 1~2歲才有症狀，無nystagmus,有疼痛及畏光，病程slowly progressive。
cornea: diffuse blue-gray ground-glass appearance
CHED2: (AR-form CHED)
AR（較常見）–出生就有症狀, 有nystagmus，病程stationary, ,無疼痛及畏光。bluish white cornea with ground-glass appearance
CHED原因在於第五個月時endothelial cell出現degeneration
視為ant. segment dysgenesis的spectrum之中。
無系統相關性
CHED-2 應列為corneal clouding at birth的D/D
平時多以AD-form/AR-from來稱呼，而比較少以type-1(AD)/type-2(AR)來區分。
口訣：
AR (R=2）→ type 2，
視力表現比較「惡」性（二=惡），會有nystagmus
2>1，所以type 2 比type1來得多。
Drug副作用集合
Antimicrobial類
肺結核用的EMB→ optic neuritis
磺胺藥→aplastic anemia
Tetracycline的副作用
=> GI upset, phtosensitivity, reduced efficacy of oral contraceptives.
anticytokine drugs: etanercept (Enbrel) and infliximab (Remicade)
=> demyelinating disease, including optic neuritis
MTX：hepatitis
Cisplatin–renal failure
Vincristine–peripheral neuropathy
Cyclosporin–hypertension
肺結核用的EMB→ optic neuritis
磺胺藥→aplastic anemia
Tetracycline的副作用
=> GI upset, phtosensitivity, reduced efficacy of oral contraceptives.
anticytokine drugs: etanercept (Enbrel) and infliximab (Remicade)
=> demyelinating disease, including optic neuritis
MTX：hepatitis
Cisplatin–renal failure
Vincristine–peripheral neuropathy
Cyclosporin–hypertension
畫龍點睛–IOL
IOL的度數何時要增加？
=> 當cornea power減少，IOL度數要增加
=> 當axial length減少，IOL度數要增加
=> 當target refraction要myopia shift時，IOL度數要增加
=> 當IOL固定位置往後移動時（bag→scleral fixation），IOL度數要增加
IOL的度數何時要減少？
=> 當cornea power減少，IOL度數要增加
=> 當axial length減少，IOL度數要增加
=> 當IOL固定位置往前移動時（bag→sulcus），IOL度數要減少
=> 當target refraction要hyerperopia shift時，IOL度數要增加
PRK/LASIK術後IOL計算問題
* 因Keratometry只計算離pupil center 3mm之平均K值，故於post-refractory sugery病患上會有顯著誤差，進而造成IOL calculation error
1. Historical Method
只知道pre-op及post-op refraction，量得目前post-op K = 40D （有誤差，故需校正）
假設術前Ref = -8.0D, 術後Ref= -1.0D
差距為 7D, 以20%計算， 0.2*7 = 1.4
New post-OP K = 40 – 1.4 = 38.6 ← 經校正後之術後K
代入目前所得Axial length及校正後的New K，則可得到較準確之IOL power
只知道術前refraction，利用目前K值來算，再根據之前refraction反推回去
2. 無任何資料，用Hard contact lens法：
戴上Hard contact lens可消除所有的角膜度數，以CL之BC度數計算
量測病患naked eye之refraction = RefN
再去測量戴上CL之refraction = RefCL
可得到 Ref.CL – Ref.N 之差 = D
目前角膜屈度: K = BC + D
例題：病患目前度數-1.0D,戴上BC=37D之Hard CL，量得度數為+2.0
解： 2-(-1.0) = 3 ← 差距為3度
37+3= 40 ← 目前真正之角膜K值。
=> 當cornea power減少，IOL度數要增加
=> 當axial length減少，IOL度數要增加
=> 當target refraction要myopia shift時，IOL度數要增加
=> 當IOL固定位置往後移動時（bag→scleral fixation），IOL度數要增加
IOL的度數何時要減少？
=> 當cornea power減少，IOL度數要增加
=> 當axial length減少，IOL度數要增加
=> 當IOL固定位置往前移動時（bag→sulcus），IOL度數要減少
=> 當target refraction要hyerperopia shift時，IOL度數要增加
PRK/LASIK術後IOL計算問題
* 因Keratometry只計算離pupil center 3mm之平均K值，故於post-refractory sugery病患上會有顯著誤差，進而造成IOL calculation error
1. Historical Method
只知道pre-op及post-op refraction，量得目前post-op K = 40D （有誤差，故需校正）
假設術前Ref = -8.0D, 術後Ref= -1.0D
差距為 7D, 以20%計算， 0.2*7 = 1.4
New post-OP K = 40 – 1.4 = 38.6 ← 經校正後之術後K
代入目前所得Axial length及校正後的New K，則可得到較準確之IOL power
只知道術前refraction，利用目前K值來算，再根據之前refraction反推回去
2. 無任何資料，用Hard contact lens法：
戴上Hard contact lens可消除所有的角膜度數，以CL之BC度數計算
量測病患naked eye之refraction = RefN
再去測量戴上CL之refraction = RefCL
可得到 Ref.CL – Ref.N 之差 = D
目前角膜屈度: K = BC + D
例題：病患目前度數-1.0D,戴上BC=37D之Hard CL，量得度數為+2.0
解： 2-(-1.0) = 3 ← 差距為3度
37+3= 40 ← 目前真正之角膜K值。
White Dot Syndrome破解版
性別：
男=女： Serpiginous （pigin=平均）， APMPPE （PMP，很平均）， OHS, APRE
其它都是女多於男，而 SFU 100%都是女的（Specific Female Use，專供女用）
laterality：
只有MEDWS和ARPE是單側多，其它都是雙側多
（口訣： MEWDS念起來同「謬」：不合群，所以只能單獨行動。 ARPE，a- 表否定，也不合群，亦單獨行動。）
* APMPPE雖然是雙側多，但因為兩邊不對稱，所以常看到單側發作（AAO習題）
( a- 不合群，但懂得PMP=拍馬屁，故型式上是雙側可以處人，但實際上人緣仍不佳）
lesion site
除了OHS, PIC之外，其它全都有RPE lesion（也因此這二者的EOG和ERG都是OK的）
只有MEWDS有sensory retina lesion
Vitritis ：（只有兩種情形會出現vitreus濃稠液體…18禁）
Birdshot （鳥射），100% 有vitritis
MCP （MC-P:噴），98% 有vitritis
=> Birdshot, MCP不但有vitritis，而且也有AC reaction，前後一致！
* OHS沒有vitritis （很重要！）必考 （另外ARPE無vitritis）
AC reaction
* Birdshot, MCP （前者是鳥射，後者是MC噴）→不但有vitritis，也都有AC reaction。
* APMPPE會有AC reaction（PMP：拍馬屁，所以馬屁也會噴AC reaction）
* SFU可能有AC reaction (SFU：舒服，一旦舒服就放屁了，所以還是會噴AC reaction）
其它都沒有AC reaction。
Prognosis
MEWDS, APMPPE, ARPE不錯，不需要治療（no steroids）
其它大多prognosis不佳（除了Birdshot用Cyclosporin-A之外，其它都用steroids）
Serpiginous, SFU, MCP預後不佳
Age:
除了Birdshopt及Serpiginous的年齡分佈比較中老年之外，其它多發生在年輕人。
EOG,ERG
* 兩個都不影響者：（口訣： OH!S-pecial PIC-ture … 喔！真是美好的景象）
1. OHS
2. PIC
* 一升一降（EOG下降，ERG上升=> RPE的negative a wave減少）
=> 只有ARPE
* 只有ERG下降者：（只有「易牙居」可以打鳥來吃）
=> Birdshot
* ERG可能上升或下降 (MCP–MC-Pause, 停經的女性陰睛不定，所以ERG忽高忽低）
=> MCP
* 只有EOG下降者 （sErpiGinOs:字母裡有EOG，所以只有EOG下降）
=> Serpiginous
* 兩者都下降者（口訣：SAM，山姆大叔，美國，股市和匯市雙雙下跌）
1. SFU
2. APMPPE
3. MEWDS
男=女： Serpiginous （pigin=平均）， APMPPE （PMP，很平均）， OHS, APRE
其它都是女多於男，而 SFU 100%都是女的（Specific Female Use，專供女用）
laterality：
只有MEDWS和ARPE是單側多，其它都是雙側多
（口訣： MEWDS念起來同「謬」：不合群，所以只能單獨行動。 ARPE，a- 表否定，也不合群，亦單獨行動。）
* APMPPE雖然是雙側多，但因為兩邊不對稱，所以常看到單側發作（AAO習題）
( a- 不合群，但懂得PMP=拍馬屁，故型式上是雙側可以處人，但實際上人緣仍不佳）
lesion site
除了OHS, PIC之外，其它全都有RPE lesion（也因此這二者的EOG和ERG都是OK的）
只有MEWDS有sensory retina lesion
Vitritis ：（只有兩種情形會出現vitreus濃稠液體…18禁）
Birdshot （鳥射），100% 有vitritis
MCP （MC-P:噴），98% 有vitritis
=> Birdshot, MCP不但有vitritis，而且也有AC reaction，前後一致！
* OHS沒有vitritis （很重要！）必考 （另外ARPE無vitritis）
AC reaction
* Birdshot, MCP （前者是鳥射，後者是MC噴）→不但有vitritis，也都有AC reaction。
* APMPPE會有AC reaction（PMP：拍馬屁，所以馬屁也會噴AC reaction）
* SFU可能有AC reaction (SFU：舒服，一旦舒服就放屁了，所以還是會噴AC reaction）
其它都沒有AC reaction。
Prognosis
MEWDS, APMPPE, ARPE不錯，不需要治療（no steroids）
其它大多prognosis不佳（除了Birdshot用Cyclosporin-A之外，其它都用steroids）
Serpiginous, SFU, MCP預後不佳
Age:
除了Birdshopt及Serpiginous的年齡分佈比較中老年之外，其它多發生在年輕人。
EOG,ERG
* 兩個都不影響者：（口訣： OH!S-pecial PIC-ture … 喔！真是美好的景象）
1. OHS
2. PIC
* 一升一降（EOG下降，ERG上升=> RPE的negative a wave減少）
=> 只有ARPE
* 只有ERG下降者：（只有「易牙居」可以打鳥來吃）
=> Birdshot
* ERG可能上升或下降 (MCP–MC-Pause, 停經的女性陰睛不定，所以ERG忽高忽低）
=> MCP
* 只有EOG下降者 （sErpiGinOs:字母裡有EOG，所以只有EOG下降）
=> Serpiginous
* 兩者都下降者（口訣：SAM，山姆大叔，美國，股市和匯市雙雙下跌）
1. SFU
2. APMPPE
3. MEWDS
2007年7月31日 星期二
Sheathing vessels
定義： vascular sheathing → thickness of vascular wall with involution.
Venous sheathing通常出現於systemic inflammation（如MS, sarcoidosis）
有sheating vessel者：
Behcet disease：Obliterative vasculitis, 反覆發炎會sheathing vessel
IBD
Multiple sclerosis
Pars planitis：peripheral有venous sheating，但在post. pole沒有venous sheathing。
SLE會有Arteriolitis(+) （注意：是arteriolitis，不是vein！sarcoidosis和Behect是vein的發炎為主！）
syphilis到最後會有sheathing vessels。
toxoplasmosis會有perivasculitis with venous sheating 及 arterial sheathing。
Masquerade syndrome.
CMV retinitis
Birdshot
Serpiginous choroidopathy
Ocular ischemic syndrome
retinal metastases
viral retinitis
papilledema會有vascular sheating
radiation retinopathy ： 會有perivascular sheathing
Venous sheathing通常出現於systemic inflammation（如MS, sarcoidosis）
有sheating vessel者：
Behcet disease：Obliterative vasculitis, 反覆發炎會sheathing vessel
IBD
Multiple sclerosis
Pars planitis：peripheral有venous sheating，但在post. pole沒有venous sheathing。
SLE會有Arteriolitis(+) （注意：是arteriolitis，不是vein！sarcoidosis和Behect是vein的發炎為主！）
syphilis到最後會有sheathing vessels。
toxoplasmosis會有perivasculitis with venous sheating 及 arterial sheathing。
Masquerade syndrome.
CMV retinitis
Birdshot
Serpiginous choroidopathy
Ocular ischemic syndrome
retinal metastases
viral retinitis
papilledema會有vascular sheating
radiation retinopathy ： 會有perivascular sheathing
2007年7月30日 星期一
Optic nerve hypoplasia
成因：
原因不明，可能與媽媽使用藥物（phenytoin, quinine, LSD, alcohol…）或DM mother, 等有關。可能是第13週出現ganglion cell degeneration有關。
表現： double ring sign （一圈yellow-white ring，外面再一圈pigment）
單側：伴 strabismus
雙側：伴 nystagmus
性別平均表現。（♀ = ♂）
相關疾病：
* de Morsier syndrome (septo-optic dysplasia）會有Optic nerve hypoplasia
* Optic nerve hypoplasia是Paradoxical pupillary phenomenon的成因之一
* fetal alcohol syndrome會有Optic nerve hypoplasia
* Optic nerve hypoplasia應安排MRI（尤其雙側更與CNS異常有關）
1. hydrocephalus
2. hydronenecephaly
3. ant. visual pathway tumor
…
原因不明，可能與媽媽使用藥物（phenytoin, quinine, LSD, alcohol…）或DM mother, 等有關。可能是第13週出現ganglion cell degeneration有關。
表現： double ring sign （一圈yellow-white ring，外面再一圈pigment）
單側：伴 strabismus
雙側：伴 nystagmus
性別平均表現。（♀ = ♂）
相關疾病：
* de Morsier syndrome (septo-optic dysplasia）會有Optic nerve hypoplasia
* Optic nerve hypoplasia是Paradoxical pupillary phenomenon的成因之一
* fetal alcohol syndrome會有Optic nerve hypoplasia
* Optic nerve hypoplasia應安排MRI（尤其雙側更與CNS異常有關）
1. hydrocephalus
2. hydronenecephaly
3. ant. visual pathway tumor
…
Tearfilm
* cornea的oxygen supply來自precorneal tearfilm為主（其它少部份來自lid血管、aqueous humor）
* 淚液(tear film)中會出現的免疫球蛋白(immunoglobulin)
=> IgA, Secretory Iga(S-IgA)為主（由主淚腺及副淚腺分泌）。
=> 眼部發炎時，IgA及IgG都會提高
=> Vernal conjunctivitis時，IgE會飆高。
* Tear lysozyme可破壞bacteria cell wall, β-lysin可破壞bacteria的細胞膜，latoferrin可吸收游離鐵，抑制bacteria代謝
* Tear osmolarity在aqueous tear不足或MGD患者會升高
* tear中的potassium比serum plasma的濃度高出很多
* air-precorneal tearfilm負責最大部份的屈光度數
tear function assessment
tear breakup time
> 10 sec 正常
< 10 sec 異常
schirmer test
> 10mm 正常
< 10mm 異常
tear meniscus
> 0.3mm 正常
< 0.3mm 異常
* Tear break up – 跟 lipid layer相關
=> Meibomian gland dysfunction時會出現lipid tear deficiency
=> Rosacea 或 oral isobetinoin 都可能造成lipid layer異常
* Vit. A 乏是 mucin tear deficeicny 最常見的原因
=> 其它還有chemical burn, cicatricial pemphigois, Steven-Johnson syndrome, trachoma
* 淚液(tear film)中會出現的免疫球蛋白(immunoglobulin)
=> IgA, Secretory Iga(S-IgA)為主（由主淚腺及副淚腺分泌）。
=> 眼部發炎時，IgA及IgG都會提高
=> Vernal conjunctivitis時，IgE會飆高。
* Tear lysozyme可破壞bacteria cell wall, β-lysin可破壞bacteria的細胞膜，latoferrin可吸收游離鐵，抑制bacteria代謝
* Tear osmolarity在aqueous tear不足或MGD患者會升高
* tear中的potassium比serum plasma的濃度高出很多
* air-precorneal tearfilm負責最大部份的屈光度數
tear function assessment
tear breakup time
> 10 sec 正常
< 10 sec 異常
schirmer test
> 10mm 正常
< 10mm 異常
tear meniscus
> 0.3mm 正常
< 0.3mm 異常
* Tear break up – 跟 lipid layer相關
=> Meibomian gland dysfunction時會出現lipid tear deficiency
=> Rosacea 或 oral isobetinoin 都可能造成lipid layer異常
* Vit. A 乏是 mucin tear deficeicny 最常見的原因
=> 其它還有chemical burn, cicatricial pemphigois, Steven-Johnson syndrome, trachoma
PAX
PAX gene mutation屬於Transcription factor mutation
PAX2 mutation → optic nerve coloboma, renal hypoplasia
PAX3 mutation → Waardenburg syndrome with dystopia conthorum
PAX6 mutation → aniridia, peter anomaly , autosomal dominant keratitis, dominant foveal hypoplasia
* aniridia通常伴隨cataract and glaucoma
* 注意：幾乎所有的aniridia都由PAX mutation而來，但仍有一些partial aniridia是來自AR的Gillepre syndrome
* WAGR : Wilm's tumor, Aniridia, Genitoruinary anomaly, Mental retard （位置在11p13產生gene deletion）
PAX2 mutation → optic nerve coloboma, renal hypoplasia
PAX3 mutation → Waardenburg syndrome with dystopia conthorum
PAX6 mutation → aniridia, peter anomaly , autosomal dominant keratitis, dominant foveal hypoplasia
* aniridia通常伴隨cataract and glaucoma
* 注意：幾乎所有的aniridia都由PAX mutation而來，但仍有一些partial aniridia是來自AR的Gillepre syndrome
* WAGR : Wilm's tumor, Aniridia, Genitoruinary anomaly, Mental retard （位置在11p13產生gene deletion）
Botox
Botulinum toxin type A
由 C. Botulinum取得 （肉毒桿菌素）
作用： block neuromuscular condution（bind to receptor on presynapse motor nerve terminal, and inhibit the release of acetylcholine release，是間接作用，非直接作用喔！)
* 最初用來治療blepharospasm, hemifacial spasm
* FDA在2002也aprove for cosmetic use用來除皺紋
* Acute spastic ectropion可用Botox治療
適合打botox的情形
1. post-op small residual angle strabismus有效（特別好！術後2-8週打）
2. small to moderate angle exotropia or esotropia
3. acute paralytic strabismus（如CN6 palsy）避免antagonist contracture（打在同側antagonist: MR）
=> 然而，對於單或雙側的traumatic sixth nerve palsy無效。
4. cyclic esotropia
5. 可治療active phase的thyroid ophthalmopathy
6. inflamed prephthisial eye （不適合手術者）
* 打入muscle後，2-4天後開始作用
* 眼外肌約作用5-8週（1~2個月）
=> 可能產生permanent improvement for ocular alignment
* orbicularis muscle大約作用3個月
不適合的情形（botox無效，或需要多次給予）：
1. A,V pattern
2. DVD
3. oblique muscle
4. chronic paralytic strabismus （antagonist已contracture）
5. congenital nystagmus
Side effect of BOTOX injection
* Botox injection最常出現的complication： temporary ptosis （考！）
( 3週至3月，小孩25%, 大人16%，小孩比較容易）
=> 也可利用來故意造成tarsorrhaphy的效果，可治療一些corneal epithelial defect
* 第二常見： vertical strabismus 17%
* 其它少見的complication: globe rupture, retrobulbar hemorrhage …
由 C. Botulinum取得 （肉毒桿菌素）
作用： block neuromuscular condution（bind to receptor on presynapse motor nerve terminal, and inhibit the release of acetylcholine release，是間接作用，非直接作用喔！)
* 最初用來治療blepharospasm, hemifacial spasm
* FDA在2002也aprove for cosmetic use用來除皺紋
* Acute spastic ectropion可用Botox治療
適合打botox的情形
1. post-op small residual angle strabismus有效（特別好！術後2-8週打）
2. small to moderate angle exotropia or esotropia
3. acute paralytic strabismus（如CN6 palsy）避免antagonist contracture（打在同側antagonist: MR）
=> 然而，對於單或雙側的traumatic sixth nerve palsy無效。
4. cyclic esotropia
5. 可治療active phase的thyroid ophthalmopathy
6. inflamed prephthisial eye （不適合手術者）
* 打入muscle後，2-4天後開始作用
* 眼外肌約作用5-8週（1~2個月）
=> 可能產生permanent improvement for ocular alignment
* orbicularis muscle大約作用3個月
不適合的情形（botox無效，或需要多次給予）：
1. A,V pattern
2. DVD
3. oblique muscle
4. chronic paralytic strabismus （antagonist已contracture）
5. congenital nystagmus
Side effect of BOTOX injection
* Botox injection最常出現的complication： temporary ptosis （考！）
( 3週至3月，小孩25%, 大人16%，小孩比較容易）
=> 也可利用來故意造成tarsorrhaphy的效果，可治療一些corneal epithelial defect
* 第二常見： vertical strabismus 17%
* 其它少見的complication: globe rupture, retrobulbar hemorrhage …
Ectropion VS Entropion
Ectropion （外翻）
* Down syndrome會有cicatricial ectropion （考試喜歡寫entropion讓你挑錯。另外要注意Down syndrome是esotropia，不是exotropia；horizontal nystagmus，不是vertical nystagmus；是myopia而非hyperopia）
* Blepharophimosis有lateral lower eyelid ectropion secondary to ant. lamellar deficiency. （考試喜歡寫entropion讓你挑錯）
* anophthalmic ectropion–loosening lower eyelid
=> prothesis太重，太大或frequency removal所致
* ectropion可造成exposure keratitis
entropion的分類：
congenital（horizontal laxity）
involutional
acute spastic cicatricial(orbicularis spasm造成)
Cicatricial(Vertical tarsoconjunctival contracture)
* cicatricial entropion ( secondary to post. lamellar scarring)
* 結膜結痂(conjunctival scarring) → 屬cicatricial
* Involutional entropion的成因
1. Horizontal eyelid laxity
2. lid retractor鬆弛
3. 年紀造成enophthalmos
* trichiasis有inturning of lashes
* Trachoma → cicatricial entropion
* Steven-Johnson syndrome → ectropion及entropion都可能
Lid correction for entropion（重要！常考！）
=> Weis, Quickert suture, no FTSG.
常用於cicatrical entropion及厲害的involutional entropion
Repair of retractor–Weis repair
lower eyelid retractor advancement
lateral canthal tightening
taping of the eyelid
mucous membrane grafting to the posterior eyelid
Temporizing measures – 用Quickact suture（high recurrent rate）
Horizontal eyelid tightening –lateral tarsal strip
整層切開，再作eyelid margin rotation
治療方式比較：
* Lid correction for entropion： Weis, Quickert suture
* repair for cicatricial ectropion：skin grafting
* Repair of lower eyelid retractor can be used in entropion and ectropion.
重點整理：
Down syndrome和blepharophimosis是ECtroion！
Trachoma和Trichiasis是ENtropion
Steven-Johnson syndrome兩種都可能。
* Down syndrome會有cicatricial ectropion （考試喜歡寫entropion讓你挑錯。另外要注意Down syndrome是esotropia，不是exotropia；horizontal nystagmus，不是vertical nystagmus；是myopia而非hyperopia）
* Blepharophimosis有lateral lower eyelid ectropion secondary to ant. lamellar deficiency. （考試喜歡寫entropion讓你挑錯）
* anophthalmic ectropion–loosening lower eyelid
=> prothesis太重，太大或frequency removal所致
* ectropion可造成exposure keratitis
entropion的分類：
congenital（horizontal laxity）
involutional
acute spastic cicatricial(orbicularis spasm造成)
Cicatricial(Vertical tarsoconjunctival contracture)
* cicatricial entropion ( secondary to post. lamellar scarring)
* 結膜結痂(conjunctival scarring) → 屬cicatricial
* Involutional entropion的成因
1. Horizontal eyelid laxity
2. lid retractor鬆弛
3. 年紀造成enophthalmos
* trichiasis有inturning of lashes
* Trachoma → cicatricial entropion
* Steven-Johnson syndrome → ectropion及entropion都可能
Lid correction for entropion（重要！常考！）
=> Weis, Quickert suture, no FTSG.
常用於cicatrical entropion及厲害的involutional entropion
Repair of retractor–Weis repair
lower eyelid retractor advancement
lateral canthal tightening
taping of the eyelid
mucous membrane grafting to the posterior eyelid
Temporizing measures – 用Quickact suture（high recurrent rate）
Horizontal eyelid tightening –lateral tarsal strip
整層切開，再作eyelid margin rotation
治療方式比較：
* Lid correction for entropion： Weis, Quickert suture
* repair for cicatricial ectropion：skin grafting
* Repair of lower eyelid retractor can be used in entropion and ectropion.
重點整理：
Down syndrome和blepharophimosis是ECtroion！
Trachoma和Trichiasis是ENtropion
Steven-Johnson syndrome兩種都可能。
Eyelid malignancy
Basal cell carcinoma
* 是最常見的眼瞼惡性腫瘤 (佔95%)
* Slow growth，好發於下眼瞼 （上眼瞼最常見的malignancy仍然是BCC）
* 好發在六七十歲的老人（平均67歲），但有5-15%在20-40歲之間。
* Risk factors
Smoking, excessive sun exposure
blond hair, Celtic ancestry, blue iris (不是brown iris→AAO習題）
* S/S of eyelid BCC
Painless nodule, shiny and waxy, indurated, firm and immobile, pearly, rolled border, and with fine (small) telangiectatic vessels on the surface.（不會是clear cystic）
分類：
Nodule type（常見）
Morpheaform（較aggrassive）
治療：
以外科手術治療之復發率最低！故外科切除是Tx首選。
若BCC長在medial canthal region，則不能採用radiation或cryotherapy
手術：Mohs’ micrographic surgery
Mohs’ micrographic surgery
用於deep infiltrative morpheaform medial canthal tumor
可保留最多healthy tissue及確定tumor完整切除
Squamous cell carcinoma (SCC)
好犯 lower eyelid
為BCC發生率的1/40，也是用Mohs’ micrographic surgery
Sebaceous carcinoma
來自meibomian gland或zeiss gland （所以在upper lid比較多）
好犯 upper eyelid，較好發於女性（女多於男），大於50歲
然而，在upper eyelid的malignancy中，仍然以BCC最多！
用 oil red o 及 sudan black 染細胞內的 lipid。
細胞有 pagetoid intraepidermal involve的特性（skin spread）
有pagetoid者要用cryotherapy，不可用radiation（無效！）
看起來像chalazion，但loss of eyelash及meibomian surface destruction為其特徵
常被誤認為chronic conjunctivitis ~（考！）
預後比 BCC , SCC 還要差
malignant melanoma
佔5% skin cancer, 但eyelid則 < 1%
分類 （前兩者皆有vertical invasive growth）
Lentigo maligna melanoma （常見）
Nodular melanoma （常見）
Superficial spreading melanoma
Acrolentignous melanoma
Tumor厚度
> 1.5mm會有metastasis的機會
< 0.75mm則五年存活率98%
若 > 4mm 則五年存活率剩50%
Cutaneous melanoma不可使用cryotherapy（無效！） …
雖然conjunctival melanoma使用cryothearpy有效呢！
* 是最常見的眼瞼惡性腫瘤 (佔95%)
* Slow growth，好發於下眼瞼 （上眼瞼最常見的malignancy仍然是BCC）
* 好發在六七十歲的老人（平均67歲），但有5-15%在20-40歲之間。
* Risk factors
Smoking, excessive sun exposure
blond hair, Celtic ancestry, blue iris (不是brown iris→AAO習題）
* S/S of eyelid BCC
Painless nodule, shiny and waxy, indurated, firm and immobile, pearly, rolled border, and with fine (small) telangiectatic vessels on the surface.（不會是clear cystic）
分類：
Nodule type（常見）
Morpheaform（較aggrassive）
治療：
以外科手術治療之復發率最低！故外科切除是Tx首選。
若BCC長在medial canthal region，則不能採用radiation或cryotherapy
手術：Mohs’ micrographic surgery
Mohs’ micrographic surgery
用於deep infiltrative morpheaform medial canthal tumor
可保留最多healthy tissue及確定tumor完整切除
Squamous cell carcinoma (SCC)
好犯 lower eyelid
為BCC發生率的1/40，也是用Mohs’ micrographic surgery
Sebaceous carcinoma
來自meibomian gland或zeiss gland （所以在upper lid比較多）
好犯 upper eyelid，較好發於女性（女多於男），大於50歲
然而，在upper eyelid的malignancy中，仍然以BCC最多！
用 oil red o 及 sudan black 染細胞內的 lipid。
細胞有 pagetoid intraepidermal involve的特性（skin spread）
有pagetoid者要用cryotherapy，不可用radiation（無效！）
看起來像chalazion，但loss of eyelash及meibomian surface destruction為其特徵
常被誤認為chronic conjunctivitis ~（考！）
預後比 BCC , SCC 還要差
malignant melanoma
佔5% skin cancer, 但eyelid則 < 1%
分類 （前兩者皆有vertical invasive growth）
Lentigo maligna melanoma （常見）
Nodular melanoma （常見）
Superficial spreading melanoma
Acrolentignous melanoma
Tumor厚度
> 1.5mm會有metastasis的機會
< 0.75mm則五年存活率98%
若 > 4mm 則五年存活率剩50%
Cutaneous melanoma不可使用cryotherapy（無效！） …
雖然conjunctival melanoma使用cryothearpy有效呢！
飛車戰神–CAR and MAR
CAR : Cancer-associated retinopathy
tumor分泌recoverin蛋白質攻擊photoreceptor引起。
small-cell lung cancer引起的為最多
colon adenocarcinoma少被報告
早期眼底看起來normal
血管會比較細
CAR會侵犯視網膜的cone和rod細胞 (CAR，有C:cone，R: rod，都會)
MAR: melanoma-associated retinopathy
只攻擊rod (MAR，只有R，於是攻擊Rod)
ERG會呈現negative wave
整理：
* CAR, MAR皆屬於Type 3 hypersensitivity （口訣： 車神開Mazda 3）
* CAR會攻擊cone, rod; MAR只攻擊Rod （口訣：字母裡有什麼就攻擊什麼）
補充：
ERG會呈現negative wave者：
CSNB
X-linked Retinoschisis (XLRS)
Goldman-Farve syndrome (enhanced s-cone/blue-cone syndrome)
MAR → 表上沒有列出來
tumor分泌recoverin蛋白質攻擊photoreceptor引起。
small-cell lung cancer引起的為最多
colon adenocarcinoma少被報告
早期眼底看起來normal
血管會比較細
CAR會侵犯視網膜的cone和rod細胞 (CAR，有C:cone，R: rod，都會)
MAR: melanoma-associated retinopathy
只攻擊rod (MAR，只有R，於是攻擊Rod)
ERG會呈現negative wave
整理：
* CAR, MAR皆屬於Type 3 hypersensitivity （口訣： 車神開Mazda 3）
* CAR會攻擊cone, rod; MAR只攻擊Rod （口訣：字母裡有什麼就攻擊什麼）
補充：
ERG會呈現negative wave者：
CSNB
X-linked Retinoschisis (XLRS)
Goldman-Farve syndrome (enhanced s-cone/blue-cone syndrome)
MAR → 表上沒有列出來
Eyelid Repair Procedures
下眼瞼重建手術
Small defect ( < 33%)
=> 外眥切開術(canthotomy)後，再直接縫合
Moderate defect (33~50%)
=> semicircular rotation (可至50% defect）
Large defect ( > 50%)
* Hughes procedure (tarsoconjunctval flap from upper eyelid + skin graft) 最為理想
=> 若skin graft由它處取得，則叫modified Hughes procedure
=> modified Hughes procedure 需要蓋住pupil數週，屬Sharing-lid，應避免用於7歲以下小朋友，怕造成amblyopia
其它可修補更大範圍lid defect的procedre
* Cutler-Beard procedure (Full-thickness lower eyelid advancement)
* Tenzel semicircular rotation
=> 上兩種容易有round canthus的結果，應該不若Hughes procedure理想。
上瞼修補比下瞼修補更複雜，更難！
large upper eyelid defect：Cutler-Beard procedure
Small defect ( < 33%)
=> 外眥切開術(canthotomy)後，再直接縫合
Moderate defect (33~50%)
=> semicircular rotation (可至50% defect）
Large defect ( > 50%)
* Hughes procedure (tarsoconjunctval flap from upper eyelid + skin graft) 最為理想
=> 若skin graft由它處取得，則叫modified Hughes procedure
=> modified Hughes procedure 需要蓋住pupil數週，屬Sharing-lid，應避免用於7歲以下小朋友，怕造成amblyopia
其它可修補更大範圍lid defect的procedre
* Cutler-Beard procedure (Full-thickness lower eyelid advancement)
* Tenzel semicircular rotation
=> 上兩種容易有round canthus的結果，應該不若Hughes procedure理想。
上瞼修補比下瞼修補更複雜，更難！
large upper eyelid defect：Cutler-Beard procedure
Honda CRV喔！ CRVO
CRVO多單側
病理： 主要在lamina cribrosa堵塞
CRVO分類
1. Ischemic (non-perfused)
範圍較大（>10DD）, hemorrhagic
marked venous dilation
很多cotton wool spots
FAG: 可見很多nonperfusion area
視力很差(<10% VA達20/400)
60%有iris neovascularation
90%>50 years
2. Nonischemic (perfused)
Venous stasis, retinopathy
Dot and flame shape hemorrhage, macular edema, 有或無mild disc edema
FAG: circulating prolong （有血流，但不通暢）
Anterior segment: NV很少見於non-ischemic CRVO
* 若有RAPD則表示可能為ischemic type
* ERG若bright flash: dark adapted ratio的降低可顯示ischemic type
risk factor for CRVO
1. Hypertension,
2. DM (比較：DM不是BRVO的risk factor)
3. POAG (glaucoma也BRVO的risk factor）
=> CRVO也是glaucoma的重要risk factor。
Hyperviscosity retinopathy和CRVO很像，但前者雙側發作，後者多單側
Treatment for CRVO
不建議用systemic anticoagulant
* Grid laser對年輕人的macular edema可能可以改善視力
* Radial optic neurotomy (RON)
=> 「arteriovenous crossing sheathotomy」用在BRVO，而非CRVO，勿混淆！
* 打tPA或TA
(以上療效皆未獲證實。)
一般預防性用PRP並不會降低iris NV的發生率
∴CVOS主張等早期的iris NV出現時再做（重要！）但若病患不太會回來follow up,還是可以先打PRP。
病理： 主要在lamina cribrosa堵塞
CRVO分類
1. Ischemic (non-perfused)
範圍較大（>10DD）, hemorrhagic
marked venous dilation
很多cotton wool spots
FAG: 可見很多nonperfusion area
視力很差(<10% VA達20/400)
60%有iris neovascularation
90%>50 years
2. Nonischemic (perfused)
Venous stasis, retinopathy
Dot and flame shape hemorrhage, macular edema, 有或無mild disc edema
FAG: circulating prolong （有血流，但不通暢）
Anterior segment: NV很少見於non-ischemic CRVO
* 若有RAPD則表示可能為ischemic type
* ERG若bright flash: dark adapted ratio的降低可顯示ischemic type
risk factor for CRVO
1. Hypertension,
2. DM (比較：DM不是BRVO的risk factor)
3. POAG (glaucoma也BRVO的risk factor）
=> CRVO也是glaucoma的重要risk factor。
Hyperviscosity retinopathy和CRVO很像，但前者雙側發作，後者多單側
Treatment for CRVO
不建議用systemic anticoagulant
* Grid laser對年輕人的macular edema可能可以改善視力
* Radial optic neurotomy (RON)
=> 「arteriovenous crossing sheathotomy」用在BRVO，而非CRVO，勿混淆！
* 打tPA或TA
(以上療效皆未獲證實。)
一般預防性用PRP並不會降低iris NV的發生率
∴CVOS主張等早期的iris NV出現時再做（重要！）但若病患不太會回來follow up,還是可以先打PRP。
Refractive surgery的光學範圍
CK（China老K黨）：欺侮尚欺侮 → 75-3-75
LTK（love to kiss）：親我啊我要 → 75-25-1
Intracorneal ring ： 「白鈴一三近，散光壹點零」
=> 近視 -1.0~ -3.0， 散光限制到 1.0
注意： FDA說PRK不可用來correct mixed astigmatism。
BRVO
* 最常發生於AV crossing, 可能發現hemorrhage, edema, cotton wool spots
* 常60 yrs以後發生，好發superotemporal (63%)
* risk factor for BRVO
hypertension
CV disease
BMI↑
Glaucoma
（DM不是BRVO的risk factor喔！ 考試很愛考！）
Prognosis： 要看Parafoveal capillary的完整性
Extensive retina ischemia ( >5 disc diameter) 有40%產生NV，其中60%若不做PRP則會產生preretinal bleeding
整體而言，50-60%視力≧20/40
photocoagulation用於BRVO兩種情形 （考！）
1. chronic macular edema (＞3個月) (視力在 20/40 – 20/200 之間)
2. post. segment NV
iris NV於BRVO發生率只有 1%
BVOS證實：laser對有下列三條件的BRVO患者有助益
1. foveal vascularity完整
2. macular edema
3. 視力在20/40-20/200者 (0.1-0.5)
TA對於CRVO或CRVO的macular edema都有助益
BVOS主張：
1. 對於extensive ischemia ( >5DD) 者做laser可降低NV產生由22% 降為 12%
2. 對已有NV者可降低VH由60% -> 30% （降低一半！）
* 常60 yrs以後發生，好發superotemporal (63%)
* risk factor for BRVO
hypertension
CV disease
BMI↑
Glaucoma
（DM不是BRVO的risk factor喔！ 考試很愛考！）
Prognosis： 要看Parafoveal capillary的完整性
Extensive retina ischemia ( >5 disc diameter) 有40%產生NV，其中60%若不做PRP則會產生preretinal bleeding
整體而言，50-60%視力≧20/40
photocoagulation用於BRVO兩種情形 （考！）
1. chronic macular edema (＞3個月) (視力在 20/40 – 20/200 之間)
2. post. segment NV
iris NV於BRVO發生率只有 1%
BVOS證實：laser對有下列三條件的BRVO患者有助益
1. foveal vascularity完整
2. macular edema
3. 視力在20/40-20/200者 (0.1-0.5)
TA對於CRVO或CRVO的macular edema都有助益
BVOS主張：
1. 對於extensive ischemia ( >5DD) 者做laser可降低NV產生由22% 降為 12%
2. 對已有NV者可降低VH由60% -> 30% （降低一半！）
Rubella
German measle
single-strand RNA Togavirus
分為acquired及congenital（infant with maternal rubella syndrome。
acquired form比較少見，以keratoconjunctivitis, iritis等為主。
congenital form比較多，媽媽在懷孕「第一個」Trimester得到rubella。
眼部表現：
1. fundus change : 從 salt-and-pepper 到 較嚴重的 pseudo-retinitis pigmentosa都有。 （post. pole是主要影響處）
2. Nuclear Cataract (Morgagnian cataract) 15%
3. microphthalmos → glaucoma 10%
4. ant. sengment inflammation with iris atrophy
5. vitritis （很少會影響fundus檢查），有時會有ERD。
6. strabismus
系統相關： cardiac defect等。
* 病毒在出生後「三個月內」都活在lens裡面，在cataract手術後可分離出live virus particle（成人就無法找到live virus particle）。
* 開完cataract surgery，容易引起嚴重的inflammation，甚至形成membrane，需要用topical steroids and mydriatics來治療。
single-strand RNA Togavirus
分為acquired及congenital（infant with maternal rubella syndrome。
acquired form比較少見，以keratoconjunctivitis, iritis等為主。
congenital form比較多，媽媽在懷孕「第一個」Trimester得到rubella。
眼部表現：
1. fundus change : 從 salt-and-pepper 到 較嚴重的 pseudo-retinitis pigmentosa都有。 （post. pole是主要影響處）
2. Nuclear Cataract (Morgagnian cataract) 15%
3. microphthalmos → glaucoma 10%
4. ant. sengment inflammation with iris atrophy
5. vitritis （很少會影響fundus檢查），有時會有ERD。
6. strabismus
系統相關： cardiac defect等。
* 病毒在出生後「三個月內」都活在lens裡面，在cataract手術後可分離出live virus particle（成人就無法找到live virus particle）。
* 開完cataract surgery，容易引起嚴重的inflammation，甚至形成membrane，需要用topical steroids and mydriatics來治療。
眼壓論高低–IOP
「IOP value」之分佈
Normal range: 10~22mmHg
Mean value: 16±3 mmHg, 非高斯分布（重要！）
Fluctuation 為2-6mmHg, 若fluctuation > 10mmHg, 可能為glaucoma
* high IOP是glaucoma最重要的「risk factor」之一。
IOP之決定因子
房水分泌房率
aqueous flow resistence （特別是juxtacanalicular meshwork）
長期使用corticosteroids
episcleral venous pressure (EVP)：正常值在8-10mmHg
=> C-C fistula造成proptosis,可能有neurological sign，會造成EVP升高
=> Sturge-Weber會增加EVP
=> faical cutaneous aniomas (如nevus flammeus)會增加EVP
=> dilation of episcleral vessels會增加EVP
=> thyroid ophthalmopathy會增加EVP
★ foreshortening of the conjunctival fornices→「不會增加EVP」
（參考AAO sec. 10習題13）
不同量眼壓的姿勢： 躺著量 > 站著量 （背！很容易記錯）
早上的眼壓比下午還高
RD後眼壓通常會降5mmHg以上。
Applanation reading：
眼膜厚的眼壓「量測值」會比較高。
眼膜薄的眼壓「量測值」會比較低。
開過LASIK眼壓「量測值」會降。
corneal edema會使眼壓「量測值」下降。
dye太多會高估眼壓
dye太少會低估眼壓
scleral rigidity也會影響iOP的量測。
誰會降低我的眼壓？ ↓
喝酒、大麻、海洛英、全身麻醉、懷孕、長期運動
Metabolic/respiratory acidosis（背）
誰會升高我的眼壓？ ↑
安非他命、ketamine、succinylcholine、體溫升高
Corticosteroid會升眼壓。
大量喝水、喝茶會增加眼壓。
憋氣、打領帶、長處暗室、哭泣，會增加眼壓。
一般的uveitis初期會使眼壓下降。
特別會造成高眼壓的uveitis：HSV, Posner-Schlosemann, toxoplasmosis
LASIK與IOP之間的關聯
* 在suction過程中，IOP可瞬間高達65mmHg以上
* ocular hypertension不構成LASIK之contraindication
* 有顯著optic nerve cupping, VF loss, VA loss者，不適合做LASIK
* 不應以術後眼壓來決定是否使用降眼壓藥。若懷疑高眼壓者，應於術前先用適合降眼壓劑。
Normal range: 10~22mmHg
Mean value: 16±3 mmHg, 非高斯分布（重要！）
Fluctuation 為2-6mmHg, 若fluctuation > 10mmHg, 可能為glaucoma
* high IOP是glaucoma最重要的「risk factor」之一。
IOP之決定因子
房水分泌房率
aqueous flow resistence （特別是juxtacanalicular meshwork）
長期使用corticosteroids
episcleral venous pressure (EVP)：正常值在8-10mmHg
=> C-C fistula造成proptosis,可能有neurological sign，會造成EVP升高
=> Sturge-Weber會增加EVP
=> faical cutaneous aniomas (如nevus flammeus)會增加EVP
=> dilation of episcleral vessels會增加EVP
=> thyroid ophthalmopathy會增加EVP
★ foreshortening of the conjunctival fornices→「不會增加EVP」
（參考AAO sec. 10習題13）
不同量眼壓的姿勢： 躺著量 > 站著量 （背！很容易記錯）
早上的眼壓比下午還高
RD後眼壓通常會降5mmHg以上。
Applanation reading：
眼膜厚的眼壓「量測值」會比較高。
眼膜薄的眼壓「量測值」會比較低。
開過LASIK眼壓「量測值」會降。
corneal edema會使眼壓「量測值」下降。
dye太多會高估眼壓
dye太少會低估眼壓
scleral rigidity也會影響iOP的量測。
誰會降低我的眼壓？ ↓
喝酒、大麻、海洛英、全身麻醉、懷孕、長期運動
Metabolic/respiratory acidosis（背）
誰會升高我的眼壓？ ↑
安非他命、ketamine、succinylcholine、體溫升高
Corticosteroid會升眼壓。
大量喝水、喝茶會增加眼壓。
憋氣、打領帶、長處暗室、哭泣，會增加眼壓。
一般的uveitis初期會使眼壓下降。
特別會造成高眼壓的uveitis：HSV, Posner-Schlosemann, toxoplasmosis
LASIK與IOP之間的關聯
* 在suction過程中，IOP可瞬間高達65mmHg以上
* ocular hypertension不構成LASIK之contraindication
* 有顯著optic nerve cupping, VF loss, VA loss者，不適合做LASIK
* 不應以術後眼壓來決定是否使用降眼壓藥。若懷疑高眼壓者，應於術前先用適合降眼壓劑。
Acanthamoeba keratitis
Acanthamoeba(Portozoa)
Dormant cyst
Trohozoite (有感染性)
染色：可用calcofluor white(cyst) => green ; 或 acridine orange (both) => orange
agar: nonnutrient agar with (killed, not alive) E. coli overlay,
blood agar, buffered charcoal-yeast extract agar
70%與contact lens有關 （自製saline、用tap water清洗CL…）
* 症狀：劇痛！（與角膜外觀不成正比的表現，考試重點）、diffuse SPK
* 由central infiltration開始 後來才進展到paracentral cornea ring infiltration
* enlarged corneal nerve (radial perineuritis！重要！)
* 除了Acanthamoeba，在MEN2b及leprosy會看到enlarged corneal nerves
病原分離: 早期用scraping, 晚期用lamellar cornea biopsy
治療時程：
epithelial stage: 2~4個月
stromal stage: 6~12個月
Tx: （下面的藥台灣幾乎都缺，也全都沒有衛署字號，要從國外訂貨，一週後才到貨）
diamidine: propamidine hexamide
Biquanide:polyhexamethyene biquanide chlorhexidine (PHMB)
Imidazole:miconazole clotrimazole, ketoconazole, itraconazole,
aminoglycoside:neomycine paromycin
做PK，要等disease-free 3~6月才做。
Dormant cyst
Trohozoite (有感染性)
染色：可用calcofluor white(cyst) => green ; 或 acridine orange (both) => orange
agar: nonnutrient agar with (killed, not alive) E. coli overlay,
blood agar, buffered charcoal-yeast extract agar
70%與contact lens有關 （自製saline、用tap water清洗CL…）
* 症狀：劇痛！（與角膜外觀不成正比的表現，考試重點）、diffuse SPK
* 由central infiltration開始 後來才進展到paracentral cornea ring infiltration
* enlarged corneal nerve (radial perineuritis！重要！)
* 除了Acanthamoeba，在MEN2b及leprosy會看到enlarged corneal nerves
病原分離: 早期用scraping, 晚期用lamellar cornea biopsy
治療時程：
epithelial stage: 2~4個月
stromal stage: 6~12個月
Tx: （下面的藥台灣幾乎都缺，也全都沒有衛署字號，要從國外訂貨，一週後才到貨）
diamidine: propamidine hexamide
Biquanide:polyhexamethyene biquanide chlorhexidine (PHMB)
Imidazole:miconazole clotrimazole, ketoconazole, itraconazole,
aminoglycoside:neomycine paromycin
做PK，要等disease-free 3~6月才做。
易牙居聚餐 (ERG)
a wave → 由photoreceptors產生 （negative wave）
b wave → 由muller cell及bipolar cell產生 （positive wave）
C wave => 刺激後2-4秒由RPE產生
* Dark adapted test ( scotopic ERG)
=> Cone-rod break 在5-10分鐘！
* ERG對refractive error不sensitive（除非high myopia）
* 老人跟newborn的ERG signal較低
* 任何年齡都可以做ERG，就連可愛的小寶寶也不用上全麻上陣哩！（強押硬上…）
* Pupil size會影響ERG結果（進去的光量小則signal小）
* Rod比Cone對光還要敏感1000倍 （才有辦法夜視啊！）
* Multifocal ERG →測cone (macula) function
* Pattern ERG → 測ganglion cell layer功能，以偵測early glaucoma
* ERG可評估chronic ischemic vascular disease – b wave, flicker response，通常amplitude會降低且會delay（如CRVO）
* Ocular Ischemic syndrome–ERG顯示 a wave、b wave↓ ∵內外retina皆ischemia
* APMPPE –EOG↓,ERG↓
* Serpiginous–EOG↓,ERG↓
* MEWDS––EOG↓,ERG↓
* Birdshopt–ERG↓
* MCP–ERG ↓or↑
* acute zonal occult outer retinopathy (AZOOR)–ERG↓
* Achromatopsia ( monochromats ): ERG缺cone response，但Rod response正常
* Albinisum: normal cone response in ERG
* CSNB: loss of the rod b-wave and netative-type ERG
* fundus albipunctus –normal ERG
* RP–ERG乃診斷RP最重要且可靠的工具！
=> loss or marked reduction of rod and cone
=> a,b wave皆下降 （下降，而不是negative）
* sectorial RP–只有在某個sector有，雙眼對稱
=> 不會出現reduced and delayed coned b-wave
=> 因為只有sectorial，不足以構成ERG change （seems normal ERG）
* Leber congenital amaurosis => ERG自出生幾乎detect不到
* Cone dystrophy–photopic ERG detect不到而rod ERG正常或接近正常
* Best disease (Vitelliform macular dystrophy)=> normal ERG, abnormal EOG
* Adult-onset vitelliform lesion→EOG正常
* familial drusen→normal ERG及EOG
* pattern dystrophy–mild EOG reduced (∵RPE disorder)，normal ERG
* choroideremia–ERG早期異常，但到mid-life則消失
=> Carrier ERG正常，視力正常，有些peripheral RPE change
* Regional and central choroidal dystrophy→normal ERG及EOG
* X-lined Retinoschisis (XLRS)
=> ERG, a wave正常，b wave減弱
=> 最為constant的diagnostic feature
=> 整體而言，ERG呈negative waveform
* Goldman-Farve syndrome(enhanced S-cone syndrome)
=> ERG呈negative waveform
negative ERG
發生在a-wave增強或b-wave減弱的情形。
1. CSNB
2. Goldmann-Farve syndrome (enhanced S-cone syndrome)
3. X-linked Retinoschisis (XLRS)
4. MAR
5. Duchenne muscular dystrophy (DMD)
6. systemic malignant melanoma
例題1： 下列何者不會發現abnormal ERG？
a. Serpiginous
b. sectorial RP
c. Leber congenital amaurosis
d. CRVO
答： b
例題2： 下列何者不會發現ERG呈negative waveform？
a. CSNB
b. Goldmann-Farve syndrome (enhanced S-cone syndrome)
c. X-linked Retinoschisis (XLRS)
d. retinitis pigmentosa
答： d
例題4： 下列何者會出現正常的ERG及subnormal EOG？
a. retinitis pigmentosa
b. Best disease
c. pattern dystrophies
d. Adult-onset vitelliform lesion
答： b,c
ERG的是是非非：
(X) 小寶寶做ERG要上全麻
(X) ERG主要是測macular function
(X) sectorial RP會出現marked reduced ERG waveform
(X) pupil size不影響ERG的結果
(X) Albinisum會出現abnormal cone response in ERG
(O) ERG乃診斷RP最重要且可靠的工具！
(O) pattern dystrophy會有normal ERG
(O) Leber congenital amaurosis自出生幾乎detect不到ERG
(O) Multifocal ERG主要是測cone (macula) function
(O) White dot syndrome中，OHS及PIC的ERG及EOG通常正常
b wave → 由muller cell及bipolar cell產生 （positive wave）
C wave => 刺激後2-4秒由RPE產生
* Dark adapted test ( scotopic ERG)
=> Cone-rod break 在5-10分鐘！
* ERG對refractive error不sensitive（除非high myopia）
* 老人跟newborn的ERG signal較低
* 任何年齡都可以做ERG，就連可愛的小寶寶也不用上全麻上陣哩！（強押硬上…）
* Pupil size會影響ERG結果（進去的光量小則signal小）
* Rod比Cone對光還要敏感1000倍 （才有辦法夜視啊！）
* Multifocal ERG →測cone (macula) function
* Pattern ERG → 測ganglion cell layer功能，以偵測early glaucoma
* ERG可評估chronic ischemic vascular disease – b wave, flicker response，通常amplitude會降低且會delay（如CRVO）
* Ocular Ischemic syndrome–ERG顯示 a wave、b wave↓ ∵內外retina皆ischemia
* APMPPE –EOG↓,ERG↓
* Serpiginous–EOG↓,ERG↓
* MEWDS––EOG↓,ERG↓
* Birdshopt–ERG↓
* MCP–ERG ↓or↑
* acute zonal occult outer retinopathy (AZOOR)–ERG↓
* Achromatopsia ( monochromats ): ERG缺cone response，但Rod response正常
* Albinisum: normal cone response in ERG
* CSNB: loss of the rod b-wave and netative-type ERG
* fundus albipunctus –normal ERG
* RP–ERG乃診斷RP最重要且可靠的工具！
=> loss or marked reduction of rod and cone
=> a,b wave皆下降 （下降，而不是negative）
* sectorial RP–只有在某個sector有，雙眼對稱
=> 不會出現reduced and delayed coned b-wave
=> 因為只有sectorial，不足以構成ERG change （seems normal ERG）
* Leber congenital amaurosis => ERG自出生幾乎detect不到
* Cone dystrophy–photopic ERG detect不到而rod ERG正常或接近正常
* Best disease (Vitelliform macular dystrophy)=> normal ERG, abnormal EOG
* Adult-onset vitelliform lesion→EOG正常
* familial drusen→normal ERG及EOG
* pattern dystrophy–mild EOG reduced (∵RPE disorder)，normal ERG
* choroideremia–ERG早期異常，但到mid-life則消失
=> Carrier ERG正常，視力正常，有些peripheral RPE change
* Regional and central choroidal dystrophy→normal ERG及EOG
* X-lined Retinoschisis (XLRS)
=> ERG, a wave正常，b wave減弱
=> 最為constant的diagnostic feature
=> 整體而言，ERG呈negative waveform
* Goldman-Farve syndrome(enhanced S-cone syndrome)
=> ERG呈negative waveform
negative ERG
發生在a-wave增強或b-wave減弱的情形。
1. CSNB
2. Goldmann-Farve syndrome (enhanced S-cone syndrome)
3. X-linked Retinoschisis (XLRS)
4. MAR
5. Duchenne muscular dystrophy (DMD)
6. systemic malignant melanoma
例題1： 下列何者不會發現abnormal ERG？
a. Serpiginous
b. sectorial RP
c. Leber congenital amaurosis
d. CRVO
答： b
例題2： 下列何者不會發現ERG呈negative waveform？
a. CSNB
b. Goldmann-Farve syndrome (enhanced S-cone syndrome)
c. X-linked Retinoschisis (XLRS)
d. retinitis pigmentosa
答： d
例題4： 下列何者會出現正常的ERG及subnormal EOG？
a. retinitis pigmentosa
b. Best disease
c. pattern dystrophies
d. Adult-onset vitelliform lesion
答： b,c
ERG的是是非非：
(X) 小寶寶做ERG要上全麻
(X) ERG主要是測macular function
(X) sectorial RP會出現marked reduced ERG waveform
(X) pupil size不影響ERG的結果
(X) Albinisum會出現abnormal cone response in ERG
(O) ERG乃診斷RP最重要且可靠的工具！
(O) pattern dystrophy會有normal ERG
(O) Leber congenital amaurosis自出生幾乎detect不到ERG
(O) Multifocal ERG主要是測cone (macula) function
(O) White dot syndrome中，OHS及PIC的ERG及EOG通常正常
LHON
Leber Heritery Optic Neuritis
* 10-30歲年輕男性較易受影響 (80~90%)
* 10~20%的病患會有partial recovery of VA
* 法裔加拿大人(French Canadian)好發（其partial recovery of VA比例比較高）
* Acute , severe, painless visual loss (早期為單眼)
* 早期出現RAPD，然隨對側惡化，RAPD表現亦隨之減少
典型眼底表現:
* Hyperemia and elevation of the optic disc and thickening of the peripapillary retina (pseudoedema)
* Peripapillary telangiectasia
* Tortuosity of the medium-sized retinal arterioles
* Fundus finding可在視力惡化之前發現
然而，亦有四成的病人在視力惡化之時沒有眼底異常
* FAG不會有leakage！ ~必考
* 一旦第一眼出現問題之後，第二眼會在數週至數月之後，開始發病，極少數的病例會將此間隔拉長，最高達8年之久！
* 第二眼發病後，第一眼慢慢會變得atrophic，且Peripapillary telangiectasia消失。
眼科理學檢查發現
* 視力減退
* color vision loss
* VF: cecocentral scotoma（重要！）
mitochondrially inherited
=> 屬於missense及nonsense mutation的分類 （重要！）
=> 由媽媽的卵子傳給後代，男人的精子不會傳LHON(因為mitochondria在卵子的cytoplasm內)
=> All offspring of a female carrier are either affected or carriers.
=> 奇怪的是，女生幾乎不會發病（infrequenty develop visual symptoms)，原因不清楚（可能是男生的問題DNA在細胞內比例比女生高，所以容易發病）
one of three pathogenic mitochondrial DNA (mtDNA) point mutations.
These mutations affect nucleotide positions 11778, 3460 and 14484 of the oxidative phosphorylation chain in mitochondria.
尤其影響高耗能的組織（optic nerve）
degeneration of retinal ganglion cells (RGCs) and their axons that leads to an acute or subacute loss of central vision.
其中有14484的病人，似乎比較有機會spontaneous改善中心視力 （考！14484 prognosis比11778的好。）
Family history不容易取得，也可能無FH (de novo mutation)
治療：目前無有效方法，corticosteroids無效！（考！）
* 10-30歲年輕男性較易受影響 (80~90%)
* 10~20%的病患會有partial recovery of VA
* 法裔加拿大人(French Canadian)好發（其partial recovery of VA比例比較高）
* Acute , severe, painless visual loss (早期為單眼)
* 早期出現RAPD，然隨對側惡化，RAPD表現亦隨之減少
典型眼底表現:
* Hyperemia and elevation of the optic disc and thickening of the peripapillary retina (pseudoedema)
* Peripapillary telangiectasia
* Tortuosity of the medium-sized retinal arterioles
* Fundus finding可在視力惡化之前發現
然而，亦有四成的病人在視力惡化之時沒有眼底異常
* FAG不會有leakage！ ~必考
* 一旦第一眼出現問題之後，第二眼會在數週至數月之後，開始發病，極少數的病例會將此間隔拉長，最高達8年之久！
* 第二眼發病後，第一眼慢慢會變得atrophic，且Peripapillary telangiectasia消失。
眼科理學檢查發現
* 視力減退
* color vision loss
* VF: cecocentral scotoma（重要！）
mitochondrially inherited
=> 屬於missense及nonsense mutation的分類 （重要！）
=> 由媽媽的卵子傳給後代，男人的精子不會傳LHON(因為mitochondria在卵子的cytoplasm內)
=> All offspring of a female carrier are either affected or carriers.
=> 奇怪的是，女生幾乎不會發病（infrequenty develop visual symptoms)，原因不清楚（可能是男生的問題DNA在細胞內比例比女生高，所以容易發病）
one of three pathogenic mitochondrial DNA (mtDNA) point mutations.
These mutations affect nucleotide positions 11778, 3460 and 14484 of the oxidative phosphorylation chain in mitochondria.
尤其影響高耗能的組織（optic nerve）
degeneration of retinal ganglion cells (RGCs) and their axons that leads to an acute or subacute loss of central vision.
其中有14484的病人，似乎比較有機會spontaneous改善中心視力 （考！14484 prognosis比11778的好。）
Family history不容易取得，也可能無FH (de novo mutation)
治療：目前無有效方法，corticosteroids無效！（考！）
Corneal dystrophy集中評比
沈澱物的口訣：
Micky Mouse Go Home to Los Angles
M → M : macular distrophy → MPS
G → H : granular dystrophy → Hyaline
L → A : Lattice dystrophy → Amyloid
請參考染色故事書
Stromal corneal dystrophy
Granular dystrophy
AD遺傳
最常見的stromal dystrophy
Mason stain (+)
分類
type 1 : Groenouw dystrophy，最常見
type 2:20幾歲出現，不常見erosion，視力佳
type 3:位置很表淺，infant就出現erosion
很像RBCD，且mutation也是BIGH3
Lattice dystrophy
除了typeⅢ為AR之外，多數皆屬AD遺傳
BIGH3 gene mutation （Lattice type 2 dystrophy與BIGH3無關）
角膜有澱粉質(Amyloid)沈積
PK之後recurrence的機會最高！
分類：
* Type I又稱為Biber-Haab-Dimmer Syndrome
=> 沉積為Type AA amyloid
=> 沒有全身性之amyloid沉積
* Type II 又稱為 Meretoja Syndrome
=> 常有facial mask、Blepharochalasis
=> 常有全身性之amyloid沉積
=> 會有orbital, EOM及orbital infiltratoin
=> 角膜Lattice line 較少，且在週邊位置
=> 與BIGH3無關
* TypeIII
=> 屬AR遺傳！
=> 沉積為Type AP amyloid
Macular dystrophy
屬AR遺傳！ 16q22 mutation
發病時間最年輕！ （3-9歲即有症狀）
PK後recurrence的機率最低。
Involve peripheral cornea及corneal endothelium
沈積物是glycosaminoglycan (GAGs)
可用colloidal iron及Alcian blue染色
macular spot不清楚，且stroma是diffuse cloudy，被involve的Descemet’s membrane及endothelium後可見到cornea guttata
分類
type 1 : 比較多的一型，無法合成keratan
type 2: 可合成keratan，但量只有正常的30%
Gelatinous droplike dystrophy (primary familial amyloidosis
AR, Chromosome 1P
有protruding, mulberrylike subepithelial deposits
多是日本人，作PK後復發率很高
Schnyder crystalline dystrophy
AD, 20~30歲診斷出來，有subepithelial corneal crystal, Ch2 1p36
因為local corneal lipid代謝異常，聚集cholesterol及phospholipid
Oil red O stain可能phospholipid染紅（考！）
依時間出現的症狀如下：
central subepithelial crystal (50%病患會有)
central corneal opacity
Dense corneal arcus lipoids
Midperipheral corneal opacification
Decreased corneal sensation
相關疾病： type Ⅱa, Ⅲ,Ⅳ hyperlipidemia及40%有hypercholesterolemia
Corneal Stromal Dystrophy綜合評比
Regraft的機率： Lattice > Granular > Macular (L>G>M, LGM, LG made )
發生年齡： Granular > Lattice > Macular
Fleck dystrophy
非進展性，可以是單側，affect keratocyte深積兩種物質
CAG–用Alcian blue, colloidal iron染
Lipid–用sudan black B或oil red O來染
沈積物遍及整個stroma， 但其它層未involve，對視力通常不影響（考）
Cetnral cloudy dystrophy of Francosis
非進展性，不需要治療
對視力不影響（考！）
MPS沈澱
Fuchs endothelial dystrophy （~考！）
* 通常 > 50 歲女性多，在50歲以前很少有症狀
* 有cornea guttata，可見到beaten bronze
* Descemet’s membrane變厚，角膜內皮細胞變大
* collagen及extracellular matrix深積於Descemet membrane造成endothelial cell dysfunction
* PK效果很好！（重要，必考！）
在眼內手術前，若量到 endothelial count < 1000/mm2，或CCT > 0.65m 則要特別小心！
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